Редкие клинические ситуации в маммологии. Предопухолевая патология и доброкачественные опухоли

Предопухолевая патология и доброкачественные опухоли

Эктазия протоков
Характеризуется расширением протоков на значительной площади;
В этиологии играет роль курение и бактериальная флора (в частности, анаэробы
УЗИ-визуализация

Нелактационный мастит
Частота встречаемости: 5-7%
Основные причины:
Воспаление кисты молочной железы;
Дисбаланс жидкости на фоне гормональных нарушений;
Хроническая инфекция в протоках;
Методы обследования:
УЗИ молочных желез+ маммография;
Тактика ведения пациентки:
- Консервативное лечение 7-10 дней;
- При неэффективности- биопсия;
Маститоподобная форма
рака молочной железы.
Дифференциальный диагноз

Аденома соска молочной железы

Болезнь Мондора
Редкая патология;
Причина заболевания – флебит торакоэпигастральной вены;
Возникает после травм, хирургических вмешательств или облучения по поводу РМЖ;
Клинически чаще проявляется кожными изменениями по ходу одноименной вены; Реже общими воспалительными реакциями со стороны кожи;
Лечение аналогично лечению флебита;
Дифференциальный диагноз- воспалительный рак молочной железы

Туберкулез молочной железы

Грибковое поражение кожи молочных желез
Местно- распространенный
рак молочной железы

Редкие формы рака молочной железы

Частота встречаемости РФ РМЖ в общей популяции- 4-5%:
Тубулярный рак – 1,47-1,81%
Слизистый рак – 0,91-1,18%
Папиллярный рак – 0,47-0,67%
Медуллярный рак – 0,74-0,98%
Метапластический рак – 0,53-0,74%

Особенности РФ РМЖ
Частота пальпаторного обнаружения образования – до 97,5%
Кожные симптомы – 31%
Неблагоприятные морфопрогностические факторы – 17,7%
Мультицентричный и мультифокальный рост опухоли – 8,3%
Соотношение частоты поражения правой и левой молочной железы – 49/51%
Частота цитологической верификации – 72,5%
Специфических рентгенологических критериев не имеют
УЗИ характеристики имеет папиллярный и слизистый раки
Преимущественно поражение – кости скелета, исключение метапластическая карцинома – лёгкие

Возрастной состав пациенток (n=1033) (годы)
N

Пролиферативная активность РФ РМЖ (уровень Ki-67)
частота (%)
Тубулярный
Слизистый
Папиллярный
Медуллярный
Метаплас-тический
среднее
значение
19%

Уровень экспрессии HER-2
-/+
+++
Тубулярный
Слизистый
Папиллярный
Медуллярный
Ме
та
пласти
чес
кий

Уровень секреции хромогранина
в группе слизистого рака

Наиболее «благоприятные» и «неблагоприятные» РФ РМЖ
Тубулярный
Слизистый
Папиллярный
«благоприятные»
«неблагоприятный»
Метапласти
ческий

Гинекомастия и рак молочной железы у мужчин

Гинекомастия
Причины, влияющие на возникновение гинекомастии, сходны с таковыми, ведущими к развитию мастопатии у женщин ;
Представляет собой увеличение ткани молочной железы;
Может быть диффузного или узлового характера.

Высокий уровень эстрогенов
√ прием гормональных препаратов;
√ избыточный вес, он стимулирует выработку эстрогенов;
√ злоупотребление алкоголем, который ограничивает способность печени регулировать уровень эстрогена в крови;
√ заболевания яичек – хроническое воспаление, неопущение, ампутация, травмы — это может привести к избытку эстрогена в организме;
√ цирроз печени.
Синдром Клайнфельтера - очень редкое наследственное заболевание. У мужчин с этой патологией более одной, иногда до 4 Х-хромосом. При этом наблюдается недостаток андрогенов и избыток эстрогенов.
Возраст. Риск развития опухоли увеличивается с возрастом.
Генетическая предрасположенность
Если в семье были случаи заболевания у мужчин, то риск развития заболевания высокий.
Также высок риск, если в роду имеется аномальный ген BRCA 1 или BRCA 2, особенно у близких родственников: матери, отца, сестер и братьев.

Гинекомастия
Нарушение
метаболизма

Эндокринно-
метаболические нарушения

Рак молочной железы у мужчин- редкое заболевание, встречающееся в 100 раз реже, чем у женщин
Наиболее часто встречается в 6-7 декадах жизни;
Самой частой локализацией является субареолярная зона;
В 5% случаев отмечается двухстороннее поражение;
Обычная пальпация высоко информативна;
56,6% пациентов впервые обращается в местно-распространенной стадии заболевания;
У 7-27% больных имеется семейный анамнез;
Около 20% случаев не правильно трактованы при первичной диагностике (особенно на фоне гинекомастии);

Характерные клинические проявления
Симптом втяжения соска (˜50% случаев);
Фиксация кожи над опухолью (˜30% случаев);
Изьязвление кожи над опухолью (˜30% случаев);
Фиксация опухоли к большой грудной мышце ( у каждого 7-го пациента);
Увеличение регионарных лимфатических узлов ( у каждого второго пациента);
В 85% случаев рецепторопозитивен

Диагностический алгоритм:
осмотр;
маммография, УЗКТ;
пункционная биопсия;
изотопное исследование костей скелета;
УЗИ печени;
рентгенологическое исследование легких

Дифференциальный диагноз
Гинекомастия
Воспалительные заболевания молочных желез
Эктазия протоков
Саркома молочной железы

Рак молочной железы, асоциированный с беременностью

Это- наиболее частая форма опухолей, диагностируемая во время беременности.
Колебания частоты рака молочной железы, ассоциированного с беременностью от 1 клинического случая на 1360 до 1 на 4000 женщин.
Среди новорожденных девочек приблизительно у 10% рак молочной железы весьма вероятно возникнет на фоне беременности.
До 7,3% женщин, моложе 45 лет, страдающих раком молочной железы, являются беременными или кормящими.
Приблизительно 70-80% беременных женщин имеют узловую форму рака молочной железы.
Диагностика рака у беременных скорее исключение, чем правило.

