Патология эндокринной части поджелудочной железы: сахарный диабет, новообразования. Патология надпочечников: синдром Кушинга

Основные вопросы
Болезни надпочечников.
Болезни инкреторной части поджелудочной железы – сахарный диабет.

Болезни желез внутренней секреции
Наследственные (врожденные)
Гипоплазия, аплазия.
Приобретенные
Повреждение - некроз (травма), удаление.
Воспаление – реже.
Опухоли:
1. Доброкачественные – аденома.
2. Злокачественные – рак (чаще аденокарцинома).

Болезни надпочечников
Корковое вещество
Гиперфункция
Синдром Иценко-Кушинга – негипофизарная природа.
Первичный гиперальдостеронизм, в т.ч. синдром Конна (солитарная аденома, секретирующая альдостерон).
Причины
Эктопическая секреция - негипофизарные опухоли.
Диффузная узловая гиперплазия коры надпочечников.
Аденомы и карциномы надпочечников.

Узловая гиперплазия коры надпочечников

Аденома коры надпочечника

Болезни надпочечников
Корковое вещество – стероидные гормоны
Гипофункция
Болезнь Аддисона (бронзовая болезнь) – хронический процесс.
Причины: разрушение ткани коры надпочечников в результате иммунной аутоагрессии, туберкулеза надпочечников, амилоидоза, метастатического поражения.

Хроническая тотальная недостаточность коры надпочечников (болезнь Адцисона).
Проявлениях
мышечная слабость, утомляемость;
артериальная гипотензия;
полиурия;
гипогидратация организма и гемоконцентрация в результате снижения объема жидкости в сосудистом русле, приводящего к гиповолемии;
гипогликемия;
гиперпигментация кожи и слизистых оболочек вследствие повышения секреции аденогипофизом АКТГ и меланоцитостимулирующего гормона, так как оба гормона стимулируют образование меланина. Характерна для первичной надпочечниковой недостаточности, при которой гипофиз не поражен.

Острая тотальная недостаточность коры надпочечников.
Причины:
Прекращение введения в организм кортикостероидов после длительного их применения с лечебной целью. Развивающееся при этом состояние обозначают как синдром отмены кортикостероидов или ятрогенную надпочечниковую недостаточность. Обусловлена продолжительным угнетением функции гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой системы и атрофией коры надпочечников.
Повреждение коры обоих надпочечников, например при синдроме Уотерхауза-Фридериксена, падении с большой высоты, двустороннем кровоизлиянии в ее ткань при тромбогеморрагическом синдроме, молниеносно протекающем сепсисе.
Удаление надпочечника, пораженного гормонопродуцирующей опухолью. Однако недостаточность развивается только при гипо- или атрофии коркового вещества второго надпочечника.

Острая тотальная недостаточность коры надпочечников.
Проявления:
острая гипотензия;
нарастающая недостаточность кровообращения, обусловленная острой сердечной недостаточностью, снижением тонуса мышц артериальных сосудов, уменьшением массы циркулирующей крови в связи с ее депонированием. Как правило, острая тяжелая недостаточность кровообращения является причиной смерти большинства больных.

Синдром Уотерхауза-Фридериксена
острый процесс.
Быстроразвивающаяся недостаточность коркового вещества.
Причины: тяжелый бактериальный сепсис, чаще менингококкцемия у детей.
2-строннее кровоизлияние и некроз надпочечников.
Катастрофическая гипотония, ДВС-синдром с распространенной пурпурой.

Синдром Уотерхаус-Фридериксена при менингококкцемии

Болезни надпочечников
Мозговое вещество - катехоламины
Феохромоцитома
Опухоль мозгового вещества.
Доброкачественная и злокачественная.
Критерии злокачественности: метастазы.
Опухоль эндокринноактивна - выработка катехоламинов.
Стойкое повышение АД, гипертонические кризы.
При длительном течении кардиомиопатия: гипертрофия левого желудочка, мелкоочаговые некрозы, диффузный кардиосклероз.

Феохромацитома надпочечника

Инкреторная часть поджелудочной железы
Островки Лангерганса.
α-клетки – глюкагон.
β-клетки – инсулин.
G-клетки – гастрин .
Больше в хвосте.

Сахарный диабет – сахарная болезнь
Тяжелая патология.
Абсолютная или относительная недостаточность инсулина.
Гипергликемия – увеличение уровня сахара в крови (норма по ортотулоидиновому методу 3,3 - 5,5 ммоль/л).
Сахарным диабетом в мире страдают свыше 200 млн человек, причем наблюдается постоянная тенденция роста заболеваемости на 6 -10 %, особенно в промышленно развитых странах.

Классификация
Первичный - идиопатический, спонтанный.
Вторичный – панкреатит (панкреатогенный).
Диабет беременных.
Латентный.

Первичный диабет
Диабет 1 типа – инсулинозависимый (ИЗСД), ювенильный, - 10-20%.
Гибель и повреждение β-клеток аутоиммунной природы– абсолютная недостаточность инсулина.
Без введения инсулина – кетоацидоз и смерть.
Диабет 2 типа – инсулинонезависимый, 80-90%, 10% лиц старше 70 лет.
Уменьшение секреции инсулина.
Инсулиновая невосприимчивость – потеря чувствительности рецепторов клеток-мишеней – нарушение транспорта глюкозы.
Относительная недостаточность.

Патоморфология
Поджелудочная железа
Уменьшение размеров и количества островков Лангерганса.
Дегрануляция β-клеток.
Фиброз островков.
Инсулит.
Отложение параамилоида А.
Внутренние органы
Жировой гепатоз
Макроангиопатия (АТС)
Микроангиопатия.
Диабетическая стопа.
Нефропатия – диабетический гломерулонефрит и гломерулосклероз (синдром Киммельстилла-Уилсона) .
Ретинопатия и слепота.
Поражение ЦНС.

Склероз островка

Отложение параамилоида

Диабетический гломерулосклероз

Осложнения
Диабетическая кома – гипергликемическая и гипогликемическая (морфологически нет признаков – определяют глюкозу трупной крови).
Гангрена конечностей.
Инфаркт миокарда.
Слепота.
Почечная недостаточность.
Сепсис.
Туберкулез и др. инфекции.

Диабетическая стопа

Диабетическая ретинопатия

Грибковые поражения при диабете - мукороз