Вторичные эритроцитозы

Эритроцитозы(греч. eritros – красный; cytus – клетка, os – увеличение) – состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов в единице объема крови по сравнению с нормой.
У женщин нормальное количество эритроцитов составляет 3,9 – 4,7 х 10 12/ л, а у мужчин варьирует в диапазоне 4,0 – 5, 5 х 10 12/ л.
В зависимости от причин, вызвавших эритроцитоз, и механизмов его развития выделяют несколько форм:

При устранении причин, которые вызвали эти патологические состояния, количество эритроцитов возвращается к нормальным показателям. Вторичные эритроцитозы классифицируются на абсолютные и относительные.

. Вторичные (синдромы других заболеваний).
1. Абсолютные – вследствие усиления эритропоэза и/или элиминации эритроцитов в сосудистое русло из костного мозга.
2. Относительные – обусловленные сгущением крови при обезвоживании организма.

2. Вторичные абсолютные эритроцитозы
- Вторичные абсолютные гипоксические эритроцитозы
- Синдром Айерсы-Аррилага
- Синдром д'Акосты
- Синдром Хаммена-Рича
- Артериовенозная аневризма легочных сосудов
- Метгемоглобинемия
- Карбоксигемоглобинемии
- Синдром Пиквика
- Вторичные абсолютные дисрегуляторные эритроцитозы на почве локальной ишемии почек
- Вторичные абсолютные дисрегуляторные паранеопластические эритроцитозы
- Синдром Хиппеля-Линдау
- Вторичные абсолютные кобальтовые эритроцитозы
- Синдром Гайсбека
- Эритроцитозы при гипо- и аспленизме
3. Вторичные относительные эритроцитозы

Абсолютный вторичный эритроцитоз –
состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови в результате усиления эритроцитопоэза с чрезмерным выходом кровяных клеток из костного мозга в периферическую кровь

ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ
ПРИЧИНА АБСОЛЮТНОГО ВТОРИЧНОГО ЭРИТРОЦИТОЗА ЯВЛЯЕТСЯ УСИЛЕНИЕ ЭРИТРОЦИТОПОЭЗА, ОБУСЛОВЛЕННОЕ УВЕЛИЧЕННЫМ СИНТЕЗОМ ЭРИТРОПОЭТИНОВ
К увеличению синтеза эритропоэтинов ведёт:

а) уменьшение поступления кислорода в организм (например, при хронической недостаточности внешнего дыхания, фиброзе, эмфиземе, туберкулёзе лёгких, двустороннем плеврите, горной болезни) с вторичным гиперпролиферативным процессом в костном мозге и усилением эритроцитопоэза;
б) недостаточность транспорта кислорода от лёгких к тканям (например, при сердечной недостаточности, при уменьшениии количества циркулирующего гемоглобина и др.);
в) ишемия почек, селезёнки, печени;
г) бластомотозный рост в почках, печени и других органах - гипернефрома, гепатома, опухоль мозгового или коркового слоя надпочечников, рак матки и др.

Вторичные абсолютные гипоксические эритроцитозы - самая частая причина вторичных эритроцитозов, обусловленных генерализованной тканевой гипоксией, приводящей к усиленной продукции эритропоэтина. Чаще всего с артериальной гипоксией протекают «высотная» болезнь, хронические обструктивные болезни легких, врожденные пороки сердца, артериовенозные соустья в легких, первичная легочная гипертензия, альвеолярно-капиллярные блоки разного происхождения, синдром Пиквика, карбоксигемоглобинемия, токсические эритроцитозы с образованием метгемоглобина или сульфгемоглобина из-за воздействия анилиновых красителей, нитратов, сульфаниламидов и др.

