Бронхоэктическая болезнь (бронхоэктазы)

Определение
Бронхоэктатическая болезнь (morbus bronchoectaticus) — одна из основных форм хронических неспецифических заболеваний легких, характеризуется формированием бронхоэктазов (регионарных расширений бронхов) с последующим развитием в них хронического нагноительного процесса.
Распространенность ее среди населения составляет в настоящее время, по разным данным, 0,3—1,2%. Заболевание чаще всего развивается в детском и юношеском возрасте (5—25 лет).

Этиология и патогенез
БЭБ
Нарушения бронхиальной проходимости с развитием обтурационных ателектазов
(опухоль, гнойная пробка, инородное тело или отек слизистой оболочки, снижение активности сурфактанта)
Нагноительные процессы,
возникающие дистальнее места обтурации бронхов
Перенесенных заболеваний органов дыхания (острой пневмонии, кори, коклюша)
Генетически обусловленная неполноценность стенки бронхов

Этиология и патогенез
Расширение бронхов и задержка бронхиального секрета способствуют развитию воспаления. В дальнейшем при прогрессировании последнего происходят необратимые изменения в стенках бронхов и развиваются бронхоэктазии.

Стадии поражения бронхов

Патологоанатомическая картина
Бронхоэктазы развиваются преимущественно мелких бронхах.

Патологоанатомическая картина
Размеры их варьируют от небольшого цилиндрического до большой полости.

Накопление слизи в бокаловидных клетках и железах.
Патологоанатомическая картина

Классификация
1. По происхождению:
Первичные (врожденные) – около 6% больных;
Вторичные.
2. По форме:
цилиндрические;
мешотчатые;
веретенообразные;
смешанные.
3. По количеству:
одиночные;
множественные.
4. По распространенности
процесса:
односторонние
двусторонние.
5. По клиническому течению
(Зеленин Г.Ф., Гелылтейн Э.М.,1952):
Бронхитическая стадия БЭБ;
Стадия выраженных клинических изменений;
Стадия осложнений.

Клиническая картина.
Особенности анамнеза
В анамнезе у больных бронхоэктатической болезнью обычно отмечаются частые респираторные заболевания, бронхиты и повторные острые пневмонии, перенесенные подчас еще в раннем детском возрасте.

Клиническая картина. Жалобы
Основной жалобой больных является кашель с отделением слизисто-гнойной или гнойной мокроты. Мокрота, иногда с неприятным запахом, отходит большей частью утром, после пробуждения, а также при определенном («дренажном») положении тела (например, лежа на здоровом боку).
Количество мокроты зависит от фазы заболевания и колеблется от 30 мл (в стадии ремиссии) до 100—500 мл и более (в стадии обострения).

Клиническая картина. Жалобы
Важным симптомом бронхоэктатической болезни служит кровохарканье, которое встречается у 25—34% больных. В ряде случаев (при так называемых сухих бронхоэктазах) кровохарканье может быть единственным симптомом заболевания.
При обострении бронхоэктатической болезни могут отмечаться лихорадка, боли в грудной клетке (обычно при развитии перифокального воспаления легких), симптомы интоксикации (головная боль, потливость, плохой аппетит, похудание, быстрая утомляемость, снижение работоспособности). При сопутствующих обструктивном бронхите и эмфиземе легких наблюдается одышка.

Клиническая картина. Физикальные данные
При осмотре иногда выявляется отставание больных в физическом развитии (если бронхоэктазы сформировались в детском возрасте). В поздних стадиях заболевания с выраженной сопутствующей эмфиземой легких отмечаются одутловатость лица, цианоз, эмфизематозная форма грудной клетки. Могут изменяться концевые фаланги пальцев и форма ногтей, принимающие соответственно вид барабанных палочек и часовых стекол.

Данные, получаемые при перкуссии грудной клетки могут быть различными. Так, при наличии перифокальной пневмонии обнаруживается притупление перкуторного звука, при выраженной эмфиземе легких отмечаются коробочный звук, низкое расположение и уменьшение подвижности нижних краев легких, над крупными бронхоэктазами иногда определяется тимпанический звук.
При аускультации выслушивается жесткое дыхание (в случае сопутствующего бронхита), при наличии эмфиземы — ослабленное везикулярное дыхание. Над областью бронхоэктазов определяются сухие и влажные (чаще мелко- и среднепузырчатые) хрипы.
Клиническая картина. Физикальные данные

Предварительный диагноз
Бронхоэктазы необходимо заподозрить у любого больного со следующими симптомами:
1) хронический кашель и выделение мокроты;
2) кровохаркание;
3) рецидивирующие пневмонии;
4) тяжелая пневмония с затяжным течением и неполным клиническим выздоравлением (остаточный продолжительный кашель с мокротой);
5) Наличие постоянны влажных хрипов над любым участком легких.

Лабораторная диагностика
ОАК (при обострении – лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, повышение СОЭ, иногда анемия).
Микроскопическое и бактериологическое исследование мокроты (имеет трехслойный характер: внизу – гной, в середине – серозная жидкость, сверху – слизисто-гнойная пена с большой примесью слюны). При бактериологическом исследовании выявляют - Haemophilus influenzae. Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, анаэробы, микобактерии туберкулёза, грибы).
Биохимический анализ крови (снижение α1-фракции глобулинов сыворотки крови, что свидетельствует о недостаточности α1-антитрипсина).

Инструментальная диагностика
Рентгенография;
Бронхография;
Бронхоскопия;
РКТ;
Исследование функции внешнего дыхания.

