Содержание
- 2. «Амилоидоз» – термин, объединяющий группу заболеваний с большим разнообразием клинических проявлений, и характеризующихся внеклеточным отложением нерастворимых
- 3. Амилоидоз почек - это сложное нарушение белково-углеводного обмена, которое приводит к отложению во всех структурных элементах
- 4. Впервые описана в XVII веке Боне – саговая селезенка у больного с абсцессом печени В середине
- 5. Рокитанский в 1842г. установил связь «сальной болезни» с туберкулезом, сифилисом, риккетсиозами Аткинсон в 1937г. обнаружил амилоидоз
- 6. Амилоидоз почек наблюдается у 1—2 % нефрологических больных у мужчин в 2 раза чаще, чем у
- 7. Морфология Амилоид – сложный гликопротеид, состоит из двух компонентов – F компонент - фибриллярного белка (АL
- 8. КЛАССИФИКАЦИЯ:
- 9. 1. Клинически выделяют: 1) Системные 2) Локальные формы амилоидоза
- 10. Системные формы (биохимическая классификация) AL-амилоидоз (легкие цепи иммуноглобулинов или их фрагменты) - первичный, связанный с миеломной
- 11. Системные формы (биохимическая классификация) 2. AA- амилоидоз (острофазовый α-глобулин SAA, близкий по своим свойствам к CРБ)
- 12. Системные формы (биохимическая классификация) 3. ATTR- амилоидоз (транспортный белок трансферрин) - наследственно-семейный амилоидоз и старческий системный
- 13. Локальные формы болезнь Альцгеймера (A-β, фибриллы состоят из β-протеина, откладывающегося в головном мозге), амилоидоз островков поджелудочной
- 14. 2. Этиологическая классификация 1) Идиопатический (первичный) – причина и механизм развития неизвестны 2) Наследственный (генетический, семейный)
- 15. Этиологическая классификация (2) 3) Приобретенный (вторичный) - как осложнение хронических инфекций, ревматических болезней и злокачественных опухолей
- 16. 3. Клинические типы амилоидоза: - Системный – поражение кожи, мышц, ССС, нервной системы, легких, почек, ЖКТ
- 17. 1. Теория диспротеиноза рассматривает амилоид как продукт нарушенного белкового обмена. Основное звено п/г - диспротеинемия с
- 18. 3. Теория клеточного локального синтеза рассматривает амилоид как продукт секреции клеток «РЭС», а амилоидоз — как
- 19. Этапы синтеза амилоида 1 этап — предамилоидный - клеточная трансформация РЭС с появлением амилоидобластов 2 этап
- 20. Патоморфология
- 21. Патоморфология В почках амилоид откладывается вначале в мезангии, потом вдоль БМ капилляров клубочков и канальцев, по
- 22. При световой микроскопии амилоид представляется аморфной массой Для выявления А. применяются специальные красители. При окраске биоптатов
- 24. Клинические симптомы амилоидоза зависят от преимущественной локализации амилоидных отложений степени нарушения функции пораженного органа, длительности заболевания,
- 25. Клинические стадии амилоидоза почек
- 26. Латентная стадия - симптомы основного заболевания потенциально опасного в отношении развития амилоидоза; - увеличение печени и
- 27. Протеинурическая стадия - постоянная протеинурия — колеблется от 0.1 до 3.5 г белка на 1 л
- 28. Нефротическая стадия - НС с массивной протеинурией, - гипо- и диспротеинемия, - гиперхолестеринемия; дислипидемия - отеки,
- 29. Азотемическая стадия (терминальная) Терминальная ХБП, в финале которой - уремическая кома НС и большие размеры почек
- 30. Клинические проявления
- 31. Клинические проявления (2)
- 32. Клинические проявления (3)
- 33. Внепочечная симптоматика амилоидоза Поражение скелетной мускулатуры мышечная слабость, увеличением объема мышц псевдогипертрофия Поражение периферической и вегетативной
- 34. Внепочечная симптоматика амилоидоза Поражение системы кроветворения гипофибриногенемия, повышение фибринолитической активности, селективный дефицит факторов свертывания, повреждение эндотелия
- 35. Поражение сердца при первичном системном AL- и семейном ATTR-амилоидозе Основные клинические проявления: • развитие прогрессирующей рефрактерной
- 36. Поражение ЖКТ Макроглоссия; нарушение глотания -поражение пищевода; диарея (отложение амилоида по ходу нервных сплетений кишечника); синдром
- 37. Поражение печени при АА-амилоидозе (50—60% больных) Гепатомегалия, умеренно выражен симптом холестаза Функциональные пробы печени значительно нарушены
- 38. Поражение респираторного тракта Чаще при AL-амилоидозе (у 50% больных): • охриплость голоса (амилоид в голосовых связках);
- 39. СПЕЦИАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Биопсия слизистой оболочки прямой кишки и подкожно-жировой клетчатки в 70% случаев выявляет амилоидоз Более
- 40. ЛЕЧЕНИЕ При амилоидозе почек лечение до сих пор остается малоэффективным Оно направлено на устранение тех факторов,
- 41. Диета В начальной стадии амилоидоза рекомендуют малобелковую диету (из расчета 0,7 г/кг массы тела) с повышенным
- 42. Диета Суточную потребность в белках животного происхождения осуществляют включая в диету сырую печень Рекомендуются кабачки, морковь,
- 43. Диета Длительный (8-10 месяцев) прием сырой печени (100-120 мг/сут), при плохой переносимости - после кулинарной обработки
- 44. Лечение AL- амилоидоза Схема ХТ: ботезамиб+ мелфалан+дексаметезон Лечение АА- амилоидоза: колхицин, диметилсульфоксид
- 45. Переливание нативной и сухой плазмы, плазменного альбумина, диуретики Лечение СН Гемодиализ – предпочтителен перитонеальный диализ. Трансплантация
- 47. Скачать презентацию