Эффекты повреждения мозжечка

История исследований поражений мозжечка
В 1 760 году Шарль Лорри отмечает, что повреждение мозжечка рушит координацию движений;
В 1823 году Мари-Жан-Пьер Флуранс опытным путем доказывает, что мозжечок отвечает за двигательные функции, и при его удалении катастрофически страдает моторика, движения, координация;
Исследования мозжечковых расстройств у животных были начаты итальянским ученым Л. Лючиани в конце XIX века. Ему принадлежит описание функций мозжечка и введение понятий астении, астазии, атонии;
Сочетанное скошение глаз в здоровую сторону с вертикальной дивергенцией (отклонение глаза на здоровой стороне кверху, на оперированной книзу) наблюдалось впервые Гертвигом (1826 г.) и Мажанди (1889 г.) при повреждениях средней и нижней ножек мозжечка (Мажанди-Гертвиговское косоглазие);
Расстройство координации при мозжечковых поражениях клинически было изучено Жозефом Бабинским в конце XIX века – начале XX века.

Экспериментальные данные
У собак после операции появляется спастическое напряжение мышц шеи и туловища, а также разгибающих и отводящих мышц конечностей, вместе с нистагмом и скошением глаз, мускулатура тела на стороне операции находится в состоянии спазма.
К концу второй недели собака начинают стоять и ходить, широко расставив ноги, покачиваясь и часто падая. Гипертонус начинает сменяться гипотонией.

Нарушения, вызванные повреждениями мозжечка
Повреждения мозжечка сопровождаются двигательными нарушениями на ипсилатеральной стороне тела.
Три основных типа нарушений:
Координации движений;
Поддержания равновесия;
Мышечного тонуса.
Конкретные дефекты определяются тем, в каком его функциональном компоненте локализуется поражение:
Клочково-узелковая доля мозжечка – нарушения равновесия и походки, во многих случаях появляется нистагм;
Червь – нарушаются движения туловища;
Промежуточная область полушарий мозжечка – нарушаются движения конечностей.

Нарушение способности делать внутреннее представление запоминаемой информации;
Апраксическая аграфия – периферийное расстройство письменной речи;
Нарушения речи (атаксическая дизартрия);
Аграмматизм, транскортикальная моторная афазия;
Мозжечковая дисфункция способствует развитию дислексии (однако, вероятно, не является главной причиной этого заболевания);
Поражение латеральных отделов мозжечка ухудшает когнитивные функции, в том числе и речь;
Нейропсихологические нарушения;
Усиление отвлекаемости, появление гиперактивности, импульсивность, расторможенность, беспокойство, стереотипное поведение, нелогичное мышление и отсутствие эмпатии, а также агрессия и раздражительность;
Расстройства аутистического спектра.

При поражениях мозжечка у людей может нарушаться чувство юмора*
* Frank B, Propson B, Göricke S, Jacobi H, Wild B, Timmann D. Humor and laughter in patients with cerebellar degeneration. Cerebellum. 2012 Jun;11(2):564-73. doi: 10.1007/s12311-011-0320-z. Erratum in Cerebellum. 2012 Jun;11(2):574.

Патологии, при которых поражается мозжечок
В соответствии с Международной классификацией болезней Десятого пересмотра (МКБ-10) мозжечок непосредственно поражается при следующих патологиях:
Новообразования (медуллобластомы, астроцитомы, гемангиобластомы и т.д.);
Абсцесс;
Наследственные заболевания (cпиноцеребеллярная атаксия, оливопонтоцеребеллярные дегенерации);
Алкогольная мозжечковая дегенерация;
Рассеянный склероз;
Нарушения мозгового кровообращения (по ишемическому либо геморрагическому типу);
Черепно-мозговая травма;
Пороки развития (Синдром Денди — Уокера, Синдром Арнольда — Киари).

Признаки поражения мозжечка:
Триада Лючиани: атония, астазия, астения;
Триада Шарко: нистагм, интенционный тремор, скандированная речь;
Атаксия (пьяная походка);
Дисметрия (избыточность);
Дизэквилибрация;
Адиадохокинез.

Атония
Атония – снижение и неправильное распределение тонуса скелетных мышц.
У обезьян и человека удаление мозжечка сразу вызывает падение мышечного тонуса.

Синдром мышечной атонии (гипотонии):
снижение сопротивления пассивным движениям и увеличение их объема;
ограничена спонтанная и произвольная двигательная активность;
сухожильные рефлексы могут быть нормальными, повышенными, сниженными или отсутствовать, в зависимости от уровня поражения нервной системы;
гипотония может трансформироваться в нормотонию, дистонию, гипертонию или оставаться ведущим симптомом на протяжении всего первого года жизни.
Мышечная дистония– состояние, когда мышечная гипотония чередуется с гипертонией, то есть мышечный тонус постоянно меняется (неправильное распределение).
Выраженный синдром мышечной дистонии может привести к задержке моторного развития или к двигательным нарушениям (например нарушение походки).

Астазия
Нарушение произвольных движений, утрата способности к длительному сокращению мышц (качание, дрожательные движения, неспособность к тетанусу).
Астазия — результат дистонии.

