Метаболизм углеводов

Февраль 24, 2021

Главная
Биология
Метаболизм углеводов

Содержание

2. Гексокиназа в мышцах фосфорилирует в основном глюкозу, меньше – фруктозу и галактозу. Кm Ингибитор глюкозо-6-ф. Активатор
3. рибозо-5-ф ПФП Гликолиз – главный путь катаболизма глюкозы, фруктозы и галактозы. Все его реакции протекают в
4. Фосфофруктокиназа 1. Реакция необратима и самая медленная из всех реакций гликолиза, определяет скорость всего гликолиза. Активатор:
5. Альдолаза А Альдолазы действуют на открытые формы гексоз, имеют 4 субъединицы, образуют несколько изоформ. В большинстве
6. 3-ФГА дегидрогеназа Катализирует образование макроэргической связи в 1,3-ФГК и восстановление НАДН2. Фосфоглицераткиназа Осуществляет субстратное фосфорилирование АДФ
7. Фосфоглицератмутаза осуществляет перенос фосфатного остатка в ФГК из положения 3 положение 2. Енолаза отщепляет от 2-ФГК
8. Пируваткиназа осуществляет субстратное фосфорилирование АДФ с образованием АТФ. Активируется: фруктозо-1,6-дф. Индуктор: инсулин. Ингибируется АТФ, Ацетил-КоА, глюкагоном,
9. Лактатдегидрогеназа. Стоит из 4 субъединиц, имеет 5 изоформ. В анаэробных условиях ПВК обеспечивает регенерацию НАД+ из
10. КАТАБОЛИЗМ ПВК В МИТОХОНДРИЯХ ПВК в митохондриях используется в 2 реакциях: В аэробных условиях ПВК и
11. ЦТК Пируваткарбоксилаза сложный олигомерный фермент, содержит биотин. Активатор: Ацетил-КоА.
12. ЧЕЛНОЧНЫЕ СИСТЕМЫ Малат-аспартатный челнок является универсальным, работает в печени, почках, сердце. АСТ АСТ
13. Глицерофосфатный челночный механизм Работает в белых скелетных мышцах, мозге, в жировой ткани, гепатоцитах.
14. Регуляция гликолиза Эффект Пастера – снижение скорости потребления глюкозы и накопления лактата в присутствии кислорода.
15. Пентозофосфатный процесс (шунт, путь) анаэробный процесс окисления глюкозы Локализация в организме: жировая ткань, печень, кора надпочечников,
16. ПФП гл гл-6-ф 3ФГА ПВК АцКоА лактат пентозо- фосфаты нуклеотиды АТФ ГТФ ЦТФ УТФ КоФ НАД+
17. окислительная стадия состоит из 3 необратимых реакций: 1). Глюкозо-6ф дегидрогеназа (глюкозо-6ф: НАДФ+ оксидоредуктаза). Ингибитор НАДФН2. Индуктор
18. недостаточность гл-6-ф-ДГ ген. дефект → ↓ гл-6-фосфатДГ → ↓ НАДФН2 → ↓восст. глутатиона → ↑ активных
19. 3). 6-фосфоглюконат дегидрогеназа (6-фосфоглюконат: НАДФ+ оксидоредуктаза (декарбоксилирующая)). Индуктор инсулин. 2). Глюконолактонгидратаза (6-фосфоглюконат: гидро-лиаза).
20. Неокислительная стадия ПФШ
21. В зависимости от потребности ткани, пентозофосфатный процесс может протекать в виде метаболического цикла, пути или шунта
22. Витамин B1 (тиамин) В1 распространён в продуктах растительного происхождения (оболочка семян хлебных злаков и риса, горох,
23. Основной признак недостаточности витамина В1 — полиневрит, в основе которого лежат дегенеративные изменения нервов: Вначале развивается
24. Обмен фруктозы и галактозы
25. МЕТАБОЛИЗМ ФРУКТОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ Фруктоза и галактоза наряду с глюкозой используются для получения энергии или синтеза
26. Альдолаза В есть в печени, расщепляет фруктозо-1ф (фруктозо-1,6ф) до глицеринового альдегида (ГА) и диоксиацетонфосфата (ДАФ). Триозокиназа.
27. Доброкачественная эссенциальная фруктозурия Связана с недостаточностью фруктокиназы, клинически не проявляется. Фруктоза накапливается в крови и выделяется
28. Метаболизм галактозы Галактоза образуется в кишечнике в результате гидролиза лактозы. Превращение галактозы в глюкозу происходит в
