Мочевой синдром

Мочевой синдром
Вопросы, на которые необходимо дать ответ при наличии мочевого синдрома:
Характеристика мочевого синдрома (его «тип») : нефритический, нефротический, гематурический, лейкоцитурический, неспецифический.
Мочевой синдром является признаком:
первичным поражением почек и мочевыводящих путей?
вторичным вовлечением почек и мочевыводящих путей (один из синдромов какой-то болезни)?
3) Функциональное состояние почек.
4) Фаза процесса (ремиссия, «активность» патологического процесса)
5) Темпы прогрессирования поражения почек.

Мочевой синдром
проявляется следующими изменениями в моче:
протеинурия
гематурия (эритроцитурия)
лейкоцитурия цилиндрурия

ЗАБОЛЕВАНИЯ, ПРОТЕКАЮЩИЕ С ИЗМЕНЕНИЕМ
СОСТАВА МОЧИ
1. Диффузные заболевания почек (первичные и вторичные) – острые и хронические гломерулонефриты, амилоидоз, пиелонефрит.
2. Опухоли почек.
3. Урологические заболевания (мочекаменная болезнь, воспалительные и опухолевые заболевания мочевыводщих путей).
4. Системные васкулиты (геморрагический васкулит, узелковый периартериит и другие).
5. Гемобластозы.
6. Артериальная гипертензия.
7. Сахарный диабет.
8. Сосудистые поражения почек (вен, артерий), в т.ч. атеросклероз почечных артерий.

Диагностический поиск при заболеваниях почек (I этап)
Сведения об изменениях в анализах мочи
Ситуация, при которой выявлены изменения
Симптомы, сопутствующие выявленным изменениям
Ситуация, при которой выявлены изменения
случайная (например, при диспротеинемии)
Плановое обследование по поводу непочечного заболевания
Обследование по поводу предполагаемого заболевания
Полностью отсутствуют
АГ
Указание на дизурические расстройства
Сведение о задержки жидкости (уменьшение диуреза, отечность)
Боли в поясничной области
Неспецифические жалобы (↑t, слабость, похудание, изменения в анализах крови)
Указание на заболевание, при котором возможно поражение почек.

ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОИСК
ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПОЧЕК (II ЭТАП)
Задача: поиск симптомов, подтверждающих (или отвергающих) возникшее на I этапе предположения о болезни почек.
Итог: 1) диагноз ясен (следует уточнить функциональное состояние почек, фазу заболевания и т.д.)
2) выявляемое поражение почек является самостоятельным заболеванием (или частью другой болезни)
3) диагноз не ясен, необходимо дальнейшее обследование.

1. Детальное исследование мочи (определение количества выделяемого белка за сутки, бактериурии, пробы по Нечипоренко, Зимницкому).
2. Определение азотовыделительной функции почек (проба Реберга, уровень креатининемии).
3. Уточнение состояния почек (по данным рентгенорадиоизотопного исследования, эхографии, компьютерной томографии, селективной ангиографии).
4. Уточнение состояния мочевыводящих путей (включая урологическое обследование).
5. Определение наличия воспалительного процесса (неспецифического и иммунного).
6. Детализация характера заболевания почек, вызвавшего заболевания почек.
7. Биопсия почки.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОИСК
ПРИ ЗАБОЛЕВАНИЯХ ПОЧЕК (III ЭТАП)

Примерный алгоритм исследования мочи
Условия сбора
Основные показатели
Относительная плотность
Определение реакции (кислая, щелочная)
цвет
Определение протеинурии
Исследование мочевого
осадка
Примеси пигментов
гематурия
Примеси медикаментов

Причины изменения цвета мочи
Причины изменения цвета мочи
Примеси пигментов
Гемоглобинурия
Миоглобинурия
Уропорфиринурия
Меланинурия
Гематурия
Инициальная, терминальная, тотальная.
Стойкая рецидивирующая
Болевая, безболевая
Прием некоторых медикаментов и пищевых продуктов

Варианты мочевого синдрома
Нефритический
Нефротический
Гематурический
Лейкоцитурический
Неспецифический

Причины протеинурии
протеинурия
Ложная
(распад клеток, содержащихся в моче и т.д.)
Патологическая
Клубочковая
Канальцевая
«переполнения»
Функциональная

Функциональная протеинурия
(при отсутствии заболеваний почек)
Ортостатическая
«Маршевая»
Алиментарная
Лихорадочная
Эмоциональная
Идиопатическая
как правило, носит непостоянный характер

