Клинический разбор. Нарушение ритма сердца: Синдром слабости синусового узла

Цель госпитализации:
Ребенок госпитализирован в плановом порядке для обследования, уточнения диагноза, проверки работы ЭКС, определения тактики дальнейшего ведения.
Жалобы при поступлении:
головная боль в лобно-височной области,
боль в области шеи,
преходящее онемение левой верхней конечности.

Впервые синкопальное состояние возникло в мае 2009 г., затем повторно в мае и июне этого же года.
Приступ начинался с плохого самочувствия, слабости, бледности, потемнения в глазах.
После приступа потери сознания находилась в оглушенном состоянии, не реагировала на обращенную речь.
Анамнез заболевания

Третий приступ развился внезапно на фоне холтеровского мониторирования ЭКГ, на котором была зарегистрирована асистолия до 11200мс, после приступа регистрировалась СА-блокада, выскальзывающие сокращения, миграция водителя ритма по предсердиям, в течение суток регистрировалась брадикардия до 49 уд/мим.
В июле 2009 года - имплантация ЭКС.
На ЭЭГ эпифеномены не зарегистрированы.
На МРТ ГМ - зона перинатального гипоксического генеза в левой теменной области, умеренное расширение тел боковых желудочков.
Приступы возобновились в июле 2015 года, в виде потери сознания, взгляда в одну точку, мидриаза, судорог. Повторились в августе и октябре, последний приступ в декабре 2015 года.
Анамнез заболевания:

В феврале 2016 г. находилась на стационарном лечении в неврологическом отделении ГДКБ №5. Длительное время принимает ламиктал. С января 2018 г. снижение дозировки препарата в половинной дозе.
Программирование ЭКС от 28.03.17: процент работы стимулятора 1%, 99% свой синусовый ритм.
ЭхоКГ (31.03.17): ИВР – электроды в правых камерах сердца. Размеры камер сердца, сократимость миокарда желудочков нормальная. Недостаточность ТК 1 ст. КДО ЛЖ - 81,3 мл, ФВ - 62%. Дополнительные трабекулы в полости ЛЖ.
Анамнез заболевания:

Ребенок от IV беременности, протекавшей на фоне токсикоза 1-й половины, угрозы прерывания в 16 недель (низкая плацентация). Роды 1 срочные путем кесарева сечения (рубец на матке от предыдущих родов). Масса при рождении – 3050,0 г. Оценка по шкале Апгар - 7-8 б. Росла и развивалась в соответствии с возрастом. Заболевания: ОРВИ; ветряная оспа.
На диспансерном учете у кардиохирурга, у невролога по поводу симптоматической эпилепсии, принимает ламектал.
Привита по календарю.
Аллергоанамнез без особенностей.
Семейный анамнез: у мамы - ВСД, у бабушки - ИБС, артериальная гипертензия, у тети по материнской линии - протезирование клапанов сердца.
Анамнез жизни:

Физическое развитие дисгармоничное за счет увеличенной массы тела и уменьшенной окружности грудной клетки (разница более 3х коридоров)
Обьективный осмотр

Состояние ребенка средней степени тяжести. Гиперстенического телосложения. Физическое развитие очень высокое. Сколиоз гружного отдела позвоночника. Кожа и видимые слизистые обычной окраски. Периферические л/у: пальпируется в правой подчелюстной области до 1-1,5 см. Небные миндалины рыхлые,гипертрофированы 1 ст. Перкуторно над легкими-ясный легочный звук; аускультативно: везикулярное дыхание, ЧД-20 в мин. Границы относительной сердечной тупости не расширены. Деятельность сердца ритмичная. ЧСС горизонтально-82 в мин, вертикально-99 в мин. АД-100/60 мм.рт.ст. Тоны сердца приглушены, систолический шум в 1 и 5 точке аускультации. Живот мягкий, б/б. Печень у края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Симптом Пастернацкого отрицательный. Отеков нет. Стул и мочеиспускание не нарушены.

ОАК (от 27.05.19): п-4
WBC-6,8 *10 9 с-61
HGB-110 г/л м-8
Rbc-3,4 *10 9 л-22
HTC -35% э-5
СОЭ – 9 мм/ч сверт – 4-5 мин
длит – 1 мин.
Клиническое обследование

ЭхоКГ (от 23.05.19):
ИВР ( установлен в 2009 г) электроды в правом предсердии и правом желудочке (фиксирован к межжелудочковой перегородке). Недостаточность трикуспидального клапана 1 степени. Размеры камер сердца в норме. Сократительная способность миокарда в норме. Дополнительные трабекулы в полости левого желудочка. Перикард без особенностей.

