Гипофизарный нанизм

Карликовый нанизм (от греч. nanos — карлик; син.: карликовость, наносомия, микросомия) – это заболевание, связанное с нарушением работы эндокринной системы, и в частности с недостаточным выделением гормона роста, которое приводит к тому, что задерживается рост скелета и всех внутренних органов.

ВЫРАБОТКА СОМАТОТРОПНОГО ГОРМОНА
1.
Гипоталамус – сомато-рилизинг-гормон
2.
Передняя доля гипофиза – гормон роста
3.
Печень – инсулиноподобный фактор роста - 1

ДЕЙСТВИЕ СОМАТОТРОПИНА (ГОРМОНА РОСТА)
Способствует росту и развитию костей, усиливает их минерализацию
Стимулирует синтез белков в клетках, а также тормозит их распад.
Стимулирует образование соматомединов в печени и почках.
Усиливает сжигание жиров, и увеличивает количество жирных кислот в крови, образуемых при этом процессе. Жирные кислоты при их переработке выделяют большое количество энергии.
Усиливает выделение инсулина, повышает активность ферментов инсулиназы – фермента, разрушающего инсулин. При длительной повышенной концентрации соматотропина в крови может происходить истощение поджелудочной железы (вырабатывает инсулин), и возникать сахарный диабет.

ЭТИОЛОГИЯ
Генетическая предрасположенность.
Недоразвитие центральных органов эндокринной системы – гипоталамуса или гипофиза: Опухоли, растущие в центральной нервной системе (хромофобная аденома гипофиза, глиома, на уровне зрительного перекреста, краниофарингиома).
Травматические повреждения головного мозга, которые ведут к нарушению кровообращения и функции гипоталамуса или гипофиза.
Различные бактериальные и вирусные инфекции, проникающие в центральную нервную систему (тяжелая пневмония, сепсис).
Аутоиммунные заболевания с развитием воспаления гипофиза, ведущие к снижению синтеза соматотропного гормона.
Радиотерапия и хирургические вмешательства на уровне гипоталамуса или гипофиза.
По данным разных авторов, нанизм встречается с частотой от 1:3000-5000 до 1:30000. Частота заболеваемости не зависит от пола.

Существует корелляционная связь между соматотропином и выработкой соматомединов.
Соматомедины – биологически активные вещества, синтезируются в печени, под влиянием соматотропина и помогают им в активации процессов роста в организме. Получается так, что при недостатке соматомединов функциональная активность соматотропинов снижается, пусть даже гипофиз синтезирует их достаточное количество.
Снижение чувствительности тканей воспринимать влияние на них соматотропина

КЛАССИФИКАЦИЯ
Чистая форма характеризуется только снижением концентрации соматотропина в крови, или отсутствием его влияния на развитие органов и тканей.
Смешанные формы, при которых наблюдается клиническая картина не только недостаточности соматотропного гормона, но и нехватка гормонов щитовидной железы или влияния половых гормонов на развитие репродуктивной системы.

КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ
Длина и масса тела при рождении, как правило, нормальных показателей. (действие плацентарных гормонов)
Отставание в росте становиться заметным на 2-3 году жизни.
Скорость роста у детей дошкольного возраста – 3-4 см в год, у школьников – 1-2 см.
Возможна абсолютная остановка роста.
Отличительной чертой является то, что пропорции головы, туловища, верхних и нижних конечностей такие же, как и у обычного человека, то есть являются гармоничными, просто меньших размеров.

Лицо маленькое, круглое, с большой выступающий лоб, спинка носа немного приплюснута. Создается впечатление о том, что перед нами большая кукла.
Кожа тонкая, сухая, бледная на вид.
Подкожно-жировая клетчатка неравномерно распределена по телу. Отмечается непропорциональное отложение жира в большей степени на животе, лобке, бедрах, в области молочных желез.
Мышцы слабо развиты.
Интеллект у таких людей сохранен.
Позднее прорезывание зубов, медленная замена молочных зубов на постоянные.
Спланхномикрия – уменьшение всех внутренних органов

Брадикардия, артериальная гипотония.
Запоры.
Половые органы инфантильны, вторичные половые признаки отсутствуют, в последующем бесплодие.

Гипофизарный нанизм с пониженной функцией щитовидной железы
Кожные покровы утолщены, холодные и сухие на ощупь. Преимущественно на ладонях отмечается шелушение кожи.
Подкожно-жировой слой пропитан отечной жидкостью. Лицо становится круглым, сужаются глазные щели.
Волосы тонкие, ломкие, лишены блеска.
Со стороны сердечно-сосудистой системы отмечается урежение сердечных сокращений. Пульс редкий, слабого наполнения.
В особо тяжелых случаях недостаточности щитовидной железы, отчетливо проявляется отставание в умственном развитии. Снижаются процессы запоминания, словарный запас беден.