Содержание
- 2. Медуллобластома Нейроэпителиальные опухоли эмбрионального типа, IV степени злокачественности, которые выявляются преимущественно у детей и характеризуются агрессивным
- 3. Эпидемиология Относительная частота в структуре опухолей - 20% 0,5-0,7 случаев на 100 000 детского населения Возрастные
- 4. Этиология и патогенез Достоверные этиологический факторы не известны Мутации структурных и регуляторных генов: изменения путей сигнальной
- 5. Морфология Округлое, кистозно-солидное образование с четкими контурами Инвазивный рост (инфильтрация и прорастание окружающих структур) Выраженный масс-эффект
- 6. Типичная локализация Опухоль средней линии Область червя мозжечка IV желудочек, иногда врастая в ствол мозга Нижний
- 7. Пути метастазирования Ликворные пути (оболочки головного и спинного мозга) - 60% случаев Прорастание и инфильтрация дна
- 8. Клиническая картина Интервал между появлением симптомов до момента диагностики: 3-6 месяцев На момент диагностики диагноза 40%
- 9. Диагностика Полное клиническое обследование: неврологическое, офтальмологическое, ЛОР-обследование - до операции, 8 сутки после операции МРТ головного
- 10. МР-визуализация Кистозно-солидное образование - медуллобластома в IV желудочке со слабо-выраженным перифокальным отеком. Кистозные полости и петрификаты
- 11. Гидроцефалия - расширение боковых желудочков, сопровождающееся перивентрикулярным пропитыванием ликвора с развитием глиоза (757 рис.) Грыжа мозжечковых
- 12. В 90% случаев контрастное усиление выраженное и гетерогенное (760-762 рис.)
- 13. МР-визуализация: дифференциальная диагностика Эпендимома: имеет ячеистую структуру, распространяется через отверстия Люшка и Мажанди в субарахноидальное пространство
- 14. Хориоидпапиллома: располагается в боковых желудочках, не инвазирует их, обуславливает неокклюзионную гидроцефалию за счёт гиперпродукции ликвора. Солидное
- 15. Метастаз: если речь идёт о единичном образовании мозжечка у детей старшего возраста. Выраженный перифокальный отек, нечеткие
- 16. Стадирование по системе Chang
- 17. Современная классификация (ВОЗ 2016) МБ генетически идентифицированная: WNT, SHH с мутацией в гене ТР53, медуллобластома 3
- 18. Группы риска
- 19. Принципы терапии Хирургическое удаление Лучевая терапия Химиотерапия Современный уровень диагностики, совершенствование методик нейроонкологических вмешательств, методов лучевого
- 20. Нейроонкологическая помощь Экстренная неспециализированная - только по витальным показаниям Декомпрессионная трепанация черепа Дренирование ликворосодержащих пространств (ликворошунтирование)
- 21. Лучевая терапия Дети старше трёх лет Методика 3D IMRT, 4D Томотерапия Конвенциальное краниоспинальное облучение (не позднее
- 22. 3D-IMRT
- 23. Химиотерапевтический лечение Во время облучения: Винкристин 1 раз в неделю - 1,5 мг/м2 (максимум 2 мг)
- 24. Осложнения Неврологический дефицит, нарушения психики обусловленные, как опухолевым процессом, так и агрессивной терапией Эндокринные нарушения Снижение
- 25. Контроль после комплексного лечения МРТ головного и спинного мозга и консультация онколога: 4 раза в течение
- 27. Скачать презентацию