Протеинурия
- усиление протеинурии возникает при:
поражение базальной мембраны и подоцитов
недостаточность канальцевой реабсорбции
фильтрация патологических белков (парапротеинов) с небольшой ММ
повышение секреции белков (слизь) эпителием почек, мочевыводящих путей, вспомогательных желез

Клубочковая протеинурия
Механизм: 1) ↑ гломерулярной проницаемости
2) гломерулонефрит
3) нефротический синдром
4) «застойная» почка
5)атеросклеротическая нефропатия
6) артериальная гипертензия

Канальцевая протеинурия
Механизм: ↓ канальцевой реабсорбции
1) пиелонефрит
2) интерстициальный нефрит
3) острый канальцевый некроз
4) врожденные и приобретенные
тубулопатии.

Протеинурия переполнения
Механизм: избыточное образование и выделение белка
1) миеломная болезнь
2) болезнь Вальдестрема
3) другие диспротеинемии.

Некоторые особенности протеинурии

Протеинурия
преренальная
ренальная
постренальная
функциональные
органические
клубочковая
канальцевая

высокоселективная
умеренноселективная
низкоселективная
ПРОТЕИНУРИЯ
СЕЛЕКТИВНАЯ
НЕСЕЛЕКТИВНАЯ

Микроальбуминурия — менее 30 мг/сут
Минимальная — менее 1 г/сут
Умеренная — 1–3 г/сут
Массивная (нефротическая) — более 3–3,5 г/сут

Микроальбуминурия (1)
Микроальбуминурия - интегральный маркер эндотелиальной дисфункции
выявляется методами, основанными на определении специфических антител к альбумину (радиоиммунный или иммунноферментный метод) или с помощью специальных полосок
опережает другие признаки почечных нарушений
отображает поражение микрососудистого русла и, кроме того, сердца и головного мозга

Микроальбуминурия (2)
Диагностическое значение
Ранний индикатор поражения у больных сахарным диабетом I и II типа, у больных с гипетронической болезнью, в том числе с метаболическим синдромом;
прогностический маркер неблагоприятного исхода сердечно-сосудистых заболеваний (инфаркт миокарда, инсульт), особенно у больных группы высокого риска (сахарный диабет, ожирение, артериальная гипертензия, наследственность).

Классификация протеинурии в зависимости от основного патофизиологического механизма по А. Robson (1987)
Персистирующая протеинурия
Увеличенная клубочковая проницаемость для белков плазмы
Снижение кальциевой реабсорбции профильтровавшихся белков
Протеинурия по механизму «переполнения»
Секреторная протеинурия
Постуральная протеинурия(ортостатическая)
Периодическая протеинурия
Случайное обнаружение - причина неизвестна.
Экстраренальные нарушения - лихорадка, стресс, физическая нагрузка, пребывание на холоде.
Почечная патология - инфекция мочевыводящих путей, обструкция.
Загрязнение мочи - влагалищные секреты.

Массивная протеинурия (3,0-3,5 г/сут, иногда в сочетании с гематурией разной степени выраженности и цилиндрурией
Нефротический
синдром
Электрофорез
мочи
Исследование
крови
Селективная
или
Неселективная
протеинурия
Липиды, холестерин, белок, Фракции, парапротеин, креатинин
на фоне какой патологии?
АГ, ОГН, амилоидоз,
Паранеопластический синдром
Анализ клинической картины болезни, в т.ч. – ДЗСТ, миелома, ХОБЛ, tbs, опухоли
При наличии показаний - БИОПСИЯ СЛИЗИСТОЙ ОБОЛОЧКИ ДЕСНЫ, ПРЯМОЙ КИШКИ, СТЕРНАЛЬНАЯ ПУНКЦИЯ, БИОПСИЯ ПОЧКИ, ОНКОПОИСК!!!

Хронический гломерулонефрит
Латентная или мочевая форма
Самая частая форма ХГН, встречается в 50%
Проявляется лишь изменениями в моче ( протеинурия до 2-3г в сутки, незначительная эритроцитурия)
Течение обычно медленно прогрессирующее
Может трансформироваться в нефротическую или гипертоническую формы
Развитие ХПН происходит в течение 10–20 лет.

