Медуллобластома

Содержание

Слайд 2

Медуллобластома

Нейроэпителиальные опухоли эмбрионального типа, IV степени злокачественности, которые выявляются преимущественно у детей

Медуллобластома Нейроэпителиальные опухоли эмбрионального типа, IV степени злокачественности, которые выявляются преимущественно у
и характеризуются агрессивным течением, быстрым метастазированием и частым рецидивированием

Слайд 3

Эпидемиология

Относительная частота в структуре опухолей - 20%
0,5-0,7 случаев на 100 000 детского

Эпидемиология Относительная частота в структуре опухолей - 20% 0,5-0,7 случаев на 100
населения
Возрастные пики: 3-5 лет, 8-10 лет; третья и четвертая декада жизни (крайне редко)
Соотношение М:Ж 1,7-1,1 (Зависит от генотипа опухоли)

Слайд 4

Этиология и патогенез

Достоверные этиологический факторы не известны
Мутации структурных и регуляторных генов: изменения

Этиология и патогенез Достоверные этиологический факторы не известны Мутации структурных и регуляторных
путей сигнальной активации и пролиферации эмбриональных клеток и их дифференцировки, активация онкогенов и подавление генов-супрессоров

Слайд 5

Морфология

Округлое, кистозно-солидное образование с четкими контурами
Инвазивный рост (инфильтрация и прорастание окружающих структур)
Выраженный

Морфология Округлое, кистозно-солидное образование с четкими контурами Инвазивный рост (инфильтрация и прорастание
масс-эффект (оттеснение ствола и мозжечка)

Слайд 6

Типичная локализация

Опухоль средней линии
Область червя мозжечка
IV желудочек, иногда врастая в ствол мозга
Нижний

Типичная локализация Опухоль средней линии Область червя мозжечка IV желудочек, иногда врастая
мозговой парус

Слайд 7

Пути метастазирования

Ликворные пути (оболочки головного и спинного мозга) - 60% случаев
Прорастание и

Пути метастазирования Ликворные пути (оболочки головного и спинного мозга) - 60% случаев
инфильтрация дна четвёртого желудочка
Масс-эффект: оттеснение червя мозжечка через тенториальное отверстие, миндалин мозжечка - через большое затылочное отверстие

Слайд 8

Клиническая картина

Интервал между появлением симптомов до момента диагностики: 3-6 месяцев
На момент диагностики

Клиническая картина Интервал между появлением симптомов до момента диагностики: 3-6 месяцев На
диагноза 40% детей имеют метастатическое, бессимптомное распространение по ликворным путям
Трудности диагностики у детей грудного возраста (макроцефалия, задержка развития, вялость, тошнота, рвота, потеря приобретённых навыков)
Классическая триада у более старших детей: головная боль, вялость, рвота (как правило, без предшествующей тошноты) - симптомы повышения ВЧД
В зависимости от локализации и размера опухоли: мозжечковая атаксия, нарушения зрения, двигательные расстройства, нарушение когнитивной сферы, расстройства дыхательного центра, эндокринной и сердечной регуляции.

Слайд 9

Диагностика

Полное клиническое обследование: неврологическое, офтальмологическое, ЛОР-обследование - до операции, 8 сутки после

Диагностика Полное клиническое обследование: неврологическое, офтальмологическое, ЛОР-обследование - до операции, 8 сутки
операции
МРТ головного мозга с контрастным усилением - до операции, в первые 24-72 после операции (+ МРТ спинного мозга)
Проведение гистологического и молекулярно-генетического исследования опухоли
Цитологическое исследование ликвора, МРТ головного и спинного мозга на 10-14 день после операции (непосредственно перед лучевой терапией)

Слайд 10

МР-визуализация

Кистозно-солидное образование - медуллобластома в IV желудочке со слабо-выраженным перифокальным отеком. Кистозные

МР-визуализация Кистозно-солидное образование - медуллобластома в IV желудочке со слабо-выраженным перифокальным отеком.
полости и петрификаты не характерны.

Слайд 11

Гидроцефалия - расширение боковых желудочков, сопровождающееся перивентрикулярным пропитыванием ликвора с развитием глиоза

Гидроцефалия - расширение боковых желудочков, сопровождающееся перивентрикулярным пропитыванием ликвора с развитием глиоза
(757 рис.) Грыжа мозжечковых миндалин в большое затылочное отверстие и гидроцефалия (758 рис.) Метастазы в мягкую мозговую оболочку (759 рис.)

Слайд 12

В 90% случаев контрастное усиление выраженное и гетерогенное (760-762 рис.)

В 90% случаев контрастное усиление выраженное и гетерогенное (760-762 рис.)

