Амилоидоз почек

Содержание

Слайд 2

«Амилоидоз» – термин, объединяющий группу заболеваний с большим разнообразием клинических проявлений, и

«Амилоидоз» – термин, объединяющий группу заболеваний с большим разнообразием клинических проявлений, и
характеризующихся внеклеточным отложением нерастворимых патологических фибриллярных белков в органах и тканях

Слайд 3

Амилоидоз почек
- это сложное нарушение белково-углеводного обмена, которое приводит к отложению

Амилоидоз почек - это сложное нарушение белково-углеводного обмена, которое приводит к отложению
во всех структурных элементах почечной ткани (клубочках, канальцах, интерстиции, сосудах) специфического нерастворимого фибриллярного белка — амилоида, что приводит к нарушению функции почек и развитию ХБП

Слайд 4

Впервые описана в XVII веке Боне – саговая селезенка у больного с

Впервые описана в XVII веке Боне – саговая селезенка у больного с
абсцессом печени
В середине XIX века Вирхов применил ботанический термин «амилоид» (от греческого “amylon” – крахмал) для описания внеклеточного материала, обнаруженного в печени при аутопсии
Впоследствии была установлена белковая природа отложений, однако термин «амилоид» сохранился до настоящего времени

Слайд 5

Рокитанский в 1842г. установил связь «сальной болезни» с туберкулезом, сифилисом, риккетсиозами
Аткинсон

Рокитанский в 1842г. установил связь «сальной болезни» с туберкулезом, сифилисом, риккетсиозами Аткинсон
в 1937г. обнаружил амилоидоз у больных с миеломной болезнью

Слайд 6

Амилоидоз почек наблюдается у 1—2 % нефрологических больных
у мужчин в 2

Амилоидоз почек наблюдается у 1—2 % нефрологических больных у мужчин в 2
раза чаще, чем у женщин

Слайд 7

Морфология


Амилоид – сложный гликопротеид, состоит из двух компонентов – F компонент

Морфология Амилоид – сложный гликопротеид, состоит из двух компонентов – F компонент
- фибриллярного белка (АL и АА др.), обладающего свойством светопреломления в поляризованном свете и
Р компонента - плазменного компонента – гликопротеида

Слайд 8

КЛАССИФИКАЦИЯ:

КЛАССИФИКАЦИЯ:

Слайд 9

1. Клинически выделяют:

1) Системные
2) Локальные формы амилоидоза

1. Клинически выделяют: 1) Системные 2) Локальные формы амилоидоза

Слайд 10

Системные формы (биохимическая классификация)

AL-амилоидоз
(легкие цепи иммуноглобулинов или их фрагменты)
- первичный,

Системные формы (биохимическая классификация) AL-амилоидоз (легкие цепи иммуноглобулинов или их фрагменты) -
связанный с миеломной болезнью (10-20% случаев МБ), болезнь Вальденстрема, β-клеточные злокачественные лимфомы

Слайд 11

Системные формы (биохимическая классификация)

2. AA- амилоидоз
(острофазовый α-глобулин SAA, близкий по своим

Системные формы (биохимическая классификация) 2. AA- амилоидоз (острофазовый α-глобулин SAA, близкий по
свойствам к CРБ)
- вторичный амилоидоз на фоне хронических воспалительных и ревматических заболеваний, средиземноморской семейной лихорадке, синдроме Майкла-Уэлса

Слайд 12

Системные формы (биохимическая классификация)
3. ATTR- амилоидоз (транспортный белок трансферрин) - наследственно-семейный амилоидоз

Системные формы (биохимическая классификация) 3. ATTR- амилоидоз (транспортный белок трансферрин) - наследственно-семейный
и старческий системный амилоидоз
4. Aβ2M- амилоидоз (β2-микроглобулин) – амилоидоз у больных, находящихся на плановом гемодиализе

Слайд 13

Локальные формы

болезнь Альцгеймера (A-β, фибриллы состоят из β-протеина, откладывающегося в головном мозге),

Локальные формы болезнь Альцгеймера (A-β, фибриллы состоят из β-протеина, откладывающегося в головном

амилоидоз островков поджелудочной железы, возможно имеющий патогенетическую связь с диабетом II типа,
амилоидоз, возникающий в эндокринных опухолях,
амилоидные опухоли кожи, назофарингеальной области, мочевого пузыря и другие редкие виды

Слайд 14

2. Этиологическая классификация

1) Идиопатический (первичный)
– причина и механизм развития неизвестны
2) Наследственный

2. Этиологическая классификация 1) Идиопатический (первичный) – причина и механизм развития неизвестны
(генетический, семейный) - возникает вследствие генетического дефекта синтеза фибриллярных белков организма (семейная средиземноморская лихорадка, синдром Майкла-Уэльса, синдром Дауна, семейная амилоидная кардиопатия, семейная амилоидная полинейропатия и др.)

