Гипопитуитаризм

Гипофиз түрік ершігінде орналасқан, шарт
тәрізді немесе сопақша келген без. Өсу, зат алмасу репродуктивті функцияға әсер ететін гармондарды өндіреді. Эндокринді жүйенің орталық мүшесесі; гипоталамуспен тағыз байланысқан.

Гипофиз екі үлкен бөліктен тұрады: алдыңғы — аденогипофиз (мүшенің 70—80 % құрайды), және артқы — нейрогипофиз.гипоталамустың нейросекреторлы ядроларымен бірге перифериялық эндокринді без қызметін бақылайтын гипоталамо — гипофизиарлы жүйені қалыптастырады.

Гипопитуитаризм (гипофиздік жеткіліксіздік) – гипофиздің алдыңғы бөлігінің (аденогипофиз, питуитарлы без). функциясының созылмалы бұзылуы. Аденогипофиз функциясының төмендеуінде немесе толық жойылғанда , қанда аденогипофизбен өндірілетін гормон мөлшері бірден төмендейді, осыдан перифериялық эндокринді без функциясы бұзылады.

Зақымдалуына байланысты
Біріншілікті- гормон өндіретін гипофиздің алдыңғы бөлігі жасушаларының зақымдалуынан немесе туа пайда болмауынан дамыған.
Екіншілікті -ОЖЖ жоғарғы бөлігінің немесе гипоталамустың зақымдалуынан дамыған гипофиз гормонының жеткіліксіз секрециясы

Себебі
Шюллер ауруы
гипофиз ісігі
Бас миы жарақаты
гипофиз аденомасы
Саркоидоз
Аутоиммунды ауру
Қант диабеті
туберкулез
Қан
аурулары

Патологиялық босанудан соң босанғаннан кейінгі кезеңде гипофиздің алдыңғы бөлігінің некрозы болуы мүмкін. Алдыңғы бөліктің толық некрозын Симмондс синдромы, жекеленген некрозы Шиена синдромы деп аталады.Гипопитуитарлы синдромда алдыңғы бөліктің гормон өндіретін жасушасы зақымдалады.

Гипопитуитаризм симптомы
Гипопитуитаризмнің клиникалық көрінісі клетка функциясы 10% аз болғанда көрінеді. Ауру ұзақ жыл бойы баяу дамиды.Егерде ауру балалық шақта дамыса немесе тұқым қуалайтын болса, жыныстық жетілу кезінде даму бұзылады . Жыныстық даму кешігіп евнухоидты порциялы дене қалыптасады, сүйектік даму артта қалады.

Балалықшақта
Балалықшақта саматотропты гормон жеткіліксіздігі бойдың өспей қалуымен көрінеді, тән сипаты:
Басы домалақ
Мойны қысқа
Аяқ қолы кішкентай:

Тиротропты гормон продукциясының төмендеуі балалықшақта қалқанша безі функциясы жеткіліксіздігімен, психикалық, физикалық дамудың кешігуімен көрінеді. Терісі құрғақ. Тер аз бөлінеді.
Гонодотропты гормон жеткіліксіздігінен ұлдарда геникомастемия дамуы мүмін және ұма пигментациясы болмайды

Үлкендерде либидо және потенция төмендейді, екіншілікті жыныс белгілері уақыт өте жойылады;
Қасағада және қолтық асты аймақта түктер азаяды;
Сақал , мұрт өсуі баяулайды;
Аталық без және предстательная железа көлемі кішірейеді;
Бұлшықет тіні атрофияланып май тініне ауысады.
Әйелдерде менструациялық цикл бұзылады, сүт безі кішірейеді.

Ең ерте көрінісінің бірі иіс сезудің бұзылысы.
Үлкендерде гормон жеткіліксіздігі бұлшықет әлсіздігі,физикалық жүктемені көтере алмаушылықпен көрінеді.
Тиротропты гормон продукциясының төмендесе үлкендерде гипотириоз дамиды, әлсіздік болады. АҚ төмен, сирек жүрек ритмі, жиі асқазан ішектік бұзылыстар дамиды.