29. Галактозо-1ф-уридилтрансфераза замещает галактозой остаток глюкозы в УДФ-глюкозе с образованием УДФ-галактозы. Эпимераза — НАД-зависимый фермент, катализирует эпимеризацию
30. Обусловлена наследственным дефектом любого из трёх ферментов Галактоземия Ранние симптомы: рвота, диарея, дегидратация, уменьшение массы тела,
31. Разветвленный (связь ветвления α 1-6 через 6-8 остатков) гомополисахарид состоящий из остатков глюкозы, соединенных α 1-4
32. 1 2 3 4 1 - остатки глюкозы, соединенные α-1,4- гликозидной связью 2 - остатки глюкозы,
34. Гликоген является основным резервом глюкозы в постабсортивный период и при интенсивных физических нагрузках. Биологическое значение
35. Синтез гликогена - гликогенез ф о СН2О Н НО ОН Н ОН ОН Н Н Глюкокиназа
36. о Ф Н НО ОН Н ОН О Н Н СH2O Фосфоглюкомутаза Н
37. УДФ-глюкопирофосфатаза УДФ - глюкоза УТФ Глюкозо-1ф
38. Олигосахарид(8) Гликоген (n+1) гликогенсинтаза г УДФ УДФ г г УДФ
39. Амило-1,4-1,6-глюкозилтансфераза гликоген α(1-4) α(1-6) гликогенсинтаза г УДФ г УДФ г УДФ г УДФ г УДФ г
40. Распад гликогена – гликогенолиз гликоген Н3PO4 ГЛЮКОЗО-1-Ф Гликогенфосфорилаза Олигосахаридтрансфераза г г г г г г Ф
41. гликоген г г г г α(1-6) α-1,6-глюкозидаза H2O
42. Гликоген Глюкокиназа, Гексокиназа Фосфоглюкомутаза УДФ-глюкопиро фосфорилиза Гликоген синтаза Глюкоза Глюкозо-6ф Глюкозо-1ф УДФ-глюкоза Дефект в печени гликогенсинтазы
43. Гликоген Гликогенфосфорилаза Глюкоза Глюкозо-6ф Глюкозо-1ф Н3РО4 Фосфоглюкомутаза Глюкозо-6ф фосфатаза Дефект в печени глюкозо-6ф фосфатазы 1 тип.
44. Гормональная регуляция Глюкозо-6ф Гликоген Инсулин Гликогенсинтаза Гликогенфосфорилаза Фосфопротеин фосфотаза – + Углеводы пищи Абсорбтивный период
45. Глюкозо-6ф Гликоген Глюкагон Адреналин Гликогенсинтаза Гликогенфосфорилаза Киназа фосфорилазы цАМФ + – Постабсорбтивный период
46. Нарушения обмена гликогена Гликогеновые болезни Гликогенозы Агликогенозы дефект ферментов распада гликогена дефект гликогенсинтазы Печеночные Мышечные Нарушение
48. Каждый вид имеет свои особенные признаки, но есть и общие симптомы: «кукольное лицо»; гепатоспленомегалия (одновременное увелчение
49. Жировая ткань Глюкоза (Абсорбтивный период) Гликоген Печень Гликогеноз Постабсорбтивный период: глюкоза кахексия судороги кома Гепатоспленомегалия желтуха
50. Глюкоза (Абсорбтивный период) Гликоген Печень Агликогеноз Постабсорбтивный период: глюкоза судороги кома Жировая ткань кахексия ТГ СЖК
51. ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ процесс синтеза глюкозы из органических веществ неуглеводной природы Локализация в организме – печень (80%), корковое
52. Субстраты: Лактат – продукт анаэробного гликолиза, образуется в эритроцитах и работающих мышцах Глицерол – высвобождается при
53. Ключевые ферменты ГНГ ПВК-карбоксилаза (карбоксилирует ПВК. Активатор АцетилКоА, глюкагон. Индуктор: кортизол. Репрессор: инсулин) активность наиболее высока
54. https://ru.qaz.wiki/wiki/Pyruvate_carboxylase
55. В абсорбтивный и постабсорбтивный период в цитоплазме НАДН2 больше, чем в митохондриях. Малат аспартатный челнок переносит
57. Гормональная регуляция глюконеогенеза Осуществляется реципрокно с реакциями гликолиза: Инсулин: индуцирует синтез ключ. ферментов гликолиза репрессирует синтез
58. гликолиз глюконеогенез АМФ, фруктозо-2,6дф АТФ, НАДН2, цитрат, жир. кислоты, аланин, Aцетил-КоА ацетил-КоА АМФ, фруктозо-2,6дф аллостерический механизм
60. Скачать презентацию

