Физиология мякотных нервных волокон. Демиелинизирующие заболевания

В периферической НС одна шванновсквая клетка образует миелиновую оболочку вокруг одного волокна, в ЦНС один олигодендроцит – вокруг нескольких

- 70 мВ

Участок нейрона в покое.
Внутри клетки сконцентрирован отрицательный заряд, снаружи – положительный.

При раздражении чувствительной части нейрона происходит изменение проницаемости мембраны аксона для ионов натрия и калия

Открытие натриевых каналов

Внутрь клетки устремляются ионы натрия, в результате чего в этом участке происходит смена полярности

Однако следующий участок имеет другую полярность, в результате чего между возбужденным и невозбужденным участками возникает электрическое напряжение

В следующем участке ионы натрия через открытые каналы устремляются внутрь клетки, меняя ее полярность

Одновременно с этим в предыдущем деполяризованном участке прекращается натриевый ток через поры и начинается выход ионов калия из клетки. Восстанавливается электрическое равновесие.

В первом участке включается натрий-калиевый насос и начинается процесс восстановления исходной полярности и концентрации ионов.

В деполяризованном участке новое возбуждение невозможно, пока не восстановится исходный потенциал, поэтому импульс распространяется только в одном направлении

Таким образом, импульс движется от одного перехвата Ранвье к другому, пока не достигнет тела нейрона.

Болезни миелина подразделяются на две основные группы
Миелинопатии — это генетически обусловленные поражения, характеризующиеся биохимическими дефектами синтеза миелина.
В основе миелинокластических (или собственно демиелинизирующих) заболеваний лежит разрушение нормально синтезированного миелина под влиянием различных воздействий, как внешних, так и внутренних.

ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ
группа заболеваний нервной системы, при которых повреждается миелиновая оболочка нервных проводников.
Нарушения, влияющие на ЦНС включают в себя:
рассеянный склероз, болезнь Девика, концентрический склероз Бало, а также другие нарушения с участием иммунной системы, называемые воспалительными демиелинизирующими заболеваниями;
синдром осмотической демиелинизации;
миелопатии, например, спинная сухотка;
лейкоэнцефалопатии, например, ПМЛ;
лейкодистрофии и др.
Демиелинизирующие заболевания периферической нервной системы, включают:
синдром Гийена — Барре;
невральная амиотрофия Шарко-Мари-Тута и др.

Оптикомиелит (болезнь Девика)
описан Девиком (Devic) в 1894 г
Воспалительное демиелинизирующее заболевание, характеризующееся селективным поражением зрительного:
нерва (острый и подострый неврит)
спинного мозга (обширный поперечный миелит LETM).

Синдром Гийе́на — Барре́
(СГБ, острый полирадикулоневрит) — острая аутоиммунная воспалительная полирадикулоневропатия, проявляющаяся вялыми парезами, нарушениями чувствительности, вегетативными расстройствами.

Спинная сухотка (лат. tabes dorsalis)
Форма позднего нейросифилиса (третичного сифилиса)
Характеризуется поражением спинальных нервных корешков и задних столбов спинного мозга.

Болезнь Шарко-Мари-Тута
( наследственная моторно-сенсорная невропатия I типа)
Проявляющаяся мышечной слабостью и мышечной атрофией дистальных отделов конечностей.
Характерно аутосомно-доминантное наследование.

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ
Рассеянный склероз это хроническое воспалительное демиелинизирующее заболевание нервной системы с множественными очагами поражения преимущественно в ЦНС, характеризующееся началом болезни в молодом возрасте, протекающее с обострениями и ремиссиями или прогредиентно.

РАССЕЯННЫЙ СКЛЕРОЗ
В первые подробно описан и выделен в самостоятельную нозологическую форму в 1868 г. Шарко.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ
В мире около 2,5 млн больных (в России около 200 тыс.)
Женщины болеют РС чаще, чем мужчины – соотношение 3:2
Обычно РС заболевают в возрасте от 20 до 40 лет

Первые проявления рассеянного склероза
Снижение чувствительности 37%
Неврит зрительного нерва 36%
Слабость 35%
Парестезия 24%
Диплопия 15%
Атаксия 11%
Головокружение 6%
Пароксизмальные состояния 4 %
Нарушения функции мочевого пузыря 4%
Симптом Лермитта 3%
Боли 3%
Деменция 2%
Ухудшение зрения 2%
Паралич мимических мышц 1%
Импотенция 1%
Миокимия 1%
Эпилепсия 1%
Неустойчивость при ходьбе 1%

Этиология и патогенез
Причины заболевания окончательно не выяснены. Наиболее признанной и обоснованной теорией возникновения рассеянного склероза на сегодняшней день является аутоиммунная теория. В организме с генетически обусловленной иммунной несостоятельностью, происходит активация иммунной системы одним из провоцирующих факторов:
- вирусная и бактериальная инфекции,
- токсические вещества, радиация,
- особенности питания,
- геоэкологическое место проживания,
- травмы, стрессовые ситуации и др;

ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ ТЕРАПИЯ РС
Направлена на решение следующих задач:
наступление ремиссии (купирование экзацербации);
сохранение ремиссии (удлинение сроков);
изменение характера течения болезни.
Лекарственные средства, применяемые для достижения поставленных целей, представлены следующими группами:
иммуномодуляторы (бета-интерфероны и глатирамер ацетат - Копаксон)
иммуносупрессанты (митоксантрон, циклофосфан, азатиоприн и др.)

Склероз Марбурга
Описан немецким неврологом Отто Марбургом.
Склероз Марбурга – злокачественный вариант РС, описанный как прогрессирующее заболевание с острым началом, преимущественным поражением ствола мозга, крайне злокачественный, с быстро прогрессирующим течением и смертельным исходом в течение нескольких месяцев.
Помимо ствола мозга, множественные очаги демиелинизации при этом заболевании часто локализуются в зрительных нервах и шейном отделе спинного мозга.
Активная иммуносупрессия в ряде случаев способствует наступлению ремиссии, что подтверждает общность болезни Марбурга и РС.

ИММУНОСУПРЕССАНТЫ
1. Кортикостероиды – обладают выраженным иммуносупрессивным действием: уменьшают активацию аутоагрессивных Т-лимфоцитов, проницаемость ГЭБ, миграцию лейкоцитов, выработку провоспалительных цитокинов, пролиферацию глиальных элементов.