Синдром Папийона-Лефевра

Синдром Папийона-Лефевра
прогрессирующее наследственное заболевание, передающееся аутосомно-рецессивным путем, которое относят также и к кератодермии.
Развивается в раннем возрасте. У взрослых встречается редко.

Изменения в пародонте характеризуются резко выраженным прогрессирующим деструктивно-дистрофическим процессом. Они сочетаются с резко выраженным гиперкератозом, образованием трещин на ладонях, стопах и предплечьях.

В полости рта наблюдаются симптомы хронического генерализованного пародонтита, сопровождающегося гиперемией и отеком слизистой оболочки десны вокруг молочных зубов с образованием глубоких пародонтальных карманов, содержащих серозно-гнойный экссудат. Процесс прекращается после полного лизиса альвеолярного отростка.

На рентгенограмме определяется деструкция костной ткани альвеолярного отростка с образованием кист, воронкообразных углублений, приводящих к выпадению молочных зубов, а после и постоянных. Деструкция и лизис костной ткани альвеолярного отростка продолжается и после выпадения зубов.