ЭНДОКРИННЫЕ АРТЕРИАЛЬНЫЕ ГИПЕРТЕНЗИИ

Синдром Кушинга:
- экзогенный
- надпочечниковый
- гипофизарный
Минералокортикоидные:
- первичный гиперальдостеронизм
Хромаффиномы:
- феохромоцитома,
- параганглиома

Синдром Кушинга характеризуется
гиперкортицизмом – избыточной
продукцией корковым веществом
надпочечников глюко- и, в
меньшей степени,
минералокортикоидов.
Синдром Кушинга

гиперпродукция кортизола с активацией ЦНС
повышение чувствительности сосудов
задержка почками натрия и воды с увеличением ОЦП
Избыточное образование ангиотензина ІІ
АГ диагностируется у 80% больных с синдромом Иценко-Кушинга.

Подозрение на синдром Иценко-Кушинга
Содержание кортизола в крови более
5 мкг/дл после применения дексаметазона
«Ночной» тест с 1 мг дексаметазона и/или определение содержания кортизола в суточной моче
Проба с низкой дозой дексаметазона
Содержание кортизола в мочее более 50% от исходного (более 100 мг/сут)
Синдром Кушинга
Содержание 17-гидрокортикостерона более 2,5 мг/сут
Содержание кортизола в моче более
100 мкг/сут

АКТГ низкий
Определение уровня АКТГ в крови
АКТГ в норме или повышен
Проба с высокой дозой дексаметазона
Нечеткий результат
Содержание кортизола не снижается
Содержание
кортизола снижается
Надпочечники: опухоль или гиперплазия
КТ или МРТ надпочечников
Гипофиз: болезнь Кушинга
Определение содержания АКТГ в крови из каменистых синусов
МРТ гипофиза
КТ или МРТ грудной и брюшной полостей
Эктопическмй АКТГ-синдром

КОРРЕКЦИЯ АРТЕРИАЛЬНОГО ДАВЛЕНИЯ:
• ПРОВОДИТСЯ СРАЗУ ПОСЛЕ УСТАНОВЛЕНИЯ ДИАГНОЗА
• ВОЗМОЖНА И БЕЗ ОПЕРАТИВНОГО ЛЕЧЕНИЯ С ИСПОЛЬЗОВАНИЕМ ИАПФ (ЛИЗИНОПРИЛ 5-10 МГ), САРТАНОВ (ВАЛСАРТАН – 80 МГ) И АНТАГОНИСТОВ АЛЬДОСТЕРОНА (ВЕРОШПИРОН ДО 400 МГ) .
Лечение артериальной гипертензии у больных с
гиперкортицизмом, как при любой вторичной гипертензии,
наиболее эффективно при устранении первопричины

ПЕРВИЧНЫЙ ГИПЕРАЛЬДОСТЕРОНИЗМ (СИНДРОМ КОННА)
клинический синдром, развивающийся в результате избыточной продукции альдостерона надпочечниками, при котором секреция альдостерона полностью или частично автономна по отношению к ренин-ангиотензиновой системе.
В настоящее время первичный гиперальдостеронизм может выявляться в 10—15 % всех случаев артериальной гипертензии

Гиперсекреция альдостерона
Увеличение реабсорбции натрия
Секрециия антидиуретического гормона
Задержка воды, выведение с мочой К+, Н+, Mg2+.
Гипернатриемия
Гиперволемия и гипертония

ХАРАКТЕРНЫЕ КЛИНИЧЕСКИЕ ПРОЯВЛЕНИЯ:
Артериальная гипертензия и ее основные проявления (сердечно-сосудистый синдром)
* В гемодинамическом отношении больные с гипертензией отличаются повышенным объемом циркулирующей крови, высокими показателями сердечного индекса и объема кровообращения при умеренном повышении диастолического давления.
мышечная слабость, парестезии, судороги (нейромышечный синдром)
Никтурия (почечный синдром)

ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОИСК
Определение концентрации альдостерона и активности ренина плазмы крови
Альдостерон ↑, РА ↓
Альдостерон ↑, РА ↑
Вторичный альдостеронизм
Первичный альдостеронизм (?)
Функциональные пробы
КТ или МРТ надопочечников
Лечение спиронолактоном
Оперативное лечение
флебография и раздельной катетеризация вен надпочечников с определением кон- центрации альдостерона в крови, оттекающей от правого и левого надпочечников. радионуклидная визуализация

Предоперационное ведение
Консервативная терапия
Спиронолактон 150-250 мг
2. Антагонисты кальция дигидропиридиновые (нифедипин 30-90 мг, амлодипин 10 мг)
β-адреноблокаторы ( бисопролол 5-10 мг) при тахикардии
3. Другие препараты (доксазозин 2-4 мг)
Спиронолактон 150-250 мг
2. Антагонисты кальция дигидропиридиновые (нифедипин 30-90 мг, амлодипин 10 мг)
β-адреноблокаторы ( бисопролол 5-10 мг) при тахикардии
3. Ингибиторы АПФ (лизиноприл 5-10 мг) либо
блокаторы ангиотензиновых АТ1-рецепторов (лозартан 50-100 мг)
4. Другие препараты (доксазозин 2-4 мг)

ФЕОХРОМОЦИТОМА
Феохромоцитома — опухоль мозгового слоя надпочечников и хромаффинной ткани, редкая форма вторичной АГ (0,2— 0,4% среди всех форм АГ).
Триада Карнея:
1. сердцебиение
2. головная боль
3. потливость

КЛИНИЧЕСКИЕ ВАРИАНТЫ ЗАБОЛЕВАНИЯ:
1) пароксизмальная форма, характеризующаяся кризовым повышением АД на фоне нормального АД
2) стойкая артериальная гипертензия с кризами или без них.

ИЗБЫТОЧНАЯ ПРОДУКЦИЯ КАТЕХОЛАМИНОВ
Норадреналин
Сосудосуживающий эффект
Адреналин
Стимуляция α-рецепторов
(в меньшей степени β-рецепторов)
Повышение АД
Стимуляция α-рецепторов и β-рецепторов
Вазоконстрикция артериол и венул
Положительный хроно- и ионотропный эффект
Возрастание работы сердца и выброс крови в сосудистое русло

ДИАГНОСТИЧЕСКИЙ ПОИСК
Исследование катехоламинов и их метаболитов в суточной моче
Увеличение в 2 и более нормы
Пограничные показатели при развернутой клинической картине
Провокационный диагностический тест
КТ, МРТ надпочечников
Очаг не найден
Феохромоцитома
Сцинтиграфия с 131-метайодбензилгуанидином (MIBG) для поиска опухоли хромаффинной ткани вненадпочечниковой локализации
Выявлен очаг накопления радиоферментного препарата
Прицельная МРТ (поиск параганглиомы)

ПРЕДОПЕРАЦИОННОЕ ВЕДЕНИЕ БОЛЬНЫХ
α-адреноблокаторы (доксазозин