Синдромы поражения краниальных нервов

СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ КРАНИАЛЬНЫХ НЕРВОВ
(МНОЖЕСТВЕННЫЕ КРАНИАЛЬНЫЕ НЕВРОПАТИИ)-
это множественное поражение черепных нервов в результате локального процесса на основании черепа или субкраниальном уровне либо мультифокального патологического процесса.
Краниальные
полиневропатии
Односторонее сочетанное поражение краниальных нервов
Двустороннее поражение краниальных нервов

ОДНОСТОРОННЕЕ МНОЖЕСТВЕННОЕ (СОЧЕТАННОЕ) ПОРАЖЕНИЕ КРАНИАЛЬНЫХ НЕРВОВ

ОДНОСТОРОННЕЕ МНОЖЕСТВЕННОЕ (СОЧЕТАННОЕ) ПОРАЖЕНИЕ КРАНИАЛЬНЫХ НЕРВОВ

Паратригеминальный синдром Редера-
это редкий синдром, характеризующийся сочетанным поражением симпатического периваскулярного сплетения внутренней сонной артерии и расположенных в непосредственной близости к ней Гассерова узла или I и II ветвей тройнчного нерва.

Симптомы:
односторонняя приступообразная пульсирующая («сосудистая») головная боль;
боли и парестезии половины лба, глаза и щеки, иногда с иррадиацией в область шеи на пораженной стороне («нейропатическая» боль);
синдром Горнера (птоз, миоз, энофтальм) – на стороне поражения;
Зрачок не расширяется в ответ на кокаин.
Паратригеминальный синдром Редера-
Основные причины:
Синдром обусловден ограниченными патологическими процессами различного характера (опухоли, воспалительные процессы, травмы, аневризма внутренней сонной артерии).

Синдром верхней глазничной щели
(синдром сфеноидальной щели)
Характеризуется односторонним поражением III (глазодвигательного), IV (блокового), VI (отводящего) нервов и I ветви тройничного нерва.
Симптомы:
1. Полный ( реже частичный ) паралич мышц глазного яблока:
Офтальмоплегия;
Птоз верхнего века;
Расширение зрачка;
Отсутствие реакции зрачка на свет;
2. Боли и снижение чувствительности в области иннервации I ветви тройничного нерва (роговица, верхнее веко, половина лба).

Синдром верхней глазничной щели
(синдром сфеноидальной щели)
Основные причины:
Опухоли и гиперостозы в области верхней глазничной щели;
Сифилитический периостит крыльев клиновидной кости;
Параселлярные опухоли;
Остеомиелит;
Лейкозная/грануломотозная инфильтрация в области верхней глазной щели.

Синдром боковой стенки кавернозного синуса Фуа
От синдрома верхней глазничной щели отличается начальным поражением отводящего (VI) нерва – сходящееся косоглазие и диплопия, и I ветви тройничного нерва – резкие боли и чувствительные расстройства в области глазницы и половины лба, с последующим развитием офтальмоплегии.
Основные причины:
Патологические процессы в средней черепной ямке, воздействующие изне на кавернозный синус:
опухоли височной доли;
опухоли гипофиза;
краниофарингиомы;
саркомы основания черепа;
гнойный процесс в основной и
клиновидной пазухах;

Синдром рванного отверстия Джефферсона
Основной причиной этого синдрома является аневризма внутренней сонной артерии.
Поражаются III, IV, VI черепные нервы и I ветвь тройничного (V) нерва.

Синдром вершины орбиты Ролле
Основные симптомы
Признаки синдрома верхней глазничной щели
Симптомы поражения зрительного нерва (амблиопия и слепота)
При сдавлении вен глазницы - глаукома
Причины:
1. Объемные процессы позади глазного яблока.
2.Остеомиелит костей глазницы;
3. Опухоли прорастающие из кавернозного синуса

СИНДРОМ БОЛЕВОЙ ОФТАЛЬМОПЛЕГИИ ТОЛОСЫ - ХАНТА
Постоянная сверлящая боль периорбитальной или ретробульбарной локализации (появляются перед, одновременно или после развития офтальмоплегии).
Дисфункция краниальных нервов (поражение III,IV,VI нервов 1 ветви нерва и периартериальных симпатических волокон).
Спонтанные ремиссии и рецидивы с интервалами в месяцы и даже годы.
Отсутствие симптомов вовлечения нервных структур за пределами кавернозного синуса.
Основные симптомы:
Причина – идиопатическое гранулематозное воспаление в области кавернозного синуса. ДИАГНОЗ ИСКЛЮЧЕНИЯ!

СИНДРОМ КАВЕРНОЗНОГО СИНУСА БОННЕ
Передний синдром
повторяет симптоматику синдрома верхней глазничной щели
Средний синдром
поражение III нерва
поражение зрительного нерва
поражение 1 ветви V нерва
Задний синдром
поражаются все 3 ветви V нерва (вовлечение двигательной порции)
офтальмоплегия, иногда ограниченная параличом VI нерва
Основные причины: объемные образования (менингиома, гумма, аневризма и др.), которые располагаются в кавернозном синусе, сдавливают краниальные нервы и нарушают венозное кровообращение в глазничных и лицевых венах.
Отличительная особенность: ЭКЗОФТАЛЬМ С ОТЕКОМ ВЕК, ГИПЕРЕМИЕЙ И ОТЕКОМ КОНЪЮНКТИВЫ (ХЕМОЗ)!

