Онтофилогенетические пороки развития женской половой системы

Женская репродуктивная система человека — одна из систем органов организма женщины, образующая наряду с мужской репродуктивную систему человека, ответственную за продолжение рода, и состоящая из женских внутренних и наружных половых органов.

Под термином «врожденный порок развития» следует понимать стойкие морфологические изменения органа или всего организма, выходящие за пределы вариаций их строения.
Врожденные пороки развития возникают внутриутробно в результате нарушения процессов развития зародыша или (реже) после рождения ребенка, как следствие нарушения дальнейшего формирования органов.

Как синонимы термина «врожденные пороки развития» могут применяться понятия «врожденные аномалии» (anomalia; греч. «отклонение»). Врожденными аномалиями чаще называют пороки развития, не сопровождающиеся нарушением функции органа. К аномалиям развития репродуктивной системы относят пороки развития половых органов и нарушения процесса полового созревания.

Аномалии женских половых органов – нарушения формы, размера, локализации, количества, симметричности и пропорций внутренних и наружных половых органов.
К ним относят врождённые нарушения анатомического строения гениталий в виде незавершённого органогенеза, отклонения от величины, формы, пропорций, симметрии, топографии, наличие образований, не свойственных женскому полу в постнатальный период.

К аномалиям развития женских половых органов относятся:
нарушение в анатомическом строении
задержка развития правильно сформированных половых органов

К возникновению аномалий развития женских половых органов приводят наследственные, экзогенные, мультифакториальные факторы.
Кроме того, аномалии могут возникать под влиянием вредных факторов внешней среды, профессиональных вредных воздействий у матери, отравлениях токсическими веществами, а также вредные привычки.

Аномалии развития половых органов чаще возникают при патологическом течении беременности у матери в разные сроки беременности. Это ранние и поздние гестозы, инфекционные заболевания, интоксикация, эндокринные нарушения в организме матери.
Возникновение пороков развития гениталий относят к критическому периоду внутриутробного развития. В основе лежит отсутствие слияния каудальных отделов парамезонефральных мюллеровых протоков, отклонения в преобразованиях урогенитального синуса, а также патологическое течение органогенеза гонад.

Существуют следующие типы нарушений
Агенезия — отсутствие органа
Аплазия — отсутствие части органа
Атрезия — отсутствие, недоразвитие или заращение канала или отверстия
Гетеротопия — наличие клеток того или иного вида в другом органе
Гипоплазия — уменьшение органа
Гиперазия- увеличение органа
Стеноз- сужение канала любой полой структуры организма
Гермафродитизм- это порок развития половой системы, при котором один человек имеет половые признаки обоих полов
Гинатрезия — нарушение проходимости полового канала в области девственной плевы, влагалища, матки
Мультипликация - умножение (обычно удвоение) частей или числа органов.

Агенезия
Агенезия влагалища представляет собой первичное полное отсутствие влагалища. Может быть выявлена до периода полового созревания или до начала половой жизни. При осмотре у таких больных между половыми губами имеется незначительное углубление - до 2-3 см

Аплазия влагалища
Это полное отсутствие влагалища. Бывает вследствие недостаточного развития нижних отделов мюллеровых проходов.
Матка, маточные трубы при аплазии представлены в виде мышечного и соединительнотканевого тяжей — Синдром Майера — Рокитанского — Кустера — Хаузера. Аплазия влагалища сопровождается аменореей, половая жизнь невозможна.
Аплазию влагалища лечат только хирургическим путём.

Атрезия вагины
Это полное заращение влагалища. Симптоматика и диагностика те же, что и при аплазии влагалища.
Атрезия гимена- выявляют только с наступления половой зрелости, когда обнаруживается отсутствие менструаций. Кровь накапливается во влагалище, растягивая его стенки.
При значительном растяжении влагалища могут возникнуть симптомы сжатия мочевого пузыря и кишечника, боль в пояснице, схваткообразные боли.

Гипоплазия
Вагинальные гипоплазии являются недоразвитием или неполным развитием влагалища, могут варьировать по тяжести (от-быть меньше , чем обычно , до-полностью отсутствует). Отсутствие влагалища является результатом вагинальной агенезии .

Гиперплазия
Это увеличение числа клеток в какой-либо ткани (за исключением опухолевой) или органе, в результате чего увеличивается объем данного анатомического образования или органа.
Гиперплазию клитора называют клиторомегалией.
Гиперплазия клитора

Стеноз
Существует стеноз цервикального канала матки. Как врожденная патология встречается, но редко и диагностируется в подростковом возрасте, потому что сужение цервикального канала препятствует формированию нормального менструального цикла.
Серьезным осложнением стеноза является нагноение содержимого в матке.

Гермафродитизм
Существует две формы гермафродитизма:
истинный- характеризуется наличием как мужских половых желез (яичек), так и женских половых желез (яичников) одновременно. Как правило, либо яичники, либо яички недоразвиты или замещены соединительной тканью и не выделяют половых клеток. Истинный гермафродитизм у человека встречается крайне редко.

Ложный- когда у человека развиты половые железы одного пола, а наружные половые признаки — другого.
При ложном гермафродитизме кариотип у ребенка нормальный (или 46, ХХ или 46, XY), но по мере взросления части половых органов становятся похожими на органы ребенка другого пола. И так как ребенок рождается вроде бы с нормальными половыми органами, акушеры и врачи могут и не увидеть, что что-то не так.

Гинатрезия
Гинатрезии возникают вследствие врождённых дефектов мюллеровых протоков, перенесённых внутриутробных инфекций (врождённая атрезия). Воспалительные процессы, перенесённые в детстве или в зрелом возрасте (дифтерия, сепсис), могут привести к рубцеванию и закрытию просвета того или иного полового канала (приобретённая гинатрезия).

Мультипликация
Удвоение матки и влагалища – врожденная аномалия строения половых органов, характеризующаяся наличием двух обособленных маток и двух раздвоенных влагалищ.
Оно является дисэмбриогенетическим нарушением, развивающимся вследствие неполного слияния парных мюллеровых каналов в процессе внутриутробного развития.
Воздействие тератогенных факторов в период беременности может препятствовать рассасыванию стенок мюллеровых протоков и приводить к формированию различных анатомических вариантов удвоения матки и влагалища. К факторам риска развития порока относят: влияние на плод профессиональных вредностей или вредных привычек беременной; вирусных инфекций (гриппа, краснухи, токсоплазмоза); токсических лекарственных препаратов, особенно в сроки от 8 до 16 недели гестации.

Удвоение матки и влагалища