Слайд 15

Этиологическая классификация (2)

3) Приобретенный (вторичный) - как осложнение хронических инфекций, ревматических болезней

Этиологическая классификация (2) 3) Приобретенный (вторичный) - как осложнение хронических инфекций, ревматических
и злокачественных опухолей при парапротеинемических лимфатических лейкозах, амилоидоз опухолей АРUD системы, множественная и солитарная миелома, болезнь Айцгеймера, туберкулез
4) Старческий амилоидоз, в основе развития которого лежат инволютивные нарушения обмена белков
5) локальный опухолевый амилоидоз, природа которого не ясна

Слайд 16


3. Клинические типы амилоидоза:

- Системный – поражение кожи, мышц, ССС, нервной

3. Клинические типы амилоидоза: - Системный – поражение кожи, мышц, ССС, нервной
системы, легких, почек, ЖКТ
-Кардиопатический – симптомы рефрактерной СН, реже нарушения проводимости
- Нейропатический – поражение нервных стволов той или иной локализации
- Нефропатический – поражение почек
- Энтеропатический - поражение ЖКТ
- Гепатопатический - гепатомегалия

Слайд 17

1. Теория диспротеиноза
рассматривает амилоид как продукт нарушенного белкового обмена. Основное звено

1. Теория диспротеиноза рассматривает амилоид как продукт нарушенного белкового обмена. Основное звено
п/г - диспротеинемия с накоплением в крови грубодисперсных белковых фракций и аномальных белков, которые образуют амилоидную субстанцию
2) Иммунологическая теория
до недавнего времени рассматривала амилоид как продукт реакции антиген — антитело

Патогенез

Слайд 18

3. Теория клеточного локального синтеза
рассматривает амилоид как продукт секреции клеток «РЭС»,

3. Теория клеточного локального синтеза рассматривает амилоид как продукт секреции клеток «РЭС»,
а амилоидоз — как «мезенхимальную болезнь»
4. Мутационная теория
позволяет понять его близость к опухолевому процессу. Исход - в общем неблагоприятный

Патогенез

Слайд 19

Этапы синтеза амилоида

1 этап — предамилоидный - клеточная трансформация РЭС с появлением

Этапы синтеза амилоида 1 этап — предамилоидный - клеточная трансформация РЭС с
амилоидобластов
2 этап — синтез фибриллярного белка амилоидобластами, агрегация фибрилл с образованием «каркаса» амилоидной субстанции
3 этап — соединение фибрилл амилоида с белками и гликопротеидами плазмы и кислыми мукополисахаридами ткани

Слайд 20

Патоморфология

Патоморфология

Слайд 21

Патоморфология

В почках амилоид откладывается вначале в мезангии, потом вдоль БМ капилляров

Патоморфология В почках амилоид откладывается вначале в мезангии, потом вдоль БМ капилляров
клубочков и канальцев, по ходу артериол. Постепенно большинство нефронов атрофируется, погибает и замещается соединительной тканью — развивается амилоидно-сморщенная почка

Слайд 22

При световой микроскопии амилоид представляется аморфной массой
Для выявления А. применяются специальные

При световой микроскопии амилоид представляется аморфной массой Для выявления А. применяются специальные
красители. При окраске биоптатов почечной ткани:
конго красным появляется розовое,
тиофлавином-Т - коричнево-зеленое,
кристаллическим фиолетовым — коричнево-красное окрашивание амилоида
При микроскопии в поляризованном свете — зеленоватое свечение (амилоид обладает свойством двойного лучепреломления)

Слайд 24

Клинические симптомы амилоидоза зависят

от преимущественной локализации амилоидных отложений
степени нарушения функции

Клинические симптомы амилоидоза зависят от преимущественной локализации амилоидных отложений степени нарушения функции
пораженного органа,
длительности заболевания,
тяжести первичного заболевания, явившегося причиной развития амилоидоза

Слайд 25

Клинические стадии амилоидоза почек

Клинические стадии амилоидоза почек

Слайд 26

Латентная стадия
- симптомы основного заболевания потенциально опасного в отношении развития амилоидоза;
- увеличение

