Эхинококковая болезнь у детей

Эхинококкоз — хроническое заболевание, характеризующееся развитием в печени, реже легких и других органах солитарных или множественных кистозных образований.
Этиология. Возбудителем является личиночная стадия цепня Echinococcus granulosus (Batsch, 1798, Rudolphi, 1895). Половозрелая форма гельминта — цестода длиной 2-7 мм, имеющая головку с 4 присосками и двойной короной из 35-40 крючьев, шейку и 2-6 члеников. Личиночная стадия, растущая, развивающаяся и живущая в организме человека десятки лет, представлена кистой круглой или овальной формы, заполненной жидкостью. Имеются сведения об антигенной неоднородности популяции гельминта, что обусловливает природную очаговость болезни. Половозрелые формы паразитируют в тонкой кишке собаки, кошки, волка, шакала, койота, рыси, гиены, льва. Промежуточными хозяевами эхинококка являются овца, буйвол, верблюд, лошадь, северный олень, свинья, некоторые сумчатые, белка, заяц, человек.

Эпидемиология
Заболевание распространено в странах с развитым пастбищным скотоводством (Южная Америка, Северная Африка, Австралия, Новая Зеландия). На территории стран СНГ чаще регистрируется в Молдавии, республиках Закавказья и Средней Азии, в Киргизии, на Украине, в Белоруссии.
Различные штаммы эхинококков адаптированы к различным промежуточным и окончательным хозяевам, что определяет резистентность человека, например, к “лошадиному штамму” Е. granulosus, распространенному в Великобритании. Основной источник инвазии — домашние собаки, реже —волки, шакалы. Зрелые яйца выделяются с фекалиями животных, загрязняя их шерсть и окружающую среду. Заражение человека происходит при контакте с инвазированными животными, при сборе ягод и трав, питье воды из загрязненных яйцами гельминта источников. В связи с особенностями эпидемиологии заболевание чаще встречается в определенных профессиональных группах (работники скотобоен, пастухи, кожевники). Доказана также возможность трансплацентарной передачи гельминтоза.

Классификация эхинококкоза печени (Ордабеков С.О.):
По происхождению: первичный, рецидивный, резидуальный
По количеству эхинококковых кист: одиночный, множественный, сочетанный, распространенный
По клиническому течению: неосложненный, осложненный
По стадиям: бессимптомный, с проявлением симптомов , стадия осложнений
По характеру осложнений: омертвение, обызвествление, полное обызвествление, частичное обызвествление

Нагноение: перфорация, сепсис, амилоидоз, кровотечение
Перфорация: травматическая, спонтанная
Сдавление соседних органов: желудочно-кишечного тракта, мочевыводящих органов, крупных сосудов, желчных протоков
Другие осложнения (Пулатова А.Т. 1983)
мелкие - эхинококковые кисты объемом до 5-10 мл;
малые - 110-100 мл;
средние - 100-500 мл;
больше - 500-1500 мл;
гигантские эхинококковые кисты объемом более 1500 мл.

Патогенез.
В желудочно-кишечном тракте человека онкосферы эхинококка освобождаются от оболочки, а выделившиеся личинки внедряются в мезентериальные кровеносные сосуды и разносятся током крови. Большая часть личинок задерживается в печени, часть — попадает в легкие (через малый круг кровообращения). Незначительная часть проходит фильтр легких и попадает в почки, кости, мозг. В печени к концу 5 мес. вокруг кисты формируется фиброзная капсула. Эхинококковый пузырь имеет сложное строение. Наружная (гиалиновая) оболочка состоит из множества концентрических пластинок, не содержащих клетки, что важно для диагностики. Изнутри она выстлана зародышевым слоем, который дает начало форменным элементам пузыря (протосколексы и выводковые капсулы). Внутри первичного (материнского) пузыря нередко формируются вторичные (дочерние) и третичные (внучатые) пузыри. В пораженном органе может развиваться одна киста (солитарное поражение) или несколько (множественный эхинококкоз), размеры кист значительно варьируют: от 1-5 до 40 см и более в диаметре. Эхинококковая киста растет экспансивно, отодвигая и сдавливая ткани хозяина, которые атрофируются и некротизируются.
Паразитарные антигены оказывают сенсибилизирующее действие, особенно выраженное при множественном эхинококкозе. При этом иммунная система хозяина не в состоянии полностью уничтожить гельминта, что связано с наличием у эхинококка ряда приспособительных механизмов. К ним относят потерю паразитом части рецепторов в период формирования гиалиновой оболочки, выработку иммуносупрессоров, белковую мимикрию за счет включения белков хозяина в свою жизнедеятельность. Проявления сенсибилизации лежат в основе анафилактического шока, возникающего при разрыве эхинококковой кисты.

