Слайд 2Деменция с тельцами Леви
Это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, чаще всего начинающееся в
![Деменция с тельцами Леви Это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, чаще всего начинающееся в](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1086349/slide-1.jpg)
пожилом возрасте и проявляющееся нарастающим когнитивным снижением, которое сопровождается симптомами паркинсонизма, психотическими нарушениями и вегетативной недостаточностью
Слайд 3История
Фридрих Леви в 1912 году описал эозинофильные включения в нейронах нескольких
![История Фридрих Леви в 1912 году описал эозинофильные включения в нейронах нескольких](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1086349/slide-2.jpg)
зон головного мозга у пациентов с болезнью Паркинсона . Внутриклеточные включения были обнаружены в моторном ядре блуждающего нерва, но не в черной субстанции
Кенжи Косака в 70-х годах описал серию пациентов с деменцией, у которых при аутопсии в коре больших полушарий были обнаружены тельца Леви
Слайд 4Эпидемиология
на долю ДТЛ приходит примерно 10-15% всех случаев деменции
с возрастом
![Эпидемиология на долю ДТЛ приходит примерно 10-15% всех случаев деменции с возрастом](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1086349/slide-3.jpg)
доля ДТЛ увеличивается и у лиц старше 80 лет достигает 25%.
заболеваемость ДТЛ у мужчин и женщин примерно равна.
Слайд 5Этиология
Большинство случаев ДТЛ носит спорадический характер
Семейные случаи при ДТЛ встречаются
![Этиология Большинство случаев ДТЛ носит спорадический характер Семейные случаи при ДТЛ встречаются](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1086349/slide-4.jpg)
чаще, чем при БА или сосудистой деменции
У половины пациентов с ДТЛ выявились один или несколько родственников первой линии, страдавших деменцией или паркинсонизмом.
В семейных случаях ДТЛ наблюдается клинический полиморфизм, затрудняющий медико-генетический анализ. Лишь в сравнительно небольшой части семейных случаев ДТЛ выявлены генетические мутации
Слайд 6Патоморфология
Тельца Леви представляют собой эозинофильные включения в цитоплазме тел нейронов. Основным
![Патоморфология Тельца Леви представляют собой эозинофильные включения в цитоплазме тел нейронов. Основным](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1086349/slide-5.jpg)
компонентом является а-синуклеин и убиквинтин. А-синуклеин накапливается в пресинаптических окончаниях и запускает процесс нейродегенерации, который приводит к гибели клеток и снижению числа синапсов.
Слайд 7Клиническая картина
Когнитивное снижение—облигатное проявление ДТЛ. Расстройства подкоркового и коркового характера. На
![Клиническая картина Когнитивное снижение—облигатное проявление ДТЛ. Расстройства подкоркового и коркового характера. На](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1086349/slide-6.jpg)
ранней стадии в нейропсихологическом статусе доминируют нарушения нейродинамического и регуляторного типа, ведущим из которых является нарушения внимания, причем страдают как концентрация, так и особенно устойчивость внимания
Слайд 8Клиническая картина
Для ДТЛ характерно также раннее и быстрое развитие зрительно—пространственных
![Клиническая картина Для ДТЛ характерно также раннее и быстрое развитие зрительно—пространственных нарушений,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1086349/slide-7.jpg)
нарушений, являющихся одной из главных основных «визитных карточек» заболевания
Вначале выявляются нарушение внимания, планирования и выполнения сложных конструктивных задач и лишь частично гнозиса. Затем возникают нарушения, связанные с дисфункцией зрительных ассоциативных путей.
Со временем появляются ошибки зрительного распознавания предметов, знакомых, наконец, близких родственников. Более того, страдает идентификация и самого себя—видя свое отражение в зеркале пациент.
Нарушение регуляторных (лобных) и зрительно-пространственных функций служит одной из основных предпосылок для раннего появления зрительных галлюцинаций.
Память при этом остается более сохранной и характеризуется нарушением поиска и воспроизведения следов, что связано с дисфункцией лобных отделов и относительной интактностью медиальных отделов височных долей. Нередко родственники с удивлением слышат от больного в минуты просветления рассказ о событиях прошлой жизни с такими деталями, о которых сами давно позабыли.
Слайд 9Клиническая картина
Флуктуации - преходящими эпизоды снижения внимания и активности с аспонтанностью, ареактивностью,
![Клиническая картина Флуктуации - преходящими эпизоды снижения внимания и активности с аспонтанностью,](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1086349/slide-8.jpg)
а иногда и спутанностью сознания.
Длятся от нескольких минут до нескольких часов и зачастую ошибочно расцениваются как проявления сосудисто-мозговой недостаточности или как эпилептический феномен. Флуктуации психического статуса встречаются и при других формах деменции.
При ДТЛ флуктуации возникают на ранних стадиях и длятся дольше, характеризуются наличием «плохих» и «хороших» дней или многодневными эпизодами декомпенсации основных проявлений заболевания
Слайд 10Клиническая картина
Психотические нарушения—диагностически важная черта ДТЛ, оказывает драматическое влияние на последующее
![Клиническая картина Психотические нарушения—диагностически важная черта ДТЛ, оказывает драматическое влияние на последующее](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1086349/slide-9.jpg)
течение заболевания.
Иногда зрительные галлюцинации, считающиеся наиболее характерным вариантом психотических нарушений при ДТЛ, появляются уже в продромальной фазе заболевания, когда собственно еще нет нарушения повседневной активности, позволяющей диагностировать деменцию
Слайд 11Клиническая картина
Экстракампильные феномены - ощущения присутствия постороннего или ощущения прохождения кого-либо мимо
Нередко
![Клиническая картина Экстракампильные феномены - ощущения присутствия постороннего или ощущения прохождения кого-либо](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1086349/slide-10.jpg)
психотические расстройства провоцируются внешними факторами, прежде всего противопаркинсоническими средствами (особенно холинолитиками, агонистами дофамина, амантадином, в меньшей степени леводопой) или интеркуррентными заболеваниями, но предпосылки к их развитию складываются по мере прогрессирования дегенеративного процесса.