Латентная стадия - симптомы основного заболевания потенциально опасного в отношении развития амилоидоза;
печени и селезенки;
- протеинурия нестойкая;
- редко микрогематурия; мин. лейкоцитурия
- диспротеинемия
- ↑ СОЭ;
- функция почек не нарушена;
- в биоптате почек — отложение амилоида по ходу БМ сосудов, канальцев, собирательных трубочек

Слайд 27

Протеинурическая стадия
- постоянная протеинурия — колеблется от 0.1 до 3.5 г белка

Протеинурическая стадия - постоянная протеинурия — колеблется от 0.1 до 3.5 г
на 1 л мочи
- цилиндрурия, микрогематурия, изредка лейкоцитурия;
- анемия
- значительное ↑ СОЭ;
- диспротеинемия;
- гиперфибриногенемия;

Слайд 28

Нефротическая стадия
- НС с массивной протеинурией,
- гипо- и диспротеинемия,
- гиперхолестеринемия;

Нефротическая стадия - НС с массивной протеинурией, - гипо- и диспротеинемия, -
дислипидемия
- отеки, рефрактерные к диуретикам;
- анемия;
- резкое ↑ СОЭ;
- артериальная гипотензия (поражение надпочечников);
- гепатоспленомегалия

Слайд 29

Азотемическая стадия (терминальная)
Терминальная ХБП, в финале которой - уремическая кома
НС и большие

Азотемическая стадия (терминальная) Терминальная ХБП, в финале которой - уремическая кома НС
размеры почек
Скудный мочевой осадок
У 13-15% больных при наличии ХБП отсутствует протеинурия

Слайд 30

Клинические проявления

Клинические проявления

Слайд 31

Клинические проявления (2)

Клинические проявления (2)

Слайд 32

Клинические проявления (3)

Клинические проявления (3)

Слайд 33

Внепочечная симптоматика амилоидоза

Поражение скелетной мускулатуры
мышечная слабость,
увеличением объема мышц
псевдогипертрофия
Поражение периферической и

Внепочечная симптоматика амилоидоза Поражение скелетной мускулатуры мышечная слабость, увеличением объема мышц псевдогипертрофия
вегетативной нервной системы
нарушение чувствительности, снижением мышечной силы в ногах и руках, сухожильных рефлексов.
Нарушение ВНС - ортостатическая артериальная гипотензия, импотенция, нарушения мочеиспускания. У 20% больных AL-амилоидозом - синдром карпального канала
При Αβ-амилоидозе развиваются слабоумие (болезнь Альцгеймера) и наследственная церебральная ангиопатия с кровоточивостью

Слайд 34

Внепочечная симптоматика амилоидоза

Поражение системы кроветворения
гипофибриногенемия,
повышение фибринолитической активности,
селективный дефицит факторов

Внепочечная симптоматика амилоидоза Поражение системы кроветворения гипофибриногенемия, повышение фибринолитической активности, селективный дефицит
свертывания,
повреждение эндотелия сосудов, что обусловливает геморрагические явления

Слайд 35

Поражение сердца

при первичном системном AL- и семейном ATTR-амилоидозе
Основные клинические проявления:
• развитие

Поражение сердца при первичном системном AL- и семейном ATTR-амилоидозе Основные клинические проявления:
прогрессирующей рефрактерной СН
• разнообразные аритмии (МА, ЭА, АВ блокады, СССУ);
• кардиомегалия - утолщение стенок ЛЖ и ПЖ,
уменьшение полостей сердца — картина РКМП;
ЭКГ-изменения: снижение амплитуды з. Т, низкий вольтаж зубцов QRS

Слайд 36

Поражение ЖКТ

Макроглоссия;
нарушение глотания -поражение пищевода;
диарея (отложение амилоида по ходу нервных сплетений кишечника);
синдром

Поражение ЖКТ Макроглоссия; нарушение глотания -поражение пищевода; диарея (отложение амилоида по ходу
мальабсорбции (поражение тонкого кишечника)
выявление «дефекта наполнения» при рентгеноскопии желудка

Слайд 37

Поражение печени
при АА-амилоидозе (50—60% больных)
Гепатомегалия, умеренно выражен симптом холестаза
Функциональные пробы

Поражение печени при АА-амилоидозе (50—60% больных) Гепатомегалия, умеренно выражен симптом холестаза Функциональные
печени
значительно нарушены
Поражение селезенки спленомегалия при АА-амилоидозе

