Синдром верхнего мотонейрона. Спастичность: терминология, этиология, патогенез

Задачи блока №1
Задачей данного блока являются :
Обзор существующей терминологии спастичности, видов спастического пареза и причин ее возникновения
Изучение основных патогенетических механизмов развития спастичности, влияние спастичности на интеграцию пациента в обществе

Синдром верхнего мотонейрона (СВМН) собирательный термин 1-3
Ivanhoe CB, Reistetter TA. Spasticity: the misunderstood part of the upper motor neuron syndrome. Am J Phys Med Rehabil (2004) 83 Suppl: S3–S9
2.Хатькова С.Е., Орлова О.Р., Боцина А.Ю. и др. Основные принципы ведения пациентов с нарушением мышечного тонуса после очагового повреждения головного мозга. Consilium Medicum. 2016; 18 (2.1): 25–33.
3.Гусев Е.И., Бойко А.Н., Костенко Е.В., Спастичность. Клиника, диагностика и комплексная реабилитация с применением ботулинотерапии- Москва: ГЭОТАР-Меди, 2017. 272 с.
Синдром верхнего мотонейрона-
собирательный термин, встречающийся при повреждении кортикоспинального тракта и мотонейронов двигательной области коры и ствола ГМ
объединяющий:
моторные проявления
немоторные симптомы
Ссылки?

ЧМТ1-3,9
спастичность
Инсульт1,2,9
Повреждение спинного мозга5-7,9
ДЦП8-9
Рассеянный склероз1-4
Этиология спастического пареза1-9
1.Министерство здравоохранения Российской Федерации Департамент мониторинга анализа и стратегического развития здравоохранения, ФГБУ «Центральный научно-исследовательский институт организации и информатизации здравоохранения» Минздрава России, Заболеваемость взрослого населения России в 2015 году. Статистические материалы. Часть III 2016, Москва; https://www.rosminzdrav.ru/ministry/61/22/stranitsa-979/statisticheskie-i-informatsionnye-materialy/statisticheskiy-sbornik-2017-god (Accessed November 2018);
2. Wissel J., A. Manack, M. Brainin. Neurology, 2013. 80(3 Suppl 2): p. S13-9; https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23319481; (Accessed November 2018);
3. Sendroy-Terrill, M., G.G. Whiteneck, C.A. Brooks, Aging with traumatic brain injury: cross-sectional follow-up of people receiving inpatient rehabilitation over more than 3 decades. Archives of physical medicine and rehabilitation, 2010. 91(3): p. 489-97.
4.Nakase-Richardson, R., S. McNamee, L.L. Howe, J. Massengale, M. Peterson, S.D. Barnett, O. Harris, M. McCarthy, J. Tran, S. Scott, D.X. Cifu, Descriptive characteristics and rehabilitation outcomes in active duty military personnel and veterans with disorders of consciousness with combat- and noncombat-related brain injury. Archives of physical medicine and rehabilitation, 2013. 94(10): p. 1861-9.
5. Royal College of Physicians, British Society of Rehabilitation Medicine, Chartered Society of Physiotherapy, A.o.C.P.I.i. Neurology, Spasticity in adults: management using botulinum toxin. National guidelines.2009, London: RCP.
6.Tardieu, C., E. Huet de la Tour, M.D. Bret, G. Tardieu, Muscle hypoextensibility in children with cerebral palsy: I. Clinical and experimental observations. Arch Phys Med Rehabil, 1982. 63(3): p. 97-102.
7.A. Brashear.: Spasticity. Diagnosis and Management. SECOND EDITION. © 2016 Demos Medical Publishing, (Accessed November 2018);
http://www.pthomegroup.com/sites/default/files/my%20liberary/Spasticity%20Diagnosis%20and%20Management%20Allison%20Brashear%2C%20MD.pdf(Accessed November 2018)
8. Клинические рекомендации. Детский церебральный паралич. 2017,с 63
9.Клинические рекомендации, Очаговое повреждение головного мозга у взрослых: синдром спастичности, Под общей редакцией проф., д.м.н. С.Е.Хатьковой, Москва «МЕДпресс-информ» 2017, с 93
19–38% пациентов9
18%пациентов9
( после тяжелой ЧМТ 75%) 9
80%
Пациентов6-7
80%
Пациентов 8
68%
пациентов7