Слайд 2

Гексокиназа в мышцах фосфорилирует в основном глюкозу, меньше – фруктозу и

галактозу. Кm<0,1 ммоль/л.
Ингибитор глюкозо-6-ф.
Активатор адреналин. Индуктор инсулин.
Глюкокиназа фосфорилирует глюкозу. Кm - 10 ммоль/л, активна в печени, β-клетках.
Индуктор инсулин. Не ингибируется глюкозо-6-ф.

ГЛИКОЛИЗ

ПФШ, ПФП

ГЛИКОГЕН

Активация глюкозы

Гексокиназа в мышцах фосфорилирует в основном глюкозу, меньше – фруктозу

Слайд 3

рибозо-5-ф

ПФП

Гликолиз – главный путь катаболизма глюкозы, фруктозы и галактозы. Все

его реакции протекают в цитозоле.

Гликолиз

Слайд 4

Фосфофруктокиназа 1. Реакция необратима и самая медленная из всех реакций гликолиза,

определяет скорость всего гликолиза.
Активатор: фруктозо-2,6-дф.
Индуктор: инсулин.
Ингибиторы: глюкагон, цитрат, жирные кислоты

фруктозо-2,6-дф

фосфофруктокиназа 2

Фосфофруктокиназа 1. Реакция необратима и самая медленная из всех реакций

Слайд 5

Альдолаза А Альдолазы действуют на открытые формы гексоз, имеют 4 субъединицы,

образуют несколько изоформ. В большинстве тканей содержится Альдолаза А. В печени и почках – Альдолаза В.

Фосфотриозоизомераза (ДАФ-ФГА-изомераза).

рибозо-5-ф

глицерол-3ф

Альдолаза А Альдолазы действуют на открытые формы гексоз, имеют 4

Слайд 6

3-ФГА дегидрогеназа Катализирует образование макроэргической связи в 1,3-ФГК и восстановление НАДН2.

Фосфоглицераткиназа Осуществляет субстратное фосфорилирование АДФ с образованием АТФ.

серии, глицин, цистеин

3-ФГА дегидрогеназа Катализирует образование макроэргической связи в 1,3-ФГК и восстановление

Слайд 7

Фосфоглицератмутаза осуществляет перенос фосфатного остатка в ФГК из положения 3 положение

Енолаза отщепляет от 2-ФГК молекулу воды и образует высокоэнергетическую связь у фосфора.
Ингибируется ионами F-.

Слайд 8

Пируваткиназа осуществляет субстратное фосфорилирование АДФ с образованием АТФ.
Активируется: фруктозо-1,6-дф. Индуктор:

инсулин.
Ингибируется АТФ, Ацетил-КоА, глюкагоном, адреналином.

Дальнейший катаболизм 2 ПВК и использование 2 НАДН2 зависит от наличия О2

Пируваткиназа осуществляет субстратное фосфорилирование АДФ с образованием АТФ. Активируется: фруктозо-1,6-дф.

