Анемический и геморрагический синдром у новорожденных

Функции гемостаза:
Предупреждает и останавливает кровотечения
Сохраняет жидкое состояния крови
Препятствует тромбообразованию.
Препятствует блокаде микроциркуляции в органах
Защитная функция (предотвращает распространение из очагов микрофлоры и токсинов).

Нарушения гемостаза:
Повышенная кровоточивость
Тромбозы
Геморрагии
Гемостаз подчиняется нейрогуморальной регуляции и обладает способностью к саморегуляции.

Особенности гемостаза у новорожденных
Тенденция к гиперкоагуляции цельной крови (укорочены протромбиновое и тромбиновое время, повышенное количество продуктов деградации фибринолиза) на фоне:
- Низкого уровня (50-60%) как прокоагулянтов (II, VII, IX, X факторы), факторов контакта (XI, XII), так и многих антикоагулянтов (антитромбин III, протеины С и S);

Особенности гемостаза у новорожденных
Нормального уровня факторов I (фибриноген) и V, XIII.
Повышенного уровня факторов VIII и Виллебрандта

Особенности гемостаза у новорожденных
Транзиторно (в пределах 0,5-1часа) резко выражена активность фибринолиза: высокий уровень активаторов плазминогена, гепарина, ПДФ при низком уровне плазминогена.
Нормальное количество тромбоцитов при рождении, но имеют вид гранул, низкая способность их к адгезии к концу 1 суток. (Порог критического снижения тромбоцитов – 40-50 тыс.).
Повышенная проницаемость сосудистой стенки, усиливается при гипоксии.

Особенности гемостаза у новорожденных в динамике
2-3 сутки – снижение витамин К зависимых факторов свертывания.
Через 1 час активность фибринолиза резко падает – дефицит 1-2 сутки.
3-4 сутки увеличивается адгезивная способность тромбоцитов.
!!! У здоровых новорожденных особенности гемостаза не приводят к кровоточивости и постепенно нивелируются.

Вывод:
В ранний неонатальный период дети склонны как к тромботическим, так и к геморрагическим осложнениям; частота обнаружения тромбозов на секции большая, чем в другие периоды жизни; у каждого 3-4го умершего ребенка находят распространенные геморрагии

В плазме закономерно обнаруживается выраженная гипокоагуляция (дефицит плазменных факторов), в цельной крови у тех же детей сразу после рождения – нормо- или гиперкоагуляция. В гемостазе у них важна роль клеток крови.

У недоношенных детей.
Все указанные изменения выражены в большей степени. Все эти сдвиги обуславливают меньшую устойчивость системы гемостаза и значительно большую частоту развития кровоточивости и ДВС синдрома.

Классификация нарушений гемостаза
Первичные (41%)
Геморрагическая болезнь новорожденных
Наследственные коагулопатии
Тромбоцитопенические пурпуры
Тромбоцитопатии
Вторичные (59%)
ДВС –синдром
Тромбоцитопенический геморрагический синдром
Коагулопатии при инфекциях, гепатитах
Витамин К-дефицитный синдром при механ. желт.
Медикаментозный тромбоцитопатический синдром

Наследственные коагулопатии
Гемофилия А(дефицит VIII фактора)
Дефицит протромбина
Гемофилия С (дефицит V и VII факторов)
Афибриногенемия
Болезнь Стюат-Проуэра (дефицит X фактора)

Клинические проявления
Массивные ВЧК
При обрезании крайней плоти
Пупочные кровотечения
Кефалогематомы
Гематомы в местах инъекций(в/м)
Носовые, маточные кровотечения
Повторные получения свежей крови при люмбальной пункции

Диагностика
Семейный анамнез
Гематомный или смешанный тип кровоточивости
Кровотечения у «здоровых» детей.
Во всех случаях исключить ГрБН и тромбоцитопению
При гемофилии – стойкая гипокоагуляция

Лечение
Введение свежезамороженной плазмы 10-15 мл/кг
При уст. ДЗ. – криопреципитат
Викасол (1-3мг) – нивелирует фоновую депрессию витамин К –зависимых факторов свертывания.
При наследственной патологии без кровотечений – не лечат.