ОПРЕДЕЛЕНИЕ1-4
«Спастичность – двигательное нарушение, являющееся компонентом синдрома верхнего мотонейрона, которое характеризуется повышением тонических рефлексов на растяжение (или мышечного тонуса) в сочетании с повышением сухожильных рефлексов.»
Lance JW. Spasticity: disordered motor control. 1980.
«Спастичность – нарушение сенсомоторного контроля из-за повреждения верхнего мотонейрона, проявляющееся в перемежающейся или длительной непроизвольной активации мышц.» Группа EU-SPASM, 2006
1.Lance JW. The control of muscle tone, reflexes, and movement: Robert Wartenberg Lecture. Neurology 1980; 30: 1303–1313.
http://n.neurology.org/content/30/12/1303; (Accessed November 2018);
2. Bandi S, Ward AB. 2010. Spasticity. In: JH Stone, M Blouin, editors. International Encyclopedia of Rehabilitation. Available online: http://cirrie.buffalo.edu/encyclopedia/en/article/32/ (Accessed November 2018);
3. Pandyan AD, et al. Disabil Rehabil 2005;27:2–6.
4.Гусев Е.И., Бойко А.Н., Костенко Е.В., Спастичность. Клиника, диагностика и комплексная реабилитация с применением ботулинотерапии- Москва: ГЭОТАР-Меди, 2017. 272 с.

Группы диагнозов по МКБ-10, сопровождающиеся развитием синдрома спастичности
Цереброваскулярные болезни (I60-I69)
I60 Субарахноидальное кровоизлияние
I61 Внутримозгвое кровоизлияние
I62 Др. нетравматическое внутримозговое кровоизлияние
I63 Инфаркт мозга
I64 Инсульт, не уточненный как кровоизлияние или инфаркт
I69 Последствия цереброваскулярных болезней
Травмы головы (S00-S09)
S01 Открытая рана головы
S06 Внутричерепная травма
S09.7 Множественные травмы головы
S09.8 Другие уточненные травмы головы
S09.9 Травмы головы неуточненные
Последствия травм головы (Т90)
Т90.1 Последствия открытого ранения головы
Т90.5 Последствия внутричерепной травмы
Т90.8 Последствия других уточненных травм головы
Т90.9 Последствия неуточненной травмы головы
Демиелинизирующие болезни центральной нервной системы (G35-G37)
G35 Рассеянный склероз
G36 Другая форма острой диссеминированной демиелинизации
G37 Другие демиелинизирующие болезни центральной нервной системы
Этиология спастического пареза
Завлишин И.А., 2004, РМЖ. Гетерогенность спастического пареза

Три основных компонента спастичности, приводящие к инвалидизации пациента:
Парез
Снижение способности произвольно сокращать группы мышц
(2) Контрактура мягких тканей
В частности, укорочение мышц и ретракция сустава
(3)Гиперактивность мышц
Снижение способности расслаблять группы мышц
Инвалидизирующие компоненты спастичности1-2
J-M. Gracies. Guided Self- Rehabilitation Contract in Spastic Paresis First International Edition. Springer International Publishing Switzerland 2016
2. Gracies JM, et al. Muscle Nerve 2005;31:535–51.

Хатькова С.Е., Орлова О.Р., Боцина А.Ю. и др. Основные принципы ведения пациентов с нарушением мышечного тонуса после очагового повреждения головного мозга. Consilium Medicum. 2016; 18 (2.1): 25–33.
Клинические рекомендации,Очаговое повреждение головного мозга у взрослых: синдром спастичности, Под общей редакцией проф., д.м.н. С.Е.Хатьковой, Москва «МЕДпресс-информ» 2017
Механизмы повышения мышечного тонуса
раскрыты не полностью1-2