Слайд 9

Лактатдегидрогеназа. Стоит из 4 субъединиц, имеет 5 изоформ.
В анаэробных условиях

ПВК обеспечивает регенерацию НАД+ из НАДН2, что необходимо для продолжения реакций гликолиза.

Реакция анаэробного гликолиза

Лактат не является конечным продуктом метаболизма, удаляемым из организма. Из анаэробной ткани лактат переноситься кровью в печень, где превращаясь в глюкозу (Цикл Кори), или в аэробные ткани (миокард), где превращается в ПВК и окисляется до СО2 и Н2О.

Лактатдегидрогеназа. Стоит из 4 субъединиц, имеет 5 изоформ. В анаэробных

Слайд 10

КАТАБОЛИЗМ ПВК В МИТОХОНДРИЯХ

ПВК в митохондриях используется в 2 реакциях:

аэробных условиях ПВК и НАДН2 транспортируются в матрикс митохондрий.
ПВК проходит симпортом с Н+, НАДН2 проходит с помощью малат аспартатного и глицерофосфатного челнока

Активатор: НАД+ > HSКоА, АДФ. Индуктор инсулин
Ингибитор: НАДН2 > Ацетил-КоА, АТФ, жирные кислоты, кетоновые тела.

содержит 3 фермента и 5 коферментов:
а) Пируватдекарбоксилаза содержит (Е1) 120 мономеров и кофермент ТПФ;
б) Дигидролипоилтрансацилаза (Е2) содержит 180 мономеров и коферменты липоамид и HSКоА;
в) Дигидролипоилдегидрогеназа (Е3) содержит 12 мономеров и коферменты ФАД и НАД.

ЦТК

КАТАБОЛИЗМ ПВК В МИТОХОНДРИЯХ ПВК в митохондриях используется в 2

Слайд 11

ЦТК

Пируваткарбоксилаза сложный олигомерный фермент, содержит биотин.
Активатор: Ацетил-КоА.

Слайд 12

ЧЕЛНОЧНЫЕ СИСТЕМЫ

Малат-аспартатный челнок является универсальным, работает в печени, почках, сердце.

АСТ

Слайд 13

Глицерофосфатный челночный механизм

Работает в белых скелетных мышцах, мозге, в жировой

ткани, гепатоцитах.

Слайд 14

Регуляция гликолиза

Эффект Пастера – снижение скорости потребления глюкозы и накопления лактата

в присутствии кислорода.

Слайд 15

Пентозофосфатный процесс (шунт, путь)

анаэробный процесс окисления глюкозы
Локализация в организме: жировая ткань,

печень, кора надпочечников, эритроциты, эпителий ЖКТ, лейкоциты, молочная железа, семенники
Локализация в клетке: цитозоль
Этапы: 1 окислительный (восстановление НАДФН2) и 2 неокислительный (синтез пентоз)

Пентозофосфатный процесс (шунт, путь) анаэробный процесс окисления глюкозы Локализация в

Слайд 16

ПФП

гл
гл-6-ф
3ФГА
ПВК
АцКоА лактат

пентозо-
фосфаты

нуклеотиды

АТФ
ГТФ
ЦТФ
УТФ

КоФ
НАД+
НАДН2
ФАД
ФАДН2

цАМФ
цГМФ

НАДФ

НАДФН2

восстан-е глутатиона
Микросомальное ок-е
биосинтез ХС
биосинтез

глу,
биосинтез ЖК

ПФП гл гл-6-ф 3ФГА ПВК АцКоА лактат пентозо- фосфаты нуклеотиды

Слайд 17

окислительная стадия
состоит из 3 необратимых реакций:
1). Глюкозо-6ф дегидрогеназа (глюкозо-6ф: НАДФ+ оксидоредуктаза).

Ингибитор НАДФН2. Индуктор инсулин.