Тревога, депрессия
Слайд 12Клиническая картина
Двигательные нарушения характеризуются симптомами паркинсонизма
Расстройства сна и бодрствования появляется задолго до
![Клиническая картина Двигательные нарушения характеризуются симптомами паркинсонизма Расстройства сна и бодрствования появляется](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1086349/slide-11.jpg)
появления других симптомов
Раннее развитие вегетативной дисфункции (ортостатическая гипотензия, склонность к обморокам, нарушение мочеиспускания, дисфункция ЖКТ)
Слайд 13Диагностика
-Когнитивные флуктуации с выраженными колебаниями внимания и уровня бодрствования
-Повторяющиеся зрительные галлюцинации, обычно
![Диагностика -Когнитивные флуктуации с выраженными колебаниями внимания и уровня бодрствования -Повторяющиеся зрительные](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1086349/slide-12.jpg)
четко оформленные и детализированные
- Расстройства поведения в фазу сна с быстрыми движениями глаз может предшествовать развитию когнитивных нарушений
-Спонтанно возникающие признаки паркинсонизма: брадикинезия, тремор покоя или ригидность
Слайд 14Диагностика
- Низкий захват в базальных ганглиях радиофармпрепарата, связывающегося с дофаминовым транспортером (по
![Диагностика - Низкий захват в базальных ганглиях радиофармпрепарата, связывающегося с дофаминовым транспортером](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1086349/slide-13.jpg)
данным ОФЭКТ или ПЭТ)
- Аномальный (низкий) захват МИБГ при сцинтиграфии сердца -
- Подтверждение наличия фазы сна с быстрыми движениями глаз без атонии с помощью полисомнографии
Слайд 15Визуализация распределения DAT (транспортеров дофамина): отмечается нормальное симметричное поглощение радиофармпрепарата (РФП) в
![Визуализация распределения DAT (транспортеров дофамина): отмечается нормальное симметричное поглощение радиофармпрепарата (РФП) в](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1086349/slide-14.jpg)
полосатых телах у контрольной группы. При ДТЛ (DLB) наблюдается выраженное снижение поглощения РФП в скорлупе и легкое его снижение в хвостатых ядрах.
Слайд 16Дифференциальная диагностика
Отличить ДТЛ от других видов деменции помогут несколько признаков:
-нарушение обоняния в
![Дифференциальная диагностика Отличить ДТЛ от других видов деменции помогут несколько признаков: -нарушение](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1086349/slide-15.jpg)
связи с поражением допаминергических путей
-зрително-пространственные расстройства
-психотические расстройства
-флюктуация выраженности когнитивных нарушений
-нарушение постганглионарной симпатической иннервации - ортостатическая гипотензия, падения
Слайд 17а) у пациента с деменцией с тельцами Леви визуализируется выраженное снижение объема
![а) у пациента с деменцией с тельцами Леви визуализируется выраженное снижение объема](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1086349/slide-16.jpg)
лобных долей с относительно сохранными объемами гиппокампов.
б) у пациента с болезнью Альцгеймера (БА) наблюдаются выраженное снижение объема гиппокампа и относительно сохранные лобные доли.
Слайд 18Дифференциальная диагностика
Двигательные нарушения при ДТЛ в первую очередь характеризуются симптомами паркинсонизма. На
![Дифференциальная диагностика Двигательные нарушения при ДТЛ в первую очередь характеризуются симптомами паркинсонизма.](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1086349/slide-17.jpg)
более ранних стадиях экстрапирамидная патология встречается только у 50% больных и зачастую представлена сравнительно мягкими симптомами. Нередко это вводит в заблуждение врача невролога, если он поверхностно осмотрел пациента и не обратил внимание на выраженные когнитивные и нейропсихиатрические расстройства. В результате он ошибочно диагностирует раннюю стадию БП и в соответствие с этим назначает агонисты дофамина, холинолитики или амантадин, которые у этой категории больных могут провоцировать психотические нарушения. Далее больной переводится в психиатрическое учреждение, где ему по поводу психоза назначают нейролептики, применение которых даже в минимальных дозах у пациентов с ДТЛ способно привести к резкому ухудшению состояния по типу акинетического криза, заканчивающегося как минимум у трети больных летальным исходом. Обычно этой цепи ошибок удается избежать при соблюдении простого правила—назначения противопаркинсонической терапии после хотя бы краткого нейропсихологического тестирования.
Слайд 19Тест рисования часов у пациентов с диагнозом: "Болезнь с тельцами Леви"
![Тест рисования часов у пациентов с диагнозом: "Болезнь с тельцами Леви"](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1086349/slide-18.jpg)
Слайд 20Лечение
В настоящее время мы не располагаем средствами, способными приостановить или хотя бы
![Лечение В настоящее время мы не располагаем средствами, способными приостановить или хотя](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/1086349/slide-19.jpg)
замедлить распространение дегенеративного процесса при ДТЛ.
Перспективной представляется разработка препаратов, которые могли бы тормозить агрегацию альфа-синуклеина или растворять уже образовавшиеся агрегаты.
Потенциально полезными при ДТЛ могут быть также средства, тормозящие процессы апоптоза, воспаления, блокирующие синтетазу оксида азота, токсическое действие избытка глутамата, инсулинорезистентность.