Возможные механизмы развития спастичности 1-2
Servo loop (петлевая гипотеза)- селективное повышение активности γ-мотонейронов;
Повышение активности гамма- системы – возбуждение
регионарных интернейронов, растормаживание
Ia-ингибиторных интернейронов;
Гипотеза высвобождения (релиз –гипотеза):
выпадение нисходящих ингибирующих систем к
вставочным тормозным нейронам Рейншоу
Нарушение реципрокной ингибиции антагонистов
Усиление синаптического возбуждения нейронов,
обусловленное рефлексом растяжения мышц
Расширенный возбуждающий синаптический вход
Увеличение сегментарной афферентации
Пресинаптические и постсинаптические изменения мембран альфа-мотонейронов.
Спраутинг – гипотеза (нейропластичность интактных афферентных сегментов оказывает активизирующее влияние на свободные синапсы интернейронов и гамма-мотонейронов)
1Reichel H., Therapieleitfaden Spastik-Distonien, 2006
2Reichel H., Spastik –ein Leitfaden fur die Praxis, 2008

ЦНС – центральная нервная система
Адаптировано :
1 - Латышева В.Я., Табанькова Ю.В., Проблемы здоровья и экологии.2014; №1 (39) с.20-15. 2 - INJ - международный неврологический журнал. 2014. №4 (66): с.171-174).
2Vanek ZF, et al. Spasticity. http://emedicine.medscape.com/article/2207448-overview (Accessed August 2017).
Синдром верхнего мотонейрона: схема развития патологических процессов на разных уровнях нервной системы1-2
Повреждение тормозных путей может привести к:
гиперрефлексии
Мышечным спазмам
клонусу
Вследствие развития СВМН возникает препятствие прохождения нервных импульсов по нисходящим моторным путям

Мышечный тонус определяется двумя факторами:
1) механико-эластическими характеристиками мышечной и соединительной ткани; 2) рефлекторной сократимостью мышц (тоническим рефлексом на растяжение)
Первый фактор -"внутренняя жесткость" мышечной ткани - мышца подобна обыкновенной пружине, возвратная сила действия которой пропорциональная изменению ее длины и также зависит от модуля упругости материала, из которого сделана пружина
ThompsonAJ. Multiple sclerosis - A global disorder and still poorly managed. Lancet Neurol 2008;7(12):1078-9.

Дуга рефлекса на растяжение1
1. Satkunam. CMAJ 2003;169:1173–9.
2. Gallichio. Phys Ther 2004;84:973–81.
В ответ на растяжение мышцы агонисты сокращаются, а мышцы-антагонисты расслабляются.
Мышечное веретено
Мышца-агонист
Мышца-антагонист
Группа Iа и II чувствительных нейронов
Ингибиторный интернейрон
Альфа мотонейрон
Второй фактор - функциональное состояние сегментарной дуги рефлекса растяжения (миотатического, или проприоцептивного рефлекса).
Рецепторным элементом является интрафузальное веретено.
Растяжение активирует мышечные веретена, что приводит к образованию дуги рефлекса на растяжение1
При спастичности2
Поражение головного или спинного мозга вызывает потерю супраспинального торможения
Это приводит к более раннему и более длительному рефлексу на растяжение, чем должно быть в норме

Роль афферентной иннервации в развитии постинсультной спастичности
Изменения афферентной импульсации, поступающей к спинальным мотонейронам – возможно, вследствие изменения потока афферентных проприоцептивных импульсов
Изменения рефлекторных дуг, влияющие на возбудимость моторных нейронов
Изменения свойств самих мотонейронов
Burke D, et al. Neurology 2013; 80(3 Suppl 2):S20–6
Факторы, которые могут повышать мышечный
тонус у пациентов со спастичностью
Афферентные нейроны принимают участие в регуляции мышечного тонуса
γ-мотонейрон
α-мотонейрон
Снижение мышечного ответа
Избыточная импульсация от мышечных волокон вследствие повышения активности γ-мотонейронов

Факторы влияющие на патологическую активность рефлекса растяжения1-2
Trompetto С et al. Pathophysiology of Spasticity: Implications for Neurorehabilitation. BioMed Research International .2014; Article ID 354906, 8 pages
http://dx.doi.org/10.1155/2014/354906
А. Баринов. Сегментарные механизмы формирования мышечного спазма, спастичности и хронизации боли. Врач. 2012 ; 5: 17-23

Lieber R, et al. Muscle Nerve 2004;29:615–62.
Trompetto С et al. Pathophysiology of Spasticity: Implications for Neurorehabilitation. BioMed Research International Volume 2014
При спастичности в состоянии сокращения в мышце происходят структурные изменения1-2

