Остеосаркома

Определение
Остеосаркома – первично злокачественная опухоль костей, которая развивается из примитивных мезенхимальных стволовых клеток, способных дифференцироваться в костную, хрящевую или фиброзную ткани

Эпидемиология
Пик заболеваемости – пре- и пубертатный возраст
Среди всех ЗНО 2,4-2,6%
Чаще болеют мальчики
Общая заболеваемость 4 случая на 1000000 детей
Чаще всего первичный очаг локализуется в бедренной кости (около 45% случаев), большеберцовой кости (18-20%) и плечевой кости (10%).

Классификация
Центральная
Высокой степени злокачественности:
Классическая (хондробластическая, фибробластическая, остеобластическая)
Атипичные (эпителиоидная, гигантоклеточная)
Телеангиэктатическя
Мелкоклеточная
Низкой степени злокачественности (подобная фиброзной дисплазии, подобная десмопластической фиброме)
Поверхностная
Низкой степени злокачественности: паростальная
Промежуточной степени злокачественности: периостальная

Классификация
Высокой степени злокачественности: дифференцированная паростальная
Интракортикальная
Гнотическая
Внескелетная: высокой и низкой степени злокачественности

Клиническая картина
боль в области локализации первичной опухоли (тупые, ночные)
припухлость в области опухоли
неврологические нарушения при сдавливании периферических нервных окончаний
патологические переломы
в случае локализации в области грудной клетки могут возникать нарушения дыхания, явления плеврита

Диагностика
Для остеогенной саркомы и саркомы Юинга не существует специфического маркера в общем, биохимическом анализе крови и общем анализе мочи (данные КР). Но! Существуют маркеры остеолизиса и остеосинтеза
Маркеры остеолизиса: костный сиалопротеин, TRAP-5b
Маркеры синтеза: остеокальцин, амино- и карбоксиконцевые фрагменты проколлагена I типа, костная фракция ЩФ
Биохимические маркеры ремоделирования костной ткани в онкологии Н.С. СЕРГЕЕВА, В.В. ТЕПЛЯКОВ, В.А. ДЕРЖАВИН, М.П. СОЛОХИНА, Н.В. МАРШУТИНА

Диагностика
Рентгенография (очаг деструкции, игольчатый периостит, «козырек» Кодмана)
КТ
МРТ с контрастированием
Сцинтиграфия с технецием
Биопсия (высокий полиморфизм с наличием большого количества митозов, наличие новообразованных остеоидных структур)
Поиск метастазов

Лечение
ХТ:
Курс АР:
Доксорубицин** - 37,5 мг/м2/сут, 48-часовая непрерывная инфузия, 1-2 сутки (суммарно 75 мг/м2)
Цисплатин** 40 мг/м2/сут, 72-часовая непрерывная инфузия , 1-3 сутки (суммарно 120 мг/м2)
Гидратация – 3000 мл/м2 за 24 часа
Курс М:
Метотрексат** 12000 мг/м2 в/в кап за 4 часа
Гидратация – 3000 мл/м2 за 24 часа, с достаточным количеством натрия гирокарбоната