Диагностика РМЖ у беременных
Более широкое применение ультразвукового метода, с доплерографией (маммографическое исследование иногда с трудом интерпретирует данные).
При наличии узлового образования необходимым мероприятием является пункционная, кор- либо трепан-биопсия (может быть открытая биопсия).

Лечебные мероприятия должны учитывать:
стадию заболевания (локализованное или местнораспространенное);
срок беременности (I, II или III триместр беременности);
наличие или отсутствие факторов неблагоприятного прогноза;
желание пациентки сохранить данную беременность «во что бы то
ни стало».

Лечение рака молочной железы у беременных
Локализованный рак
-прерывание на раннем сроке→лечение рака
-РМЭ с отсроченной маммопластикой после родов
-Рр( конец II- начало III триместров) →облучение после родов
-Системное лекарственное лечение ( химио-гормонотерапия- после родов)
Местнораспространенный рак ( ранний срок беременности)
-Прерывание беременности →лечение рака молочной железы
-Химиотерапия при желании сохранить беременность →операция →лучевая терапия ± гормонотерапия после родов
Лечение диссеминированного рака молочной железы, ассоциированного с беременностью, в большей степени, учитывает интересы плода

Неэпителиальные опухоли
(листовидная опухоль, саркома)

Это редкая группа опухолей, составляющая не более 2% среди всех злокачественных опухолей молочных желез.
Подавляющее большинство листовидных опухолей обнаружено у женщин.
Морфологически эти опухоли с двухкомпонентным строением и преобладающим развитием соединительно-тканной составляющей (листовидная опухоль), которая в саркомах является абсолютной.
Впервые описана в 1838 году J.Muller под названием «Cystosarcoma phyllodes».

Листовидная опухоль
может возникать в любом возрасте (от 10 до 90 лет);
средний возраст – 33-45 лет;
редко встречается в возрасте до 20 лет;
может встречаться у мужчин;
наиболее частой локализацией является верхне-наружный квадрант, иногда локализуется в добавочной доле;
мультицентрический характер роста отмечается в 32% клинических случаев;
существует три основных варианта: простая, пограничная и злокачественная;

Клинические проявления:
Отсутствие кожных симптомов.
Визуально опухоль всегда хорошо отграничена от окружающих тканей, хотя истинной капсулы не имеет;
на разрезе – в виде листа.
1/3 пациенток со злокачественной листовидной опухолью отмечали «двухфазное» течение:
-период «стабильного» существования (иногда до 10 лет);
-этап бурного роста.

Лечение листовидной опухоли
При небольших размерах – секторальная резекция со срочным гистологическим исследованием;
Энуклеация опухоли даже небольших размеров недопустима!
частота местных рецидивов после секторальной резекции – 20%, после энуклеации – 100%.
При больших опухолях, деформирующих молочную железу показана мастэктомия.
Лучевая или химиотерапия достоверно не влияет на результативность лечения листовидной опухоли.

Саркома молочной железы
Редкое заболевание, составляющее 0,2-0,6% среди всех злокачественных заболеваний молочных желез.
У мужчин практически не встречается.
Средний возраст заболевших соответствует 40-50 годам.
Гистогенез сарком молочной железы соответствует гистогенезу сарком мягких тканей.

Метастазы отмечаются приблизительно у 50% больных.
Наиболее частая локализация метастазов: кости,легкие;
Диф.диагноз: рак молочной железы (исследование с технетрилом).
Метапластический рак
Саркома

Прогноз зависит от:
степени дифференцировки;
уровня Ki67 и р53.

Хирургическое лечение сарком молочной железы
Адекватным объемом следует считать мастэктомию без лимфодиссекции;
Целесообразность лимфодиссекции сомнительна, т.к.:
Поражение регионарных лимфатических узлов отмечается всего в 4% случаев;
Удаление регионарных лимфатических узлов не увеличивает общую результативность лечения;

Химиотерапия
в адъювантном режиме показана при ангиосаркомах, преимущественно низкой степени дифференцировки:
схемы с включением винорельбина считаются предпочтительными в силу большей эффективности;
схожей эффективностью обладают антрациклины и таксаны.
Лучевая терапия
показана только в случаях сомнительного радикализма оперативного вмешательства.
Продолжительность жизни больных колеблется в
пределах 20% на 5-летнем интервале.

Благодарю за внимание

Состояние проблемы:
21век:
достижения молекулярно-биологических наук «требуют» пересмотра отношения к проблеме

Классификация РМЖ
Гетерогенное заболевание, учитывая
молекулярные изменения, клеточный состав и клинический исход
(15-20%)
(73%)
(5%)
(11%)
Классификация постоянно развивается
Характеристика BLРМЖ и ТНРМЖ является решающей

Молекулярные подтипы и
польза от АХТ
Польза
от
АХТ
HER2+ РМЖ
Трижды(-)РМЖ
« Luminal B »
« Luminal A »

Факторы, определяющие подгруппы с индивидуальной тактикой при РМЖ

Трижды Негативный Рак молочной железы
(ТНРМЖ)
Базальный подтип рака, характеризующийся определенными особенностями экспрессии генов, включая низкую экспрессию генов, связанных с гормональными рецепторами и НЕR2