Характерно:
участки ателектаза, пневмосклероза, усилеия брохолегочного рисунка в результате перибронхиального склероза и скопления в бронхах секрета,
“трамвайные рейки” – “парные полоски” утолщенных стенок бронхов.
Пораженный сегмент (доля) уменьшен в размерах, бронхи сосудов в участке поражения сближены.
Возможно смещение средостения в сторону поражения, высокое стояние диафрагмы.
Рентгенография

Рентгенография
Кольцевые тени (длинная стрелка) и «трамвайные рейки» (короткая стрелка).

Бронхография
Остается «золотым стандартом» диагностики бронхоэктазов. Бронхография бывает необходимой для уточнения диагноза и распространенности поражения, особенно в нетипичных случаях или при решении вопроса о целесообразности операции. Бронхографию проводят, когда состояние больного стабильно (вне обострения), а бронхи тщательно очищены.

Бронхография
Бронхоэктазы нижней доли правого легкого. Бронхограмма.
Двусторонние бронхоэктазы. Бронхограмма.

Бронхография

Бронхоскопия
Позволяет оценить выраженность бронхита, а также выявить типичный симптом расширения дистальных бронхов (признак Суля): опалесцирующие пузырьки воздуха в окружности заполненных гноем устьев бронхов (чаще базальных сегментов нижней доли).
Кроме того, бронхоскопическое исследование позволяет взять содержимое бронхов на цитологическое, бактериологическое и микологическое исследование.
Эндофото. Признак Суля.

Рентгеновская компьютерная томография
РКТ высокого разрешения позволяет достоверно диагностировать бронхоэктазы, не диагностируемые даже при бронхографическом исследовании.
Бронхоэктатические поражения часто локализованы в нижних долях.

Билатеральные мешковидные бронхоэктазы.
Рентгеновская компьютерная томография

Исследование функции внешнего дыхания
Выявление снижения показателей МВЛ, ЖЕЛ, ФЖЕЛ, свидетельствующие обычно о наличии сопутствующих обструктивного бронхита и эмфиземы легких.

Дифференциальная диагностика
Хронический бронхит
Абсцесс легкого
Туберкулез легкого
Рак легкого
ХОЗЛ (при выраженной деформации бронхов)

Течение и осложнения
Волнообразное течение с чередованием обострений (обычно весной и осенью) и ремиссий.
Осложнения:
легочные кровотечения;
абсцесс легких и эмпиема плевры;
развитие амилоидоза с поражением почек, печени.
присоединение хронического обструктивного бронхита, эмфизема легких с последующим прогрессированием дыхательной и сердечной недостаточности.

Формулировка развернутого клинического диагноза
Помимо указания нозологии включает:
Локализацию процессе (с указанием пораженных сегментов);
Стадию процесса;
Фазу течения (обострение или ремиссия);
Осложнения.

Лечение
1) Консервативное лечение:
Санация бронхиального дерева.
2) Хирургическое лечение.

Санация бронхиального дерева
Пассивная:
постуральный дренаж (не менее 2 раз в сутки);
применение отхаркивающих средств и муколитических препаратов;
дыхательная гимнастика, вибрационный массаж грудной клетки.
Активная:
аспирация содержимого бронхов;
промывание и последующее введение в бронхи лекарственных веществ;
микродренирование трахеи и бронхов (чрескожная микротрахеостома).

Санационная бронхоскопия
Наиболее приемлем внутрибронхиальный путь введения антибиотиков через бронхоскоп или направленный катетер в разовой терапевтической дозе.
Помимо антибактериальных препаратов (полусинтетические препараты группы пенициллина, тетрациклины и цефалоспорины) для эндобронхиального введения используют диоксидин 10 мл 1%-ного раствора, фурацилин 10 мл - 1:1000, фурагин, антисептические средства природного происхождения (хлорофиллипт). Так как мокрота обычно очень вязкая, в санирующий раствор добавляют муколитики (N-ацетилцистеин)
Санационные бронхоскопии выполняют через день, 8–10 санаций на курс лечения.

Консервативное лечение
Применяют также комплекс мер, способствующих нормализации общей и легочной реактивности: переливание альбумина, интралипида, использование иммуномодуляторов (декарис 50-75мг 2 раза в день 2 дня подряд еженедельно в течение 1-2 месяцев и другие) под контролем иммунограммы.
Показано физиотерапевтическое лечение (электрическое поле УВЧ, микроволновая терапия).

Оперативное лечение
Резекцию лёгкого производят в случае развития стойких ателектатических изменений в лёгких, тяжёлого лёгочного кровотечения либо у больных с локальными мешотчатыми бронхоэктазами. При цилиндрических бронхоэктазах тактику определяют в зависимости от выраженности клинических проявлений, объёма поражения, эффективности консервативной терапии
При двусторонних бронхоэктазах удаляют наиболее пораженную часть легкого (с одной стороны).

Прогноз
Исход заболевания зависит от распространенности процесса и наличия осложнений. Умеренное поражение при условии систематического лечения обеспечивает длительный период компенсации и сохранение трудоспособности.

Профилактика
Первичная профилактика болезни заключается в правильном лечении пневмонии, особенно в детском возрасте, часто развивающихся на фоне инфекций (корь, коклюш, грипп).
Вторичная профилактика заключается в рациональном образе жизни, лечении интеркуррентных инфекций, борьбе с очаговой инфекцией верхних дыхательных путей.