Гранулематоз Вегенера

Содержание
1Общие сведения
2Эпидемиология и патогенез
3Клиническая картина
4Диагностика
5Дифференциальная диагностика
6Лечение

Гранулематоз Вегенера — аутоиммунное гранулематозное воспаление стенок сосудов, захватывающее мелкие и средние кровеносные сосуды: капилляры, венулы, артериолы и артерии, с вовлечением верхних дыхательных путей[1],глаз, почек, лёгких и других органов. Относится к системным АНЦА-ассоциированным некротизирующим васкулитам
Гранулематоз Вегенера — тяжелое быстро прогрессирующее заболевание. Без своевременно начатого лечения приводит к смертельному исходу в течение 6 — 12 мес. Подразделяется на две формы: локальную и генерализованную, которые по мнению ряда авторов являются стадиями заболевания.

При локальной форме поражаются ЛОР органы (90 % случаев) и глаза (10 % случаев) с развитием ринита, назофарингита, синусита,евстахиита, отита, склерита, эписклерита, а также увеита.
При генерализованной форме к вышеуказанным симптомам присоединяется поражение легких (80 % случаев) в виде легочного гранулематозного васкулита, обычно заканчивающегося образованием легочных гранулём. Гранулемы подвержены распаду с образованием каверн, что нередко сопровождается легочным кровотечением. У 2/3 пациентов наблюдается поражение почек в виде некротизирующего быстропрогрессирующегогломерулонефрита.
Достаточно часто гранулематоз Вегенера протекает с развитием кожного васкулита (у 40 % пациентов)и поражения периферической нервной системы (15 %)с развитием асимметричной полинейропатии. У 5 % больных описафн перикардит.
Заболевание чаще всего манифестирует с поражения верхних дыхательных путей и глаз. Поражение внутренних органов обычно наступают позже.

Эпидемиология и патогенез
Гранулематоз Вегенера поражает в равной степени как мужчин, так и женщин. Средний возраст заболевших составляет 40 лет.
Имеется определенное генетическое предрасположение к гранулематозу Вегенера - заболевание связано с наличием антигенов гистосовместимости HLA В7, В8 и DR2.
Патогенетические механизмы развития гранулематоза Вегенера неизвестны, но поражение верхних и нижних дыхательных путей наводит на мысль об аллергической реакции на какой-либо антиген – экзогенный или эндогенный, свойственный дыхательным путям. В патогенезе гранулематоза Вегенера имеет значение гиперреактивность гуморального звена иммунитета: повышение сывороточного и секреторного IgA, IgG и IgE, обнаруживается РФ, ЦИК, IgG аутоантитела.
Возможным является то, что играют роль какая-то хроническая очаговая инфекция (носоглоточная), длительный прием антибиотиков, предполагается и вирусная инфекция. Сообщалось, что рецидивы гранулематоза Вегенера чаще возникают при носительстве Staphylococcus aureus в носоглотке. Однако нет никаких данных о том, что эта бактерия участвует в развитии заболевания.

Клиническая картина
Общие проявления - лихорадка, слабость, снижение массы тела, артралгии, миалгии, реже артриты.
Поражение верхних дыхательных путей наблюдается у 90% больных и проявляется упорным ринитом с гнойно-геморрагическим отделяемым, образованием язв слизистой оболочки носа, перфорацией носовой перегородки, седловидной деформацией носа. Поражаются также трахея, гортань, уши, придаточные пазухи носа. В этих органах также развиваются некротические изменения. Часто наблюдается язвенный стоматит.
Поражение легких развивается у 3/4 больных, проявляется формированием инфильтратов, которые могут распадаться и образовывать полости Больных беспокоит кашель, кровохарканье. Иногда наблюдается плеврит.
Поражение почек заключается в развитии гломерулонефрита и проявляется протеинурией, гематурией, нарушением функциональной способности почек. Гломерулонефрит может принимать злокачественное (быстро прогрессирующее) течение.

Поражение кожи проявляется геморрагическими высыпаниями с дальнейшим формированием некротических элементов.
Поражение глаз характеризуется развитием эписклерита, образованием орбитальной гранулемы с экзофтальмом, ишемией зрительного нерва и снижением зрения вплоть до слепоты.
Поражение нервной системы обычно проявляется асимметричной полинейропатией.
Поражение миокарда, коронарных артерий, желудочнокишечного тракта, лимфаденопатия малохарактерны.
Выделяют две формы - локализованную и генерализованную.
При локализованной форме поражаются преимущественно верхние дыхательные пути: характерны затрудненное носовое дыхание, упорный насморк с неприятным запахом, скопление кровянистых корок в носу, носовые кровотечения, осиплость голоса, возможны артралгии, миалгии; перечисленные симптомы то затухают, то обостряются.
При генерализованной форме имеют место лихорадка различной выраженности, ознобы и поты, суставно-мышечные боли, полиморфные сыпи и геморрагии, надсадный приступообразный кашель с гнойно-кровянистой мокротой, картина пневмонии с наклонностью к абсцедированию и появлению плеврального выпота, нарастание легочно-сердечной недостаточности, симптомы поражения почек (протеинурия, гематурия, почечная недостаточность), анемия, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличенная СОЭ.

Диагностика
Классификационные критерии диагностики гранулематоза Вегенера

Дифференциальная диагностика
С целью правильной диагностики следует исключить заболевания, также протекающие с лёгочно-почечным синдромом: микроскопическим полиангиитом, синдромом Чарга-Стросса, узелковым периартериитом, синдромом Гудпасчера, геморрагическим васкулитом, системной красной волчанкой; редко — стрептококковой пневмонейс гломерулонефритом. Также проводят дифференциальный диагноз с другими заболеваниями: лимфоидный гранулематоз, ангиоцентрическая злокачественнаялимфома, злокачественные опухоли, срединная гранулёма носа, саркоидоз, туберкулёз, бериллиоз, системные микозы, сифилис, проказа, СПИД и др. При преимущественно почечном течении дифференциальную диагностику проводят с идиопатическим быстропрогрессирующим гломерулонефритом.