Астения
Астения характеризуется слабостью и быстрой усталостью мышц.
Движение очень утомляет животное, пройдя несколько шагов, оно ложится отдохнуть.

Симптомы и проявления:
Атаксия
Статико-локомоторная
(затронут червь, что проявляется расстройством походки, устойчивости)
Динамическая
(затронуты полушария и нарушена возможность совершать произвольные движения конечностями).
нарушение координации, порядка движений (лат. taxia - порядок).
Для статических нарушений характерна специфическая поза: больной стоит, широко расставив ноги, балансируя руками, стараясь не поворачиваться и не наклонять туловище и голову.
При попытке сдвинуть ноги (поза Ромберга – ступни сдвинуты, руки вытянуты вперед, голова приподнята), легком толчке (симптом толкания) больной падает, не осознавая этого.
Нарушения динамики проявляются в «мозжечковой походке», напоминающей движения пьяного человека: больной перемещается, как на ходулях, широко расставив напряженные выпрямленные ноги.

У больных с поражениями мозжечка более отчетливо выражены нарушения движения рук. Так, больной не может произвести точного движения рукой. Ecли, например, он должен коснуться указательным пальцем какого-либо предмета или собственного носа, то движение пальца совершается по сложной траектории и палец не попадает в намеченное место.
Траектория движения руки у больного с поражением мозжечка при пальце-носовой пробе (по Пуллеру).

Мозжечковая атаксия
http://neurodoc.ru/

Причинами болезни могут являться:
Интоксикация медикаментами (препаратами лития, противоэпилептическими средствами, бензодиазепинами), токсичными веществами.
Мозжечковый инсульт. Нарушение возникает вследствие тромбоза или эмболии мозжечковых артерий.
Инфекционные заболевания. Мозжечковая атаксия часто сопровождает вирусный энцефалит, абсцесс мозжечка.
Черепно-мозговые травмы; опухоль мозга; ДЦП; рассеянный склероз; нехватка витамина В12.

отсутствие дополнительных содружественных движений при выполнении двигательного акта.
Асинергия
Нарушение синергии, стабилизирующих центр тяжести ,происходит при поражении червя мозжечка. Вследствие чего больной:
Не может стоять (наличие статической атаксии);
При ходьбе широко расставляет ноги, пошатывается;
Теряет равновесие;
Также просматривается отклонение в сторону поражённой области мозжечка при ходьбе.

При ходьбе больной падает назад, причиной этому является то, что центр тяжести туловища чрезмерно перемещён назад, и туловище отстаёт от движения ног. Также это может проявиться если пациента стоя заставить быстро прогнуться назад. При этом отсутствует синергичное сгибание в коленных и голеностопных суставах, и при сильном перемещении центра тяжести назад больной падает. Также больной не может выполнить одновременное сгибание голени и бедра.

Заболевание, характеризующееся неспособностью выполнения чередующихся, быстрых движений. Обусловлена данная патология поражением мозжечка, являясь важным признаком рассеянного склероза.
Адиадохокинез
Причины:
опухоль головного мозга;
после травм и инсультов;
инфекционные заболевания, протекающие с вовлечением в процесс мозговых оболочек и мозжечка;
хронические интоксикации;
рассеянный склероз.

Адиадохокинез развивается при поражении мозжечка, а также полосатого тела. Кроме того, данное заболевание является составляющей целого симптомокомплекса, отмечающегося при поражении экстрапирамидной системы.

Дезэквилибрация представляет собой нарушение равновесия. Этот симптом наблюдается у обезьян при удалении флоккуло-нодулярной доли мозжечка, тесно связанной с вестибулярными ядрами продолговатого мозга.
Дезэквилибрация
Животное способно самостоятельно брать пищу руками и подносить ко рту, сидеть же оно может только прислонясь спиной к стене, а стоять оно совсем неспособно. При ходьбе (обезьяна )вынуждена цепляться за стенки клетки.

Дисметрия
Нарушение размерности движения, проявляется при совершении целенаправленных движений
Гипометрия - конечность не достигает цели;
Гиперметрия - проносится мимо нее.

Ходьба и речь без мозжечка
В Китае 24-летняя женщина обратилась к врачам с жалобами на тошноту и частые головокружения. К полному изумлению врачей, исследование МРТ показало, что у нее в принципе отсутствует мозжечок.
Работу этой части мозга частично взяли на себя соседние отделы, а на его месте скопилась спинномозговая жидкость, давление которой и вызвало симптомы пациентки. В общем, этот случай показывает, что без мозжечка можно довольно долго и успешно жить. Анализ этого удивительного случая опубликован в журнале Brain: A Journal of Neurology (2014).

Японцы вырастили функционирующие структуры мозговой ткани
CALB и L7 - клетки Пуркинье, GRID2 - маркер рецептора глутамата, LHX5 - маркер ранних клеток Пуркинье
Научная статья японцев была опубликована в издании Cell Reports.
2015.
Исследователи из японского центра биологии развития при Институте RIKEN заставили человеческие эмбриональные стволовые клетки самоорганизоваться в трёхмерные структуры, подобные мозжечку. Это достижение может стать шагом на пути воссоздания отдельных структур мозга в лабораторных условиях.