Вторичные абсолютные дисрегуляторные эритроцитозы на почве локальной ишемии почек встречаются при поликистозе, солитарных кистах почек, гидронефрозе, стенозах почечных артерий разного генеза, отторжении почечного трансплантата и связаны с повышенной продукцией эритропоэтина. При наличии явной клинической картины почечного заболевания диагностика нетрудна - достаточно лишь помнить о возможности вторичного эритроцитоза у больного с болезнью почек.

ТАКИМ ОБРАЗОМ, АБСОЛЮТНЫЙ ВТОРИЧНЫЙ ЭРИТРОЦИТОЗ, ИМЕЕТ АДАПТИВНЫЙ ИЛИ КОМПЕНСАТОРНЫЙ ХАРАКТЕР, БУДУЧИ НАЗВАННЫМ ТАКЖЕ СИМПТОМАТИЧЕСКИМ КОМПЕНСАТОРНЫМ ЭРИТРОЦИТОЗОМ.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ ОСОБЕННОСТИ
В периферической крови отмечается увеличение количества эритроцитов, ретикулоцитов (более 12 ретикулоцитов на 1000 эритроцитов). В отличие от первичного эритроцитоза, при вторичных можно заметить только тенденцию к лейкоцитозу, умеренную полицитемическую гиперволемию с увеличением вязкости крови, нет тромбоцитоза.

Общепризнанными критериями дифференциальной диагностики истинной полицитемии и симптоматических эритроцитозов являются критерии, разработанные и предложенные Polycythaemia Vera Studi Group (1974), они позволяют комплексно подойти к диагностике и учитывают результаты ряда исследований [9, 10, 14:
Категория признаков А:
Увеличение массы циркулирующих эритроцитов по данным радиоизотопных исследований: у мужчин — выше 36 мл/кг, у женщин — выше 32 мл/кг.
Нормальное насыщение артериальной крови кислородом: выше 92%.
Спленомегалия.
Категория признаков В:
Лейкоцитоз выше 12,0*109/л (при отсутствии лимфоцитоза и интоксикации).
Тромбоцитоз выше 400,0*109/л.
Показатель фосфатазной активности нейтрофилов выше 100 ЕД (при отсутствии инфекций и интоксикации).
Увеличение показателя ненасыщенной витамин-В12-связывающей способности сыворотки крови (выше 2200 пг/л).

Несомненно важным звеном дифференциальной диагностики эритроцитозов является изучение культуры эритроидного ростка in vitro. Ее рост без добавления эритропоэтина наблюдают при истинной полицитемии, в то время как при симптоматических эритроцитозах он отрицательный.
В дифференциальной диагностике эритроцитозов предлагается использовать и изменения в крови уровней других тканеспецифических факторов эритропоэза — эритроцитарного кейлона и антикейлона

Важное значение в решении диагностических проблем, связанных с эритроцитозами, имеет трепанобиопсия подвздошных костей с последующим исследованием костного мозга.

ОТНОСИТЕЛЬНЫЙ ВТОРИЧНЫЙ ЭРИТРОЦИТОЗ ВСЛЕДСТВИЕ ГЕМОКОНЦЕНТРАЦИИ -
СОСТОЯНИЕ, ХАРАКТЕРИЗУЮЩЕЕСЯ УВЕЛИЧЕНИЕМ КОЛИЧЕСТВА ЭРИТРОЦИТОВ В ЕДИНИЦЕ ОБЪЁМА КРОВИ (БЕЗ УСИЛЕНИЯ ЭРИТРОЦИТОПОЭЗА), ВСЛЕДСТВИЕ УМЕНЬШЕНИЯ ОБЪЁМА ПЛАЗМЫ. КАК ПРАВИЛО, ПРЕДСТАВЛЯЕТ СОБОЙ СИМПТОМ ПРИ ВСЕХ ФОРМАХ ДЕГИДРАТАЦИИ ОРГАНИЗМА С ГЕМОКОНЦЕНТРАЦИЕЙ (НАПРИМЕР, ПРИ ДИЗЕНТЕРИИ, ХОЛЕРЕ, ПЛАЗМОРРЕЕ, ДИАРЕЕ, ПЕРЕГРЕВАНИИ, НЕУКРОТИМОЙ РВОТЕ И ДР.).

Относительный вторичный эритроцитоз вследствие перераспределения эритроцитов
– состояние, характеризующееся увеличением количества эритроцитов в единице объёма крови в результате перераспределения эритроцитов в различные области сосудистой сети без стимуляции пролиферации клеток эритрона.

Такой эритроцитоз отмечается при гиперкатехоламинемии, стрессе, в первые часы развития острого кровотечения; он имеет компенсаторный характер и устанавливается после высвобождения эритроцитов в циркулирующую кровь из депо (печень, селезёнка, костный мозг), обуславливленного действием адреналина и норадреналина.

ВТОричные относительные эритроцитозы иначе называются концентрационными, так как они возникают вследствие сгущения крови и встречаются при эксикозе (понос, рвота, чрезмерная потливость), а также при стрессовых ситуациях.
Уменьшение объема плазмы возможно и при выраженной полиурии (несахарный диабет, реже - сахарный диабет). Иногда такое состояние возникает при шоке. Относительный эритроцитоз обычно не приводит к стойкому синдрому повышенной вязкости крови и тромбозам, а протекает доброкачественно.
Объем циркулирующей плазмы крови снижен (меньше 45 мл на 1 кг массы тела). Масса циркулирующих эритроцитов обычно не изменена.

Основные признаки заболевания
Его основные проявления можно подразделить по стадиям:
На начальных стадиях многих заболеваний эритроцитоз удается выявить только при направленных лабораторных исследованиях (изучение пунктата костного мозга, в котором обнаруживается увеличение количества всех клеток крови).
На второй стадии эритроцитоза наблюдаются такие изменения, как развитие гепатоспленомегалии, тромбозов внутренних органов, повышение концентрации некоторых биохимических показателей в крови. У мужчин диагностировать эритроцитоз на данной стадии значительно сложнее (из-за изменений во внутренних органах и, преимущественно, печени

На поздних стадиях, несмотря на развитие выраженного эритроцитоза, возможно нарушение функции печени и селезенки, развитие кровотечений и последующей анемии, лечение которой представляет значительные трудности.
Данные симптомы сопровождаются развитием головной боли, головокружения, тромботических поражений внутренних органов и спонтанными носовыми кровотечениями.

ВТОРИЧНЫЙ ЭРИТРОЦИТОЗ
Проявляет себя преимущественно у взрослых людей, имеющих одно или несколько хронических или инвалидизирующих заболеваний. Проявляется, обычно, у мужчин, злоупотребляющих курением.
Прогноз также зависим от основного заболевания и присутствия тромбозов, вероятность возникновения которых велика вследствие высокой вязкости крови.

Лечение
симптоматических эритроцитозов сводится к устранению причины, которая их обусловила, а истинной полицитемии — к применению специальных схем химиотерапии и кровопусканий. Кровопускания при эритроцитозах не являются патогенетически обоснованным методом лечения, но, если эритроцитоз выраженный и угрожает развитием тромбоэмболических осложнений, то сначала следует применить терапию, направленную на улучшение реологических свойств крови (реополиглюкин, трентал, пентоксифиллин, курантил, агапурин и т. д.), а потом, на фоне введения физиологического раствора, провести гемоэксфузию в условиях стационара. В случаях злокачественного течения симптоматического эритроцитоза, особенно на фоне заболеваний, которые сопровождаются аутоимунными механизмами развития, показано назначение глюкокортикоидов и малых доз цитостатиков (с одной стороны — для подавления миелопролиферации, с другой — как иммуносупрессанта).

Таким образом, эритроцитоз является актуальной диагностической проблемой современной медицины, поскольку нельзя назвать такую отрасль медицинской практики, специалисты которой не сталкивались бы с ним в ежедневной практике.