Жизненный цикл возбудителя эхинококкоза

Строение эхинококковой кисты
Фиброзная капсула
Хитиновая оболочка
Герминативный слой
Дочерние паразиты

Клинические проявления эхинококкоза
Начальная стадия – слабость, отсутствие аппетита, дефицит веса, органные проявления, как правило не выявляются.
Разгар болезни – хроническая интоксикация, органные проявления (деформация реберной дуги, пальпируемая опухоль в брюшной полости, опухолевидные образования различных локализаций.
Осложнения болезни – нагноение кист, разрыв оболочек кисты, прорыв в бронхиальное дерево, плевральную, брюшную полости, желчные ходы.

Методы диагностики эхинококкоза
Рентгенологические методы – обзорные рентгенограммы, внутривенная урография, спленопортография, мезентерикопортография.
Ультразвуковые методы исследования органов – брюшной и грудной полостей, щитовидной железы, почек, мягких тканей.
Серологическая диагностика – реакция латекс-агглютинация (используется полистирольная смола латекс, частицы которой при соединении с антителами склеиваются и выпадают в осадок).
Иммунодиагностика – используется иммуноферментный анализ с определением титра антител к антигену.

Методы диагностики эхинококкоза
Компьютерная томография – позволяет отметить различия однокамерного от многокамерного эхинококкоза.
Радиоизотопная диагностика – позволяет дифференцировать характер патологического процесса (киста-?, опухоль-?).
Лапароскопия – позволяет выявить кистозные образования расположенные близко к поверхности органа.

Лабораторные исследования:
ОАК – умеренный лейкоцитоз, эозинофилия, повышение СОЭ; при осложненных формах – гиперлейкоцитоз, нейрофилез со сдвигом влево, эозинофилия;
РПГА – повышение титра антиэхинококковых антител;
ИФА – повышение титра антител класса Ig G к антигенам эхинококка.

Эхинококк левого легкого

Гигантская эхинококковая киста левого легкого

Внутривенная урография при эхинококке правой почки.

УЗ диагностика эхинококковых кист печени.

Эхинококк правой доли печени
Высокое стояние купола диафрагмы справа.

Деформация реберной дуги при эхинококкозе печени.

Лечение эхинококкоза
При эхинококкозе печени: лапаротомическое/лапароскопическое эндовидеохирургическое удаление хитиновой оболочки, санация полости, устранение желчных свищей, капитонаж фиброзной капсулы, дренирование остаточной полости кисты и брюшной полости с последующим медикаментозным противопаразитарным лечением;
при обнаружении множественных кист размером менее 3,0 см в диаметре проводится консервативная терапия с противопаразитарной целью альбендозолом из расчета 10-15 мг/кг однократно в течение 1 месяца, с последующим перерывом 14 дней, курс лечения до 3 месяцев под контролем печеночных проб, ОАК в сочетании с антигистаминными препаратами лоратадин ½ х 1 раз в день внутрь и динамическое наблюдение. Противопаразитарное лечение проводится трехкратно под контролем УЗИ органов брюшной полости или МРТ органов брюшной полости

При эхинококкозе легких:
торакотомия/торакоскопия, эндовидеохирургическое удаление хитиновой
оболочки, санация полости, ушивание бронхиальных свищей, капитонаж фиброзной
капсулы, дренирование плевральной полости с последующим медикаментозным
противопаразитарным лечением .
при обнаружении множественных кист размером менее 3,0 см в диаметре
проводится консервативная терапия альбендозолом из расчета 10-15 мг/кг каждые
12 часов в течение 1 месяца, с последующим перерывом, курс лечения до 3 месяцев
под контролем печеночных проб, ОАК в сочетании с антигистаминными
препаратами лоратадин ½ таблетке х 1 раз в день внутрь и динамическое
наблюдение . Противопаразитарное лечение проводится трехкратно под
контролем УЗИ и обзорной рентгенографии органов грудной клетки.

Хирургическое вмешательство, оказываемое в стационарных условиях:
Оперативное лечение при эхинококкозе печени:
лапаротомическое/лапароскопическое эндовидеохирургическое удаление хитиновой оболочки, санация полости.
Показания к операции: верифицированный диагноз эхинококковой кисты печени размером более 3 см в диаметре.
Оперативное лечение при эхинококкозе легких: торакотомия/торакоскопия, эндовидеохирургическое удаление хитиновой оболочки, санация полости;
Показания к операции при эхинококкоз легких: наличие эхинококковых кист в легких; опасность разрыва большой свыше 10 см в диаметре эхинококковой кисты, прорыв эхинококковой кисты в бронхиальное дерево, плевральную полость, нагноение.

Противопоказания имеются абсолютные и относительные:
Абсолютные противопоказания:
тяжелое состояние больного, обусловленное тяжелой соматической,
врожденной патологией сердечно-сосудистой системы;
нарушение свертывающей системы крови.
Относительные противопоказания:
катаральные явления, вирусно-бактериальные инфекции;
белково-энергетическая недостаточность 2-3 степени;
анемия;
нарушения пищеварения;
заболевания дыхательных органов, их катаральные состояния;
неудовлетворительное состояние кожных покровов (пиодермия, свежие явления
экссудативного диатеза, инфекционные заболевания в остром периоде).