Рентгенография ОГК:
Легочные поля обычной прозрачности. Слева тень ЭКС. Синусы свободные. Сердце-границы не расширены.

ЭКГ от 23.05.19

Осн.: Нарушение ритма сердца: Синдром слабости синусового узла. Остановка синусового узла и
АВ-узла с асистолией. Состояние после имплантации ЭКС в 2009 г. Диспластическая, дисметаболическая кардиопатия : пролапс ПС МК с мин. регургитацией. Недостаточность ТК 1 степени. Дополнительные трабекулы в полости ЛЖ. ХСН 0.
Соп: Синдром вегетативной дисфункции с цефалгиями, вестибулопатией, липотимическими состояниями, мигренеподобными и джексоновскими пароксизмами. Симптоматическая эпилепсия (ремиссия 2). Недостаточность вертебробазиллярной артериальной системы.
Клинический диагноз:

План обследования:
Клинический анализ крови +Ht, Тр
Острофазовые показатели
Электролиты крови
Фракции билирубина, АСТ,АЛТ
Остат.азот, креатинин, мочевина
Общий ан. мочи
Кал на я/г, соскоб на э/б
ЭКГ
Проверка ЭКС
Холтер ЭКГ
План лечения:
Режим палатный; Актовегин,Мельдоний,Пирацетам,Элькар.
Профилактика инфекционного эндокардита, санация очагов хронической инфекции.

Электрокардиостимуля́тор (ЭКС; иску́сственный води́тель ри́тма (ИВР)) — медицинский прибор, предназначенный для воздействия на ритм сердца. Основной задачей кардиостимулятора (водителя ритма) является поддержание или навязывание частоты сердечных сокращений пациенту, у которого сердце бьётся недостаточно часто, или имеется электрофизиологическое разобщение между предсердиями и желудочками (атриовентрикулярная блокада).

Показания к применению:
Аритмия сердца
Синдром слабости синусового узла (СССУ)
Атриовентрикулярная блокада

Режим AAI - однокамерная стимуляция предсердий
В этом режиме стимулируемой и детектируемой камерой является правое предсердие. Обычно такая стимуляция используется при неспособности синусового узла поддерживать достаточную ЧСС, но при сохранной AV-проводимости. Это разные симптомные варианты СССУ: синус-арест, паузы, СА-блокады, выраженная синусовая брадикардия.
Стимулятор, работающий в режиме ААI, отслеживает собственную активность предсердий и срабатывает в том случае, когда время после последнего QRS превышает 1 сек (или другой запрограмированный интервал). Режим стимуляции ААI может быть как следствием работы однокамерного ЭКС с электродом в правом предсердии, так и следствием работы двукамерного ЭКС в режиме DDD или AAI.
На ЭКГ при такой стимуляции видны спайки, сразу за которыми следует индуцированный зубец Р с комплексом QRS (помним, АВ-проводимость сохранена: это обязательное условие для корректной работы режима ААI).

Режим VVI - однокамерная стимуляция
В этом режиме стимулируемой и детектируемой камерой является правый желудочек. Чаще всего стимулятор в режиме VVI устанавливают пожилым пациентам с брадисистолической формой фибрилляции предсердий либо с СССУ для того, чтоб избежать длительных пауз между сердечными сокращениями.
Режим VVI предполагает срабатывание стимулятора в том случае, когда время после последнего QRS превышает 1 сек. Кардиостимулятор детектирует сокращения желудочков и отсчитывает 1000 мсек. после каждого из них - при отсутствии самостоятельного сокращения посылается импульс и происходит стимулированное сокращение.

Режим VVIR - однокамерная стимуляция с адаптивной частотой
Режим, аналогичный режиму VVI, но с частотной адаптацией. Иногда стимулятор носит маркировку SSIR (S = single), что не меняет сути.
В кардиостимуляторы, поддерживающие этот режим, встроен акселерометр, который реагирует на движения пациента и при продолжительных движениях наращивает частоту стимуляции. Это позволяет сделать работу кардиостимулятора более физиологичной и улучшает переносимость пациентом физических нагрузок.

Режим DDD
Наиболее частый режим двухкамерной стимуляции, при котором один электрод установлен в правом предсердии, а второй - в правом желудочке.
При этом оба электрода способны детектировать самостоятельные сокращения своей камеры и посылать импульс только при их отстутствии.
То есть, если предсердия сокращаются самостоятельно (кардиостимулятор детектирует волну Р), но нарушено АВ-проведение, то стимулироваться будут только желудочки. Если самостоятельные сокращения желудочков также происходят - то стимулятор "ждет" нарушений и не срабатывает, при этом на ЭКГ регистрируется обычный для данного пациента ритм.