Тромбоцитопении (менее 150000)
Нарушение образования тромбоцитов в костном мозге (ТАР-синдром, панцитопения Фанкони, с.Дауна, б.Вискотта-Олдрича).
Повышенное разрушение тромбоцитов антителами.
Повышенное потребление тромбоцитов(тромбозы, ДВС, ИВЛ др.).

Иммунные тромбоцитопении
Изоиммунные
Трансиммунные
Гаптеновые (лекарственного генеза)
Изоиммунная – конфликт матери и плода по тромбоцитарным Аг.
Трансиммунная – попадание материнских антитромбоцитарных антител к ребенку

Тромбоцитопении потребления
Гемангиомы (Казабаха-Мерритта)
Шок
ДВС-синдром
Пневмопатия, аспирационный синдром
Легочная гипертензия
Массивные тромбозы при травмах
После заменного переливания крови, плазмофереза, гемосорбций, фототерапии
При терапии гепарином, талазолином

Тромбоцитарные ингибиторы
Глюкокортикоиды
Нестероидные противовоспалительные средства
Никотиновая кислота
Курантил, теофиллин, трентал, папаверин
Простагландины А1, Е2, Д2,И2.
Гепарин

Тромбоцитарные ингибиторы
Карбенициллин, др. пенициллины, ванкомицин, нитрофураны, антигистаминные, фенобарбитал, витамин С, антиоксиданты, аминазин, гемодез, β-блокаторы, антогонисты кальция, фуросемид, с/а, нитроглицерин, нитропруссид натрия, антиэпилептические средства, цитостатики, витамины В1,В6

Печеночный геморрагический синдром
При гепатитах, циррозе печени, галактоземии, дефицит a1 антитрипсина, тирозинемии и др.
Печень резко увеличена, асцит, желтуха, нередко кожные геморрагические проявления, мелена гемтемезис.
При этом дефицит факторов свертывания крови, тромбоцитопения, ДВС-синдром.

Кровоточивость при фоновых заболеваниях
Ранняя отслойка плаценты, гестозы, пренатальная инфекция, диабет мамы.
БГМ, СМА, кровоизлияния в легкие
Тяжелые бактериальные инфекции
Тяжелый Rh-конфликт и ОЗПК
Асфиксия, ацидоз, гипотермия.
ЯНЭК.
Катетеризация пупочных сосудов, склерема новорожденных.

Анемии новорожденных
У всех недоношенных детей до 30 недель беременности (Г.М.Дементьева)
Частота ранней анемии без профилактики железом – 87-100%

Факторы развития ранней анемии
Снижение эритропоэза (эритропоэтинов)
Увеличение ОЦК
Низкий запас железа в организме
Дефицит фолиевой кислоты
Дефицит витамина Е, Со, Zn, Cu
Ятрогения – многократное взятие крови на исследование

Ранняя анемия недоношенных
К 1-1,5 мес., Hb снижается до 70-80г/л
Клиника обычная
Лечение – рекомбинантные эритропоэтины
«Эпрекс» «Рекормон» «Эритростим»
Увеличивается потребность в Fe
6 мг/кг в сутки, (ВЖК).

Гемотрансфузия, показания.
Hb<130г/л (Ht<40%)при наличии тяжелых сердечно-легочных расстройств
Hb<100г/л (Ht<30%) при наличии умеренных сердечно-легочных расстройств или при планировании операции
Старше 1 месяца - Hb<80г/л (Ht<24%)
Недоношенным переливать только цитомегаловирус-отр., освобожденную от лейкоцитов радиационно облученную эр.массу.

Поздняя анемия недоношенных
Появляется к 1,5-2 месяцам.
Лечение – препараты Fe в дозе 4-6 мг/кг массы в сутки.
Витамин Е – 50мг/сутки 1 месяц.
Фолиевая кислота – 0,05 мкг со 2-ой недели жизни

Анемии вследствие кровопотери
Отслойка или предлежание плаценты
Фето-плацентарные трансфузии
Фето-фетальные трансфузии у монохориальных двоен. Плод- донор, плод –реципиент.
Разница Hb более 50г/л

Периферическая кровь при кровопотери
Снижение эритроцитов и HB, нарастающее в первые часы после кровопотери
Рост числа тромбоцитов (ранний симптом), лейкоцитоз.
Ретикулоцитоз появляется через 4-5 дней после кровопотери, обязательно есть нормобласты, эритробласты.