Слайд 18

недостаточность гл-6-ф-ДГ

ген. дефект → ↓ гл-6-фосфатДГ →
↓ НАДФН2 →
↓восст. глутатиона

→
↑ активных форм кислорода →
нарушение мембран эритроцитов →
гемолиз эритроцитов →
приступы гемолитической анемии

недостаточность гл-6-ф-ДГ ген. дефект → ↓ гл-6-фосфатДГ → ↓ НАДФН2

Слайд 19

3). 6-фосфоглюконат дегидрогеназа (6-фосфоглюконат: НАДФ+ оксидоредуктаза (декарбоксилирующая)). Индуктор инсулин.

2). Глюконолактонгидратаза (6-фосфоглюконат:

гидро-лиаза).

3). 6-фосфоглюконат дегидрогеназа (6-фосфоглюконат: НАДФ+ оксидоредуктаза (декарбоксилирующая)). Индуктор инсулин. 2). Глюконолактонгидратаза (6-фосфоглюконат: гидро-лиаза).

Слайд 20

Неокислительная стадия ПФШ

Слайд 21

В зависимости от потребности ткани, пентозофосфатный процесс может протекать в виде

метаболического цикла, пути или шунта начальных реакций гликолиза:
При ПФЦ или ПФШ в качестве продукта образуется только НАДФН2. Пентозы в этом случае не являются конечным продуктом, они превращаются в фосфогексозы, которые замыкают цикл, или уходят в гликолиз, завершая шунт. В жировой ткани, эритроцитах.
Продуктом ПФП являются НАДФН2 и пентозы. В печени, костном мозге.
В тканях, которые не испытывают потребность в НАДФН2, функционирует только неокислительная стадия ПФП, причем ее реакции идут в обратную сторону начиная с фруктозы-6ф до фосфопентоз. В мышцах.

Тканевые особенности функционирования
ПФШ, ПФП, ПФЦ

В зависимости от потребности ткани, пентозофосфатный процесс может протекать в

Слайд 22

Витамин B1 (тиамин)

В1 распространён в продуктах растительного происхождения (оболочка семян

хлебных злаков и риса, горох, фасоль, соя и др.).
ТПФ в организмах животных (образуется из В1 в печени, почках, мозге, сердечной мышце путём фосфорилирования при участии тиаминкиназы и АТФ.

Витамин B1 (тиамин) В1 распространён в продуктах растительного происхождения (оболочка

Слайд 23

Основной признак недостаточности витамина В1 — полиневрит, в основе которого лежат

дегенеративные изменения нервов: Вначале развивается болезненность вдоль нервных стволов, затем — потеря кожной чувствительности и наступает паралич (бери-бери).
Второй важнейший признак заболевания — нарушение сердечной деятельности, что выражается в нарушении сердечного ритма, увеличении размеров сердца и в появлении болей в области сердца.
К характерным признакам недостаточности витамина В1, относят также нарушения секреторной и моторной функций ЖКТ; наблюдают снижение кислотности желудочного сока, потерю аппетита, атонию кишечника.

Недостаточность витамина В1

Недостаточность – болезнь «бери-бери»
лабораторный показатель недостаточности – снижение активности транскетолазы в эритроцитах

Основной признак недостаточности витамина В1 — полиневрит, в основе которого

Слайд 24

Обмен фруктозы и галактозы

Слайд 25

МЕТАБОЛИЗМ ФРУКТОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ

Фруктоза и галактоза наряду с глюкозой используются

для получения энергии или синтеза веществ: гликогена, ТГ, ГАГ, лактозы и др.

Метаболизм фруктозы

Фруктоза, образующееся при расщеплении сахарозы, превращается в глюкозу уже в клетках кишечника. Часть фруктозы поступает в печень.

Фруктокиназа фосфорилирует только фруктозу, имеет к ней высокое сродство. Содержится в печени, почках, кишечнике. Инсулин не влияет на ее активность.

Доброкачественная эссенциальная фруктозурия

МЕТАБОЛИЗМ ФРУКТОЗЫ И ГАЛАКТОЗЫ Фруктоза и галактоза наряду с глюкозой

Слайд 26

Альдолаза В есть в печени, расщепляет фруктозо-1ф (фруктозо-1,6ф) до глицеринового альдегида

(ГА) и диоксиацетонфосфата (ДАФ).