Слайд 13

МР-визуализация: дифференциальная диагностика

Эпендимома: имеет ячеистую структуру, распространяется через отверстия Люшка и Мажанди

МР-визуализация: дифференциальная диагностика Эпендимома: имеет ячеистую структуру, распространяется через отверстия Люшка и
в субарахноидальное пространство (766-768 рис.), интенсивно копит контраст (768 рис.)

Слайд 14

Хориоидпапиллома: располагается в боковых желудочках, не инвазирует их, обуславливает неокклюзионную гидроцефалию за

Хориоидпапиллома: располагается в боковых желудочках, не инвазирует их, обуславливает неокклюзионную гидроцефалию за
счёт гиперпродукции ликвора. Солидное образование, связанное с сосудистым сплетением

Слайд 15

Метастаз: если речь идёт о единичном образовании мозжечка у детей старшего возраста.

Метастаз: если речь идёт о единичном образовании мозжечка у детей старшего возраста.
Выраженный перифокальный отек, нечеткие контуры без усиления, с усилением - гомогенное накопление, более четкие границы.
На рисунке: метастаз в мозжечок, инвазия в чешую затылочной кости (772 рис.), масс-эффект давления IV желудочка (773 рис.), грыжа миндалин мозжечка (773 рис.)

Слайд 16

Стадирование по системе Chang

Стадирование по системе Chang

Слайд 17

Современная классификация (ВОЗ 2016)

МБ генетически идентифицированная: WNT, SHH с мутацией в гене

Современная классификация (ВОЗ 2016) МБ генетически идентифицированная: WNT, SHH с мутацией в
ТР53, медуллобластома 3 и 4 групп (не-WNT, не-SHH)
Медуллобластома, гистологически идентифицированная:
- классическая (80%)
- десмопластическая/нодулярная
- МБ с экстенсивной нодулярностью
- МБ без дополнительных уточнений

МБ классического типа: псевдоним и истинные розетки, коллонарный вид

Слайд 18

Группы риска

Группы риска

Слайд 19

Принципы терапии

Хирургическое удаление
Лучевая терапия
Химиотерапия

Современный уровень диагностики, совершенствование методик нейроонкологических вмешательств, методов

Принципы терапии Хирургическое удаление Лучевая терапия Химиотерапия Современный уровень диагностики, совершенствование методик
лучевого и медикаментозного лечения позволили достичь безрецидивной 5 летней выживаемости более чем у 80% пациентов!

Слайд 20

Нейроонкологическая помощь

Экстренная неспециализированная - только по витальным показаниям
Декомпрессионная трепанация черепа
Дренирование ликворосодержащих

Нейроонкологическая помощь Экстренная неспециализированная - только по витальным показаниям Декомпрессионная трепанация черепа
пространств (ликворошунтирование)
Дренирование опухолевых кист (резервуар Оммайя)

Хирургическое лечение опухолей головного мозга должно проводиться в специализированном нейроонкологическом стационаре!

Слайд 21

Лучевая терапия

Дети старше трёх лет
Методика 3D IMRT, 4D Томотерапия
Конвенциальное краниоспинальное облучение (не

Лучевая терапия Дети старше трёх лет Методика 3D IMRT, 4D Томотерапия Конвенциальное
позднее 28 дня после операции)
Цель - усиление локального и системного контроля в пределах ЦНС
Конвенциальная доза 23,4-36 Гр; режим фракционирования: 1,8 Гр, 5 раз в неделю и облучение ЗЧЯ в дозе 1,8 Гр, 5 раз в неделю до достижения дозы 54,0-56,0 Гр

Слайд 23

Химиотерапевтический лечение

Во время облучения: Винкристин 1 раз в неделю - 1,5 мг/м2

Химиотерапевтический лечение Во время облучения: Винкристин 1 раз в неделю - 1,5
(максимум 2 мг) вв/стр.
Поддерживающая терапия: через 4-6 недель после облучения. Винкристин + Цисплатин + Ломустин (8 блоков, новый блок на каждый 42 день предыдущего)
Режимы и их модификации зависят от возраста пациента, гематологической и невротической токсичности, состояния слуха и соматического состояния пациента в целом.

Слайд 24

Осложнения

Неврологический дефицит, нарушения психики обусловленные, как опухолевым процессом, так и агрессивной терапией
Эндокринные

Осложнения Неврологический дефицит, нарушения психики обусловленные, как опухолевым процессом, так и агрессивной
нарушения
Снижение слуха и зрения
Отставание в физическом и умственном развитии

Слайд 25

Контроль после комплексного лечения

МРТ головного и спинного мозга и консультация онколога: 4

Контроль после комплексного лечения МРТ головного и спинного мозга и консультация онколога:
раза в течение 2-х лет, далее 2 раза в год в течение 3-х лет, затем раз в 1 год
Невролог, ЛОР-врач - 1 раз в год в течение 3-х лет
Имя файла: Медуллобластома.pptx
Количество просмотров: 42
Количество скачиваний: 0