Диабетический гломерулосклероз (синдром Киммель-Стила-Уилсона)
- Основная причина развития ХПН в развитых странах
Первые проявления: повышения внутриклубочкового давления и СКФ появляются почти одновременно с сахарным диабетом, через 5 лет микроальбуминурия
Через 5-10 лет развивается нефротический синдром, после чего развивается терминальная ПН
Сочетается с микроангиопатиями, прежде всего диабетической ретинопатии
В сосудах почек обнаруживают атеросклероз (следствие гиперлипопротеидемии )
артериологиалиноз

Узелковый полиартериит
перенесенные инфекции, интоксикации, введение вакцин, сывороток, прием лекарств, переохлаждение
Протеинурия, микрогематурия
Лихорадка различного типа, длительная, не поддающаяся влиянию антибиотиков
Кардиоваскулярный синдром
livedo reticularis, узелки на коже
Диастолическое артериальное давление больше 90 мм рт. т
Абдоминальный синдром
Мононеврит или полинейропатия
Артериография: аневризмы и окклюзия висцеральных ветвей

Амилоидоз почек
Почки поражаются почти исключительно при AL- и AA-амилоидозе
Протеинурическая стадия: постоянная протеинурия, от 0,1-3г, микрогематурия, цилиндрурия
Диспротеинемия: гипоальбуминемией и гиперглобулинемией
Анемия, значительное увеличение СОЭ
рестриктивная кардиомиопатия, СН
Гепатомегалия
ЖКТ: макроглоссия (АL), синдром мальабсорбции
Синдром карпального туннеля (АL)
Биопсия с окраской конго красным и последующей микроскопией в поляризованном свете (появление зелёного свечения)

Острый лекарственный интерстициальный нефрит
Предшествующий прием лекарств
Повторная волна лихорадки после успешного лечения
инфекции антибиотиками
Суставной синдром
Мочевой синдром: протеинурия до 2г/л, микрогематурия
Полиурия, низкая плотность мочи (гипостенурия)
Неолигурическая ОПН различной степени без артериальной гипертензии и гиперкалиемии
Анемия, повышение СОЭ

Синдром Фанкони
диффузная дисфункция проксимальных извитых почечных канальцев
Болезнь де Тони-Дебре-Фанкони (первичный синдром) и вторичный синдром Фанкони (цистиноз,галактоземия , гепатоцеребральная дистрофия , отравление солями тяжелых металлов , тетрациклинами, миелома , злокачественные новообразования)
Протеинурию за счет нарушения реабсорбции низкомолекулярных белков
Метаболические нарушения: почечный проксимальноканальцевый ацидоз , глюкозурию, гипофосфатемию , гипоурикемию , гипокалиемию, неселективную аминоацидурию

Болезнь де Тони- Дебре-Фанкони

Множественная миелома
Болезнь Рустицкого-Калера
- протеинурия: белок Бенс-Джонса (сывороточный парапротеин)
Кости: перфоративные остеолитические очаги
Гиперкальциемия, связанная с повышенной активностью остеокластов
Повышенная вязкость крови, обусловленная высокой концентрацией М-белка
Синдром Фанкони
патологические переломы
Инфекционные осложнения
анемия, значительное повышение СОЭ

Гематурический синдром.
Основные формы и причины гематурии
Эритроцитурия
Болевая
Безболевая
Инициальная
или
2) терминальная
тотальная
изолированная
Сочетанная
(белок, лейкоциты)
Характерна для урологических заболеваний уретры(1),
Мочевого пузыря, простаты, семенных пузырьков(2), чаще воспаление
Характерна для поражения ЧЛС или мочеточников (нефролитиаз), инфаркт почки, реже опухоли почек
Как правило, тотальная
Чаще – коагулопатии, гемолиз, опухоли, воспаление, литиаз, патология сосудов

Дифференциальная диагностика асимптоматической гематурии

Гематурия
гломерулярная
смешанная
негломерулярная
Более 80% эритроцитов резко различаются по величине и форме (дисморфизм), мембраны их местами разорваны, контуры неровные
Отсутствие явного преобладания дисморфных или изоморфных эритроцитов
Более 80% эритроцитов одинаковой формы и размера (изоморфизм), мало изменены

Обычно через 1–3 дня после острой респираторной или кишечной инфекции, охлаждения
Макрогематурия, продолжающиеся в течение ряда лет
Волнообразное течение — типичны рецидивы гематурии
Повышение в крови уровня IgA
У 30% больных наблюдают артериальную гипертензию
IgA-нефропатия Болезнь Берже

Геморрагический васкулит Шенлейна-Геноха
- системный некротизирующий васкулит, поражающий преимущественно мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы)
- Гематурия
- Кожный синдром: пальпируемая пурпура, симметричная, ортостатическая
- Суставной синдром
- Абдоминальный синдром