Триозокиназа. Много в печени.

ДАФ и ГА, полученные из фруктозы, включаются в печени в гликолиз. Часть ДАФ может восстанавливаться до глицерол-3-ф и участвовать в синтезе ТГ

Наследственная непереносимость фруктозы

Альдолаза В есть в печени, расщепляет фруктозо-1ф (фруктозо-1,6ф) до глицеринового

Слайд 27

Доброкачественная эссенциальная фруктозурия

Связана с недостаточностью фруктокиназы, клинически не проявляется. Фруктоза

накапливается в крови и выделяется с мочой, где её можно обнаружить лабораторными методами. Частота 1:130 000.

Наследственная непереносимость фруктозы

Генетический дефект альдолазы В. Проявляется, когда в рацион добавляют фрукты, соки, сахарозу. После приёма пищи, содержащей фруктозу возникает рвота, боли в животе, диарея, гипогликемия и даже кома и судороги. У детей развиваются хронические нарушения функций печени и почек.

фруктозо-1-ф

фосфоглюкомутаза

гликогенолиз

гипогликемия

Липолиз ТГ, катаболиз ЖК, синтез КТ

ацидоз

синтеза АТФ

фруктоза

АТФ

Мочевая кислота

подагра

гипофосфатемия

фосфаты

Доброкачественная эссенциальная фруктозурия Связана с недостаточностью фруктокиназы, клинически не проявляется.

Слайд 28

Метаболизм галактозы

Галактоза образуется в кишечнике в результате гидролиза лактозы. Превращение галактозы

в глюкозу происходит в печени

Метаболизм галактозы Галактоза образуется в кишечнике в результате гидролиза лактозы.

Слайд 29

Галактозо-1ф-уридилтрансфераза замещает галактозой остаток глюкозы в УДФ-глюкозе с образованием УДФ-галактозы.

Эпимераза

— НАД-зависимый фермент, катализирует эпимеризацию ОН группы по С4 углеродному атому, обеспечивая взаимопревращения галактозы и глюкозы в составе УДФ

Галактозо-1ф-уридилтрансфераза замещает галактозой остаток глюкозы в УДФ-глюкозе с образованием УДФ-галактозы.

Слайд 30

Обусловлена наследственным дефектом любого из трёх ферментов

Галактоземия

Ранние симптомы: рвота, диарея,

дегидратация, уменьшение массы тела, желтуха.
В крови, моче и тканях много галактозы и галактозо-1-ф.
В хрусталике галактоза восстанавливается альдоредуктазой (НАДФ) с образованием дульцита, который связывает большое количество воды и приводит к катаракте.
Галактозо-1-ф ингибирует активность ферментов углеводного обмена (фосфоглюкомутазы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы) → гипогликемия, энергодефицит.
Галактозо-1ф оказывает токсическое действие на гепатоциты: возникают гепатомегалия, жировая дистрофия.
Галактитол и галактозо-1-ф вызывают почечную недостаточность. Отмечают нарушения в клетках полушарий головного мозга и мозжечка, в тяжёлых случаях — отёк мозга, задержку умственного развития, возможен летальный исход.

Обусловлена наследственным дефектом любого из трёх ферментов Галактоземия Ранние симптомы:

Слайд 31

Разветвленный (связь ветвления α 1-6 через 6-8 остатков) гомополисахарид состоящий из

остатков глюкозы, соединенных α 1-4 гликозидной связью;
депонируется в основном в печени и скелетных мышцах, но также имеется в большинстве тканей и клеток, за исключением эритроцитов и нейронов;
хранится в цитозоле клеток в виде гранул;
Общая масса гликогена в организме человека может достигать 500 грамм (примерно 2000 ккал).

Гликоген

Разветвленный (связь ветвления α 1-6 через 6-8 остатков) гомополисахарид состоящий

Слайд 32

1 - остатки глюкозы,
соединенные α-1,4-
гликозидной связью

2 - остатки глюкозы,
соединенные

α-1,6-
гликозидной связью

3 - нередуцирующие
концевые мономеры

4 - редуцирующий
концевой мономер

Гликоген

1 2 3 4 1 - остатки глюкозы, соединенные α-1,4-

Слайд 33

Слайд 34

Гликоген является основным резервом глюкозы в постабсортивный период и при интенсивных

физических нагрузках.

