Фолликулярный дискератоз Дарье

Дарье болезнь (J. Darier, французский дерматолог, 1856—1938) —(фолликулярный дискератоз Дарье, вегетирующий фолликулярный кератоз) - редкий наследственный дерматоз, характеризующийся поражением кожи и ее придатков, обусловленных нарушением дифференцировки (преждевременным ороговением) клеток кожи - кератиноцитов.
аутосомно-доминантный тип наследования
Частота встречаемости: 1 : 100 000 чел., > у мужчин
Возникает в детском или юношеском возрасте

Этиология и Патогенез
наследственное заболевание
вызвано мутацией в ДНК, касается гена ATP2A2.
Измененная часть ДНК отвечает за синтез белка, а в связи с его нарушением связь между клетками не осуществляется должным образом.
Сбой на генном уровне ведет к недостаточности витамина А, снижается активность ферментов, уменьшается уровень цинка в верхних слоях дермы, что и вызывает ороговение.

Факторы –провоцирующие обострение
Снижение напряженности клеточного иммунитета
Перегревы
Высокая влажность
Потливость
Загар
Холодное время года
Сезонность (осень, зима)

Клиника
Локализация высыпаний - богатые сальными железами зоны: грудь, спина, паховые и носогубные складки, лоб, волосистая часть головы, шея, подмышечные впадины
Часто при болезни Дарье встречается поражение ногтей в виде истончения и расщепления ногтевых пластинок.
При поражении волосистой части головы возможно стойкое необратимое выпадение волос.

Основной элемент — папула величиной от просяного зерна до чечевицы сероватого или буроватого цвета, покрытая плотно сидящей корочкой; по удалении корочки обнаруживается выводное отверстие сальноволосяных аппаратов кожи. Папулы сливаются в бляшки, особенно в подмышечных впадинах, между лопатками, на шее, в пахово-бедренно-половых складках и вокруг ануса. Узелки, находящиеся на складках тела, сливаются друг с другом, образуя мокнущие ранки.

Диагностика
Анамнез (семейный)
Клин. Картина (роговые папулы в себорейных зонах)
Гистологическое исследование пораженной кожи (отмечается гипертрофия эпидермиса за счет рогового и зернистого слоев; в эпидермисе и между эпидермисом и дермой — щели различной величины и очертаний.

Дифференциальная диагностика
Дифференцировать болезнь Дарье необходимо от:
Красного плоского лишая; Эпидермодисплазии Левановского-Лютца
Себорейной экземы
Семейной пузырчатки Гужеро-Хейли-Хейли
Болезни Кирле

Лечение
длительный прием витамина A в суточных дозах 150 000 — 200 000 ед/сут 2-3 месяцев; 2 курса в год
Аевит по 1 капс. 3 р/сут
Местно кератолитические средства:
10-20% салициловые мази,
20-25% резорциновые мягкие пасты
Ароматические ретиноиды: Ретин-А, Айрол, Атредерм 1-2 р/сут
Лазеротерапия
Криотерапия
Физиотерапия (сульфидные и радоновые ванны)
Диатермокоагуляция
избегать факторов провоцирующих обострения -
Для защиты от солнца - солнцезащитные крема с SPF (30-50).

Прогноз
для жизни благоприятный, достаточно часто наблюдаются длительные ремиссии, причем, ремиссия часто наступает не в результате терапии, а с возрастом.
полного выздоровления при болезни Дарье, как правило, не наступает.