Гифопиз ісігінде ОЖЖ жағынан шағым болады: бас ауру, көрудің бұзылысы. Көру алаңы кішірейеді, көз түбінде қысым өзгереді.
Жедел гипопитуитаризм синдромы сирек кездеседі.
Гипофизге қан құйылғанда болады;
бірденбас ауру
Аяқ асты АҚ төмендеуі
Ес жоғалту

Дифференциалды диагностика
Неврогенді анорексия, Шмид синдромы (аутоиммунды полиэндокринді синдром), алиментарлы дистрафия.
Неврогенная анорексия. Субъективті белгілер - психическалық травмалар. Объективті белгілер - аздап арықтау. Лабораторлы белгілер – гормон көлемінің аз төмендеуі.
Шмид синдромы. Субъективті белгілер - қосалқы аутоиммунды белгілер. Объективті белгілер - гиперпигментация, гипотензия, брадикардия, тері құрғақтығы.
Лабораторлы белгілер - перифериялық эндокринді без гормоны деңгейінің төмендеуі, гипофиздің тропты гормоны, сәйкес антидене титрінің деңгейінің жоғарылауы.

Диагностика
Шағымы
Физикалды тексеру: СТГ дефициті қалыпты дене пропорциясында бойдың өспеуі ,дауыстың жоғары тембрі.
гипогонадизм Симптомы - жыныстық жетілy артта қалған.
Гипотиреоз симптомы - брадикардия, тері беткейінің құрғақтығы және бозғылт, ұйқышылдық,интеллектуалды жеткіліксіздік.
Гипокортицизм симтомы - артериальная гипотония, апатия , жалпы әлсіздік

ЖҚА: (нормохромная анемия, лейкопения, лимфоцитоз, кейде эозинофилия)
Гормональды зерттеуде перифериялық эндокринді (Т4, тестостерон, эстрадиол, кортизол) безбен бірге тропты гормон және өсу гормоны деңгейінің төмендеуі.
Гипофиз құрылымының бұзылысын анықтаy үшін КТ немесе МТР жасайды. КТ және МРТ гипофиз тініңде патологиялық өсудің шектелген аймағын және де ггипофиз көлемінің ұлғайғандығын және кішірейгендігін көрсетеді. Гипофизді қоректендіретін қантамырларды ангиография көмегімен тексереді.

Емі
Тиреотропты гормон жеткіліксіз өндірілсе қалқанша безі гормондарын, адренокортикотропты гормон –бүйрекүсті безі қыртысы гормоны, лютеинизирлеуші и фолликулостимулдауы гормондар – эстроген, прогестерон или тестостерон. Егер ісік көлемі кіші және пролактин өндірілмесе мұрын арқылы операция жасалады. Пролактин өндірілуімен жүретін ісікке бромоктипин препаратымен емдейді. Ісікті жою үшін жоғары вольтты немесе протонды сәулелендіру қолданылады.

. Егер ісік түрік ершігі аймағынан шығып жатса, оны толық жоя алмағандықтан , операциядан соң жоғары вольтты сәулелендіру қолданылады. Сәулелендіру гипофиз функциясын баяу төмендетіп және жартылай немесе толық жоғалуына алып келуі мүмкін. Сондықтан алғашқы уақытта әр 3-6 ай бір жыл ішінде , кейін жылына 1 рет тексеруден өтіп тұр қажет

Негізгі медикаменттер:
1. Глюкокортикоиды (преднизолон 5 мг, табл.)
2. Тиреоидные препараты (левотироксин 100 мкг, табл.)
3. Глюкоза 5%, раствор, 200 мл
4. Натрия хлорид, раствор, 200 мл
5. Витамины (аскорбиновая кислота, 5% раствор, амп.)
Қосымша медикаменттер:
1. Витамины (пиридоксин 5% раствор, амп., тиамин 2,5% раствор, амп.)
2. Синтетические аналоги ЛГ (хорионический гонадотропин)
3. Гидрокортизон (для экстренных случаев) 2 мл, 5 мл, суспензия для инъекций
4. Синтетические аналоги АДГ (минирин, табл.)
5. Препараты для лечения неврологических нарушений