Биологическое значение

Слайд 35

Синтез гликогена - гликогенез

СН2О

НО

ОН

Глюкокиназа (в печени)
Гексокиназа (во всех тканях)

Глюкоза

Глюкоза-6ф

АТФ

АДФ

Слайд 36

НО

ОН

СH2O

Фосфоглюкомутаза

Слайд 37

УДФ-глюкопирофосфатаза

УДФ - глюкоза

УТФ

Глюкозо-1ф

Слайд 38

Олигосахарид(8)

Гликоген (n+1)

гликогенсинтаза

УДФ

Слайд 39

Амило-1,4-1,6-глюкозилтансфераза

гликоген

α(1-4)

α(1-6)

гликогенсинтаза

УДФ

Слайд 40

Распад гликогена – гликогенолиз

гликоген

Н3PO4

ГЛЮКОЗО-1-Ф

Гликогенфосфорилаза

Олигосахаридтрансфераза

Слайд 41

гликоген

α(1-6)

α-1,6-глюкозидаза

H2O

Слайд 42

Гликоген

Глюкокиназа,
Гексокиназа

Фосфоглюкомутаза

УДФ-глюкопиро
фосфорилиза

Гликоген
синтаза

Глюкоза

Глюкозо-6ф

Глюкозо-1ф

УДФ-глюкоза

Дефект в печени
гликогенсинтазы
0 тип. Гликогеноз:
Гипогликемия в
постабсорбтивном
периоде, судороги
по утрам

Слайд 43

Гликоген

Гликогенфосфорилаза

Глюкоза

Глюкозо-6ф

Глюкозо-1ф

Н3РО4

Фосфоглюкомутаза

Глюкозо-6ф фосфатаза

Дефект в печени
глюкозо-6ф фосфатазы
1 тип. Болезнь Гирке:
Гипогликемия,
Гиперацилглицеролемия,
ацидоз

Дефект в

мышцах
фосфорилазы
5 тип. Болезнь Мак-Ардла:
Боли в мышцах, судороги при
физ.нагрузке,
Накопление в мышцах
гликогена норм. структуры

Гликоген Гликогенфосфорилаза Глюкоза Глюкозо-6ф Глюкозо-1ф Н3РО4 Фосфоглюкомутаза Глюкозо-6ф фосфатаза Дефект

Слайд 44

Гормональная регуляция

Глюкозо-6ф

Гликоген

Инсулин

Гликогенсинтаза

Гликогенфосфорилаза

Фосфопротеин
фосфотаза

–

Углеводы
пищи

Абсорбтивный период

Слайд 45

Глюкозо-6ф

Гликоген

Глюкагон
Адреналин

Гликогенсинтаза

Гликогенфосфорилаза

Киназа
фосфорилазы

цАМФ

–

Постабсорбтивный период

Слайд 46

Нарушения обмена гликогена

Гликогеновые болезни

Гликогенозы

Агликогенозы

дефект ферментов распада гликогена

дефект гликогенсинтазы

Печеночные

Мышечные

Нарушение

использования гликогена для поддержания уровня глюкозы в крови

Нарушение энергоснабжения скелетных мышц

Нарушения обмена гликогена Гликогеновые болезни Гликогенозы Агликогенозы дефект ферментов распада

Слайд 47

Слайд 48

Каждый вид имеет свои особенные признаки, но есть и общие симптомы:

«кукольное лицо»;
гепатоспленомегалия (одновременное увелчение селезенки и печени);
цирроз;
желтуха;
кахексия (крайнее истощение организма);
судороги;
кома;
пониженный уровень глюкозы в крови, гиперлипидемия;
повышение в крови уровня жирных кислот, холестерина, мочевой кислоты

Симптомы

Каждый вид имеет свои особенные признаки, но есть и общие

Слайд 49

Жировая ткань

Глюкоза
(Абсорбтивный период)