Trompetto С et al. Pathophysiology of Spasticity: Implications for Neurorehabilitation. BioMed Research International .2014; Article ID 354906, 8 p. http://dx.doi.org/10.1155/2014/354906
При спастичности в состоянии сокращения в мышце происходят структурные изменения1

Генетические и транскрипционные изменения, приводящие к модификации белкового синтеза, инициируют формирование контрактуры
1GaoF, GrantTH, RothEJ, ZhangLQ. Changes in passive mechanical properties of the gastrocnemius muscle at the muscle fascicle and joint levels in stroke survivors. Archives of Physical Medicine and Rehabilita­tion 2009;90:819-26
2Willerslev-OlsenM, LorentzenJ, SinkjaerT, NielsenJB. Passive muscle properties are altered in children with cerebral palsy before the age of 3 years and are difficult to distinguish clinically from spasticity. DevMedChildNeurol2013;55{7):617-2

Компоненты спастического пареза
выделяют два основных фактора, способствующих развитию ограничения движения в контексте спастичности конечностей после повреждения головного или спинного мозга
1. Turner-Stokes L, Ward AB. National guidelines. RCP and BSM. January 2009.

Патофизиология спастического пареза1
Повреждение ЦНС
Острый период
Отдаленный период
Парез
Иммобилизация
в укороченном положении
Пластическая реорганизация мягких тканей
Контрактура
Пластическая реорганизация ЦНС
Супраспинальная
Спинальная
Гиперактивность мышц
Спастичность
Спастическая дистония
Спастическая содружественная контрактура и др.
Иммобилизация
мышцы
Adapted from Bandi S, Ward AB. Spasticity. In: JH Stone, M Blouin, editors. International Encyclopaedia of Rehabilitation. 2010. Available online: http://cirrie.buffalo.edu/encyclopedia/en/article/32/ (Accessed August 2017).

СВМН – собирательный термин, объединяющий моторные проявления и немоторные симптомы. В свою очередь моторные проявления условно подразделяются на позитивные симптомы (т.е. различные клинические формы непроизвольной мышечной гиперактивности) и негативные (нарушение произвольных движений и моторного контроля за движениями)
Спастичность является одним из проявлений СВМН и одним из главных функциональных нарушений при очаговом поражении головного мозга, мешает восстановлению функции конечности и значимо влияет на качество жизни как в раннем так и в отдаленном периоде.
Структурная реорганизация мягких тканей начинается уже в первые часы иммобилизации, в связи с чем актуальным является своевременное начало комплексных лечебно-реабилитационных мероприятий.
Резюме

Перечислите моторные проявления синдрома верхнего мотонейрона
Парез
Афазия
Синкинезии
Потеря ловкости
Ко-контрация
Спастичность
Синдром Бабинсокго
Депрессия
Боль
Спастическая дистония
Амнезия
Апраксия

Перечислите моторные проявления синдрома верхнего мотонейрона
Парез
Афазия
Синкинезии
Потеря ловкости
Ко-контракция
Спастичность
Синдром Бабинсокго
Депрессия
Боль
Спастическая дистония
Амнезия
Апраксия

Какие заболевания наиболее часто ассоциированы с синдромом спастичности? (Выберите 5 ответов)
Глауком
Инсульт
Ревматоидный артрит
Артериальная
гипертензия
Рассеянный склероз
Панкреатит
Повреждение спинного мозга
Инфаркт миокарда
Диабет
Черепно-мозговая травма
Гемофилия
Детский церебральный паралич

Какие заболевания наиболее часто ассоциированы с синдромом спастичности? (Выберите 5 ответов)
QUESTION 1
Глауком
Инсульт
Ревматоидный артрит
Артериальная
гипертензия
Рассеянный склероз
Панкреатит
Повреждение спинного мозга
Инфаркт миокарда
Диабет
Черепно-мозговая травма
Гемофилия
Детский церебральный паралич

Укажите три основных компонента спастичности, приводящие к инвалидизации пациента:
Контрактура мягких тканей
Депрессия
Парез
Повышение возбудимости мышечных волокон
Гиперактивность мышц
Боль