Аутоиммунные заболевания. Саркоидоз

Саркоидоз

Саркоидоз
Межсистемное заболевание неизвестной этиологии, которое проявляется образованием неказеозных эпителиоидных гранулем в пораженных органах.
Могут быть поражены любые органы, но чаще это легкие и внутригрудные лимфоузлы.
Для саркоидоза нет ничего патогномоничного, также как и не существует высокоспецифичных тестов.
Отсутствуют способы прогнозировать дальнейшее развитие заболевания.
Отсутствует специфическая терапия.

Эпидемиология
Распространен повсеместно; в Европе и США 10-64 случаев на 100 000 ежегодно. Чаще болеют афроамериканцы и северные народы.
Могут заболеть люди любого возраста, но 80% случаев приходятся на промежуток 20-50 лет.
Среди различных популяций варьируют клинические проявления.
Летальные исходы <1-6%. Основные причины: легочные, сердечно-сосудистые, неврологические.

Этиология
ACCESS (A Case Controlled Etiologic Study of Sarcoidosis)
704 обследованных
Небольшая вероятность наследственной предрасположенности 5-16%. Обычно генетическая предрасположенность коррелирует с генами МНС II класса. Однако имеются существенные этнические различия.
Нет определенных данных о воздействии окружающей среды. Предполагается, что чаще болеют работники здравоохранения, военные и пожарные.
Имеются данные об участии M. Tuberculosis, Proprionibacterium acne, P. Granulosum в качестве одних из триггерных факторов.
Заболевание чаще проявляется в весенние месяцы

Патогенез
Теория мисфолдинга САА
Индуктором является инфекционный агент (m.tuberculosis, p. acne) - mKatG
Гиперактивация Th1-иммунного ответа
Сывороточный амилоид А является провоспалительным веществом для скопления иммунных клеток и образования гранулем
От качества «очистки» антигенов и САА зависит исход

Диагностика

Диагностика

Лечение

Клиническая задача
Областная клиническая больница г.Саратов
Больной П., 58 лет, в апреле 2013г поступил в отделение пульмонологии ОКБ г.Саратова с жалобами на одышку смешанного характера при незначительной физической нагрузке, малопродуктивный кашель с отделением небольшого количества светло-коричневой мокроты, перебои в работе сердца. Пациент на протяжении 5 лет страдает мерцательной аритмией, постоянной терапии не получает. За 10 дней до госпитализации у больного появилось сердцебиение (пульс 120-130 уд. в мин со слов больного), за медицинской помощью не обращался, самостоятельно начал принимать кордарон (суточная доза 1200 мг), на фоне чего тахикардия прекратилась. Через 5-6 дней после начала приема препарата появилась выраженная одышка в покое, периодически непродуктивный кашель. Одышка постепенно прогрессировала, появилась мокрота, температура тела не повышалась. При поступлении: состояние средней тяжести, ЧДД 21-22 в мин, одышка смешанного характера при незначительной физической нагрузке, аускультативно-дыхание жесткое, базальная крепитация с двух сторон. Мерцательная аритмия с ЧСС 68 уд в мин. При КТ-легких были выявлены изменения по типу «матового стекла», при спирографии- нарушения ФВД по смешанному типу: ЖЕЛ-61%, ФЖЕЛ-55%, ОФВ1-59%, ОФВ1/ФЖЕЛ-85%,СРБ-24 мг/л, оксигенация крови 96% в покое, при нагрузке 84-85%. С учетом анамнеза заболевания и выявленных изменений в легких было установлено наличие интерстициальной пневмонии. Учитывая наличие «матового стекла», повышения СРБ, была проведена пульс-терапия преднизолоном 510 мг № 3, назначен преднизолон per os 20 мг/сут. На фоне терапии наблюдалось уменьшение выраженности одышки, отсутствие кашля, при аускультации крепитация в меньшем объеме. Больной выписан в удовлетворительном состоянии, в качестве альтернативной антиаритмической терапии назначен бисопролол. Данное наблюдение представляет интерес вследствие трудности диагностики заболевания, из-за отсутствия специфических клинических и морфологических проявлений.