Гликоген

Печень

Гликогеноз

Постабсорбтивный период:
глюкоза

кахексия

судороги

кома

Гепатоспленомегалия

желтуха

Цирроз

ТГ

СЖК

ХС

Кортизол

Слайд 50

Глюкоза
(Абсорбтивный период)

Гликоген

Печень

Агликогеноз

Постабсорбтивный период:
глюкоза

судороги

кома
Жировая ткань

кахексия

ТГ

СЖК

ХС

Кортизол

Глюкоза (Абсорбтивный период) Гликоген Печень Агликогеноз Постабсорбтивный период: глюкоза судороги

Слайд 51

ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ

процесс синтеза глюкозы из органических веществ неуглеводной природы
Локализация в организме –

печень (80%), корковое вещество почек (20%)
Локализация в клетке – цитоплазма, матрикс митохондрий
Функция – поддержание уровня глюкозы в крови в период голодания и физических нагрузок
Производительность - до 80-100г / сут

ГЛЮКОНЕОГЕНЕЗ процесс синтеза глюкозы из органических веществ неуглеводной природы Локализация

Слайд 52

Субстраты:

Лактат – продукт анаэробного гликолиза, образуется в эритроцитах и работающих

мышцах
Глицерол – высвобождается при гидролизе триглицеридов в жировой ткани (голодание, стресс, физическая нагрузка)
Аминокислоты – образуются в результате распада белков мышц; включаются в ГНГ при голодании, мышечной работе

Субстраты: Лактат – продукт анаэробного гликолиза, образуется в эритроцитах и

Слайд 53

Ключевые ферменты ГНГ

ПВК-карбоксилаза (карбоксилирует ПВК. Активатор АцетилКоА, глюкагон. Индуктор: кортизол.

Репрессор: инсулин) активность наиболее высока в печени и почках (глюконеогенные ткани), в жировой ткани и лактирующей молочной железе (липогенные ткани) и в островках поджелудочной железы. Активность умеренная в мозге, сердце
Фосфоенолпируваткарбоксикиназа (в цитоплазме, превращает ЩУК в ФЕП. Активатор: глюкагон. Индуктор: кортизол. Репрессор: инсулин)
Фруктозо-1,6-фосфатаза (дефосфорилирует фруктозо-1,6дф. Активатор: глюкагон. Индуктор: кортизол. Репрессор: инсулин. Ингибирует АМФ, фруктозо-2,6дф. Активатор: цитрат, жирные кислоты)
Гл-6-фосфатаза (дефосфорилирует глюкозо-6ф. Активатор глюкагон. Индуктор: кортизол. Репрессор: инсулин )

Участвующие ферменты:
1 фермент ЦТК (малат ДГ),
8 ферментов обратимых реакций гликолиза

Ключевые ферменты ГНГ ПВК-карбоксилаза (карбоксилирует ПВК. Активатор АцетилКоА, глюкагон. Индуктор:

Слайд 54

https://ru.qaz.wiki/wiki/Pyruvate_carboxylase

Слайд 55

В абсорбтивный и постабсорбтивный период в цитоплазме НАДН2 больше, чем в

митохондриях. Малат аспартатный челнок переносит протоны и электроны с НАДН2 цитоплазмы на НАД+ матрикса митохондрий.
При голодании НАДН2 в цитоплазме меньше чем в митохондриях, и малат-аспартатный челнок начинает работать в обратную сторону. Он переносит малат в цитоплазму и он восстанавливая НАД+, превращается в ЩУК.
ЩУК превращается в ФЕП.

Слайд 56

Слайд 57

Гормональная регуляция глюконеогенеза

Осуществляется реципрокно с реакциями гликолиза:
Инсулин:
индуцирует синтез ключ.

ферментов гликолиза
репрессирует синтез ключ. ферментов ГНГ
Глюкагон
активирует ключ. ферментов ГНГ
ингибирует ключ. ферментов гликолиза
кортизол
индуцирует синтез ключ. ферментов ГНГ
репрессирует синтез ключ. ферментов гликолиза