СИНДРОМ КАВЕРНОЗНОГО СИНУСА БОННЕ

СИНДРОМ ЯРЕМНОГО ОТВЕРСТИЯ ВЕРНЕ
Включает симптомы одностороннегосочетанного поражения языкоглоточного (IX), блуждающего(X) и добавочного (XI) нервов, выходящих из полости черепа через яремное отверстие.
Основные симптомы:
1.Периферический паралич на стороне поражения:
мягкого неба (его свисание);
мышц гортани (дисфония);
кивательной и трапециевидной мышцы (плечо опущено);
2. Нарушение вкусовой чувствительности в области корня языка;
3.Снижение чувствительности мягкого неба, слизистой задней стенки глотки, зева;
4. Возможна слабовыраженная дисфагия;
5. Снижение глоточного рефлекса на стороне поражения.

СИНДРОМ ЯРЕМНОГО ОТВЕРСТИЯ ВЕРНЕ
Синдром обусловлен патологическими процессами на основании черепа в области яремного отверстия :
саркома основания черепа;
базиллярная импрессия;
тромбоз синусов твердой мозговой оболочки с распространением процесса на область луковицы внутренней яремной вены;
флебит крупных вен шеи;
флегмона подчелюстных слюнных желез;
саркаидоз;
переломы основания черепа.

СИНДРОМ КОЛЛЕ-СИКАРА
Поражение языкоглоточного (IX), блуждающего(X) и добавочного (XI) нервов
+ подъязычного нервов (XII), что возникает, если линия перелома проходит не только через яремное отверстие, но и через канал подъязычного нерва.
Помимо симптомов, характерны для синдрома Верне, характерен периферический паралич мышц языка:
язык отклонен в сторону поражения;
атрофичен.
Причинами могут быть:
травмы основания черепа;
опухоли основания черепа;
опухоли околоушной железы;
туберкулезный лимфаднит;
аневризмы сонной артерии;
гломусная опухоль яремного отверстия;
воспалителные процессы в глотке.

СИНДРОМ ВИЛЛАРЕ
(СИНДРОМ ЗАДНЕЙ ГЛОТОЧНОЙ ОБЛАСТИ)
Одностороннее поражение языкоглоточного (IX), блуждающего (X), добавочного (XII), подъязычного (XII) нервов и шейных узлов симпатического ствола.
Клинические проявления:
1.Периферический паралич на стороне поражения:
мягкого неба (его свисание);
мышц гортани (дисфония);
кивательной и трапециевидной мышцы (плечо опущено);
2. Нарушение вкусовой чувствительности в области корня языка;
3.Снижение чувствительности мягкого неба, слизистой
задней стенки глотки, зева;
4. Возможна слабовыраженная дисфагия;
5. Снижение глоточного рефлекса на стороне поражения.
6. Периферический паралич мышц языка:
язык отклонен в сторону поражения;
атрофичен.
+7. Синдром Горнера на стороне поражения.
В
Е
Р
Н
Е
К
О
Л
Л
Е
-
С
И
К
А
Р
А

СИНДРОМ ЖАКО
Характеризуется односторонним поражением III (глазодвигательного), IV (блокового), VI (отводящего) нервов и 1 и 2 (иногда 3) ветвей тройничного нерва, зрительного нерва (II) + нарушение проходимости евстахиевой трубы.
Клиника:
Одностороннее нарушениие слуха;
Птоз и сходящееся косоглазие;
Расширение зрачка на стороне поражения;
Боли и нарушение чувствительности в зоне иннервации 2 и 3 ветви тройничного нерва;
Паралич жевательных мышц;
Снижение зрения.
Основные причины:
Злокачественная опухоль из носоглотки или гортаноглотки;
Саркома евстахиевой трубы, распространяющаяся через рванное отверстие в полость черепа или кавернозный синус.
При более ограниченном распространении процесса в полости черепа может не развиваться поражение зрительного нерва и отсутствовать паралич жевательных мыщц.

СИНДРОМ ГРАДЕНИГО
(СИНДРОМ ПИРАМИДЫ ВЕРХУШКИ ПИРАМИДЫ ВИСОЧНОЙ КОСТИ;
PETROSUM-СИНДРОМ)
Сочетанное поражение отводящего и тройничного нерва на одной стороне ( двигательная ветвь тройничного нерва поражается нечасто).
Поражения нервов в большинстве случаев нестойкие!
Причины:
Отогенные или вирусные инфекции;
Черепно-мозговые травмы с переломами основания черепа.
При отогенной причине синдром сопровождается тугоухостью.

СИНДРОМ ФОСТЕРА-КЕННЕДИ
Ипсилат. аносмия
Контрлат. Отек зрительного нерва
Ипсилат. атрофия зрительного нерва

СИНДРОМ МОСТО-МОЗЖЕЧКОВОГО УГЛА
Ипсилат. Поражение VII нерва по периферическому типу
Шум в ушах, глухота, головокружение

ДВУСТОРОННЕЕ ПОРАЖЕНИЕ КРАНИАЛЬНЫХ НЕРВОВ