Бронхоэктазия

План:
1)Определение
2)Этиология и Потогенез
3)Классификация
4)Клиническая картина
5)Диагностика
6)Лечение

Определение
Бронхоэктатическая болезнь (morbus bronchoectaticus) — одна из основных форм хронических неспецифических заболеваний легких, характеризуется формированием бронхоэктазов (регионарных расширений бронхов) с последующим развитием в них хронического нагноительного процесса.
Распространенность ее среди населения составляет в настоящее время, по разным данным, 0,3—1,2%. Заболевание чаще всего развивается в детском и юношеском возрасте (5—25 лет).

Этиология и патогенез
БЭБ
Нарушения бронхиальной проходимости с развитием обтурационных ателектазов
(опухоль, гнойная пробка, инородное тело или отек слизистой оболочки, снижение активности сурфактанта)
Нагноительные процессы,
возникающие дистальнее места обтурации бронхов
Перенесенных заболеваний органов дыхания (острой пневмонии, кори, коклюша)
Генетически обусловленная неполноценность стенки бронхов

Этиология и патогенез
Расширение бронхов и задержка бронхиального секрета способствуют развитию воспаления. В дальнейшем при прогрессировании последнего происходят необратимые изменения в стенках бронхов и развиваются бронхоэктазии.

Стадии поражения бронхов

Классификация
1. По происхождению:
Первичные (врожденные) – около 6% больных;
Вторичные.
2. По форме:
цилиндрические;
мешотчатые;
веретенообразные;
смешанные.
3. По количеству:
одиночные;
множественные.
4. По распространенности
процесса:
односторонние
двусторонние.
5. По клиническому течению
(Зеленин Г.Ф., Гелылтейн Э.М.,1952):
Бронхитическая стадия БЭБ;
Стадия выраженных клинических изменений;
Стадия осложнений.

Клиническая картина. Жалобы
Основной жалобой больных является кашель с отделением слизисто-гнойной или гнойной мокроты. Мокрота, иногда с неприятным запахом, отходит большей частью утром, после пробуждения, а также при определенном («дренажном») положении тела (например, лежа на здоровом боку).
Количество мокроты зависит от фазы заболевания и колеблется от 30 мл (в стадии ремиссии) до 100—500 мл и более (в стадии обострения).

Клиническая картина. Жалобы
Важным симптомом бронхоэктатической болезни служит кровохарканье, которое встречается у 25—34% больных. В ряде случаев (при так называемых сухих бронхоэктазах) кровохарканье может быть единственным симптомом заболевания.
При обострении бронхоэктатической болезни могут отмечаться лихорадка, боли в грудной клетке (обычно при развитии перифокального воспаления легких), симптомы интоксикации (головная боль, потливость, плохой аппетит, похудание). При сопутствующих обструктивном бронхите и эмфиземе легких наблюдается одышка.

Данные, получаемые при перкуссии грудной клетки могут быть различными. Так, при наличии перифокальной пневмонии обнаруживается притупление перкуторного звука, при выраженной эмфиземе легких отмечаются коробочный звук, низкое расположение и уменьшение подвижности нижних краев легких, над крупными бронхоэктазами иногда определяется тимпанический звук.
При аускультации выслушивается жесткое дыхание (в случае сопутствующего бронхита), при наличии эмфиземы — ослабленное везикулярное дыхание. Над областью бронхоэктазов определяются сухие и влажные (чаще мелко- и среднепузырчатые) хрипы.
Клиническая картина. Физикальные данные

Лабораторная диагностика
ОАК (при обострении – лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, повышение СОЭ, иногда анемия).
Микроскопическое и бактериологическое исследование мокроты (имеет трехслойный характер: внизу – гной, в середине – серозная жидкость, сверху – слизисто-гнойная пена с большой примесью слюны). При бактериологическом исследовании выявляют - Haemophilus influenzae. Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, анаэробы, микобактерии туберкулёза, грибы).
Биохимический анализ крови (снижение α1-фракции глобулинов сыворотки крови, что свидетельствует о недостаточности α1-антитрипсина).

Инструментальная диагностика
Рентгенография;
Бронхография;
Бронхоскопия;
РКТ;
Исследование функции внешнего дыхания.

Характерно:
участки ателектаза, пневмосклероза, усилеия брохолегочного рисунка в результате перибронхиального склероза и скопления в бронхах секрета,
“трамвайные рейки” – “парные полоски” утолщенных стенок бронхов.
Пораженный сегмент (доля) уменьшен в размерах, бронхи сосудов в участке поражения сближены.
Возможно смещение средостения в сторону поражения, высокое стояние диафрагмы.
Рентгенография

Бронхография
Остается «золотым стандартом» диагностики бронхоэктазов. Бронхография бывает необходимой для уточнения диагноза и распространенности поражения, особенно в нетипичных случаях или при решении вопроса о целесообразности операции. Бронхографию проводят, когда состояние больного стабильно (вне обострения), а бронхи тщательно очищены.

Бронхоскопия
Позволяет оценить выраженность бронхита, а также выявить типичный симптом расширения дистальных бронхов (признак Суля): опалесцирующие пузырьки воздуха в окружности заполненных гноем устьев бронхов (чаще базальных сегментов нижней доли).
Кроме того, бронхоскопическое исследование позволяет взять содержимое бронхов на цитологическое, бактериологическое и микологическое исследование.
Эндофото. Признак Суля.

Рентгеновская компьютерная томография
РКТ высокого разрешения позволяет достоверно диагностировать бронхоэктазы, не диагностируемые даже при бронхографическом исследовании.
Бронхоэктатические поражения часто локализованы в нижних долях.

Дифференциальная диагностика
Хронический бронхит
Абсцесс легкого
Туберкулез легкого
Рак легкого
ХОЗЛ (при выраженной деформации бронхов)

Лечение
1) Консервативное лечение:
Санация бронхиального дерева.
2) Хирургическое лечение.

Санация бронхиального дерева
Пассивная:
постуральный дренаж (не менее 2 раз в сутки);
применение отхаркивающих средств и муколитических препаратов;
дыхательная гимнастика, вибрационный массаж грудной клетки.
Активная:
аспирация содержимого бронхов;
промывание и последующее введение в бронхи лекарственных веществ;
микродренирование трахеи и бронхов (чрескожная микротрахеостома).

Консервативное лечение
Применяют также комплекс мер, способствующих нормализации общей и легочной реактивности: переливание альбумина, интралипида, использование иммуномодуляторов (декарис 50-75мг 2 раза в день 2 дня подряд еженедельно в течение 1-2 месяцев и другие) под контролем иммунограммы.
Показано физиотерапевтическое лечение (электрическое поле УВЧ, микроволновая терапия).

Оперативное лечение
Резекцию лёгкого производят в случае развития стойких ателектатических изменений в лёгких, тяжёлого лёгочного кровотечения либо у больных с локальными мешотчатыми бронхоэктазами. При цилиндрических бронхоэктазах тактику определяют в зависимости от выраженности клинических проявлений, объёма поражения, эффективности консервативной терапии
При двусторонних бронхоэктазах удаляют наиболее пораженную часть легкого (с одной стороны).