Слайд 38

Поражение респираторного тракта

Чаще при AL-амилоидозе (у 50% больных):
• охриплость голоса (амилоид

Поражение респираторного тракта Чаще при AL-амилоидозе (у 50% больных): • охриплость голоса
в голосовых связках);
• ХБ или поражение легких, сходное с фиброзирующим альвеолитом;
• опухолевидные изменения в легких, напоминающими рак
У больных AL-амилоидозом - развитие геморрагического синдрома, недостаточности функции щитовидной железы, надпочечников (амилоидная инфильтрация), диффузная инфильтрация кожи с нарушением ее трофики, поражения суставов

Слайд 39

СПЕЦИАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Биопсия слизистой оболочки прямой кишки и подкожно-жировой клетчатки в 70%

СПЕЦИАЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ Биопсия слизистой оболочки прямой кишки и подкожно-жировой клетчатки в 70%
случаев выявляет амилоидоз
Более информативна биопсия почки.
ЭКГ - низкий вольтаж зубцов, блокады, аритмии
ЭхоКГ - симметричное утолщение стенок ЛЖ, признаки диастолической дисфункции
- УЗИ - размеры почек увеличены
Функциональные пробы с конго красным или метиленовым синим

Слайд 40

ЛЕЧЕНИЕ

При амилоидозе почек лечение до сих пор остается малоэффективным
Оно направлено на
устранение

ЛЕЧЕНИЕ При амилоидозе почек лечение до сих пор остается малоэффективным Оно направлено
тех факторов, которые способствуют образованию амилоида,
использование средств, тормозящих выработку и стимулирующих резорбцию амилоида

Слайд 41

Диета

В начальной стадии амилоидоза рекомендуют малобелковую диету (из расчета 0,7 г/кг массы

Диета В начальной стадии амилоидоза рекомендуют малобелковую диету (из расчета 0,7 г/кг
тела) с повышенным содержанием УВ и витаминов
Фрукты, ягоды, содержащие витамин С (черная смородина, отвар шиповника, земляника), а также продукты, богатые солями калия (неочищенный картофель, рис, капуста, абрикосы, урюк, изюм, апельсины, бананы, инжир и др.)

Слайд 42

Диета

Суточную потребность в белках животного происхождения осуществляют включая в диету сырую печень

Диета Суточную потребность в белках животного происхождения осуществляют включая в диету сырую

Рекомендуются кабачки, морковь, арбузы, дыни, огурцы
В целях повышения калоража пищи разрешается мармелад, пастила, масло сливочное и подсолнечное
Ограничивают мясо, яйца, фасоль, горох, бобы, какао, халву, сыр
При НС - диета с содержанием белка до 1,5 г/кг массы тела
При наличии отеков ограничивается поваренная соль, при массивных отеках до 2-3 г в сутки и жидкости до 800-1000 мл с учетом жидких блюд
Жиры разрешаются в обычных количествах

Слайд 43

Диета

Длительный (8-10 месяцев) прием сырой печени (100-120 мг/сут), при плохой переносимости -

Диета Длительный (8-10 месяцев) прием сырой печени (100-120 мг/сут), при плохой переносимости
после кулинарной обработки
Сырая печень предупреждает развитие амилоидоза в эксперименте и дает хороший клинический эффект
Содержит мощную антиоксидантную систему, поэтому в организм вводится полный набор антиоксидантов, близких эндогенным (2 мл сирепара соответствует 40 г сырой печени).
Схема лечения:
прием сырой печени 1-2 месяца (100-150 г в день),
2-3 месяца в/м инъекции сирепара по 5 мл 2 раза в неделю,
2-3 месяца прием печени после кулинарной обработки, месяц печеночный «коктейль» и снова повторение цикла

Слайд 44

Лечение AL- амилоидоза
Схема ХТ: ботезамиб+ мелфалан+дексаметезон
Лечение АА- амилоидоза: колхицин, диметилсульфоксид

Лечение AL- амилоидоза Схема ХТ: ботезамиб+ мелфалан+дексаметезон Лечение АА- амилоидоза: колхицин, диметилсульфоксид

Слайд 45

Переливание нативной и сухой плазмы, плазменного альбумина, диуретики
Лечение СН
Гемодиализ – предпочтителен перитонеальный

Переливание нативной и сухой плазмы, плазменного альбумина, диуретики Лечение СН Гемодиализ –
диализ.
Трансплантация почек, сердца, печени.
Спленэктомия при геморрагическом синдроме
Имя файла: Амилоидоз-почек.pptx
Количество просмотров: 46
Количество скачиваний: 0