ПАРОКСИЗМАЛЬНАЯ НОЧНАЯ ГЕМОГЛОБИНУРИЯ (болезнь Маркиафавы-Микели)
Отсутствия двух белков - фактора ускорения распада и протектина - повышена чувствительность эритроцитов к литическому действию комплемента
Гемолитическая анемия
недостаточность костномозгового кроветветворения
тромбозывен
гемоглобинурия
Для диагностики используют тест Хэма (кислотный) и тест Хартмана (сахарозный)

Нефропатии тонких
базальных мембран
Синдром Альпорта
Доброкачественная семейная гематурия
Спорадические тонкие гломерулярные базальные мембраны

Синдром Альпорта
Самая распространенная форма наследственного нефритa (гематурический нефрит)
- Начальная презентация - гематурия; протеинурия, хроническая почечная недостаточность
- Потеря слуха (нейро-сенсорная тугоухость)
- Anterior lenticonus
- Лейомиоматоз
- Ненормальные тромбоциты

Доброкачественная
семейная гематурия
- Известны аутосомно-доминантный или рецессивный тип наследования
- Гематурия: макро- или микроскопическая,
интермиттирующая или постоянная
- Патология:
Тонкие гломерулярные базальные мембраны

Рак почки
Наиболее частый вид опухолей почки – почечно-клеточный рак
Гематурия
ухудшение общего состояния, слабость, потеря аппетита, похудание, лихорадка
наличие припухлости в поясничной области, выявляемой пальпацией
Анемия
Варикоцеле

Лейкоцитурический синдром
Основные формы и причины лейкоцитурии
лейкоцитурия
инициальная
или
2) терминальная
тотальная
Из нижних
МВП
Почечная
Цистит, уретрит,
простатит
инфекционная
асептическая
пиелонефрит
1). ГН
2). Лекар. нефрит
Нефрит при системных заб. (СКВ, узел. Периартериит)
Амилоидоз
почек
Отторжение почечного трансплантата

Отличительные признаки различных видов лейкоцитов

«Нефритический» тип МС
(протеинурия чаще всего < 3г/сут + гематурия+цилиндрурия)
- ОГН, ХГН (латентный, гипертонический), паранеопластический синдром (острое начало, случайное обнаружение, наличие какой-то патологии мочи в прошлом, наличие в данный момент определенной болезни, например, СКВ, ИЭ и др.)
Отсутствие
органной патологии
ОГН (моносимптомный)
ХГН (латентный)
АГ, ГЛЖ, ангиопатия (длительное наличие)
ХГН ? (гипертоническая форма
ДЗСТ, ИЭ
Онкопоиск
(включая урографию, УЗИ, КТ, МРТ, селективную ангиографию)

Синдром неспецифических изменений
(минимальная протеинурия, микрогематурия) Может наблюдаться при большом количестве заболеваний (как проявление начального поражения почек), как реакция почек на внешнее воздействие или определенное состояние организма.
Пример: 1). «Застойная» почка
2) «Гипертоническая» почка
3) Ремиссия латентного гломерулонефрита
4) Реакция на неспецифическую инфекцию
5) Реакция на введение вакцин сывороток
Необходимо: 1) динамическое исследование мочи,
2) попытка выявления «органных» изменений
3) при отсутствии определенного мнения -наблюдение за больным

Лейкоцитурия
По количеству выделенных лейкоцитов
Клинический характер лейкоцитурии
Микролекоцитурия
(менее 200 в п\зр)
пиурию (более 200 в п\зр)
абактериальный- интерстициальный процесс в почечной ткани
Бактериальная — инфекция, туберкулез

Уровни лейкоцитурии

Острый пиелонефрит
- интоксикационного синдрома: лихорадка до 38—40°С, ознобы, общая слабость, снижение аппетита, тошнота, иногда рвота.
Лихорадка постоянного или ремитирующего характера
Боли в поясничной области на стороне поражения
лейкоцитурия
Дизурические расстройства

Туберкулез почки
неспецифические проявления интоксикации: слабость, бледность, повышенная утомляемость, вялость, апатия, субфебрильная температура, потливость, особенно беспокоящая больного по ночам, похудение.
Лимфаденопатия
Абактериальная лейкоцитурия, микрогематурия, протеинурия
Обнаружение в моче микобактерий туберкулеза

Цилиндрурия