Фолликулярный дискератоз Дарье
Дарье болезнь (J. Darier, французский дерматолог, 1856—1938) —(фолликулярный дискератоз Дарье, вегетирующий фолликулярный кератоз) - редкий наследственный дерматоз, характеризующийся поражением кожи и ее придатков, обусловленных нарушением дифференцировки (преждевременным ороговением) клеток кожи - кератиноцитов. аутосомно-доминантный тип наследования Частота встречаемости: 1 : 100 000 чел., > у мужчин Возникает в детском или юношеском возрасте Этиология и Патогенез
наследственное заболевание вызвано мутацией в ДНК, касается гена ATP2A2. Измененная часть ДНК отвечает за синтез белка, а в связи с его нарушением связь между клетками не осуществляется должным образом. Сбой на генном уровне ведет к недостаточности витамина А, снижается активность ферментов, уменьшается уровень цинка в верхних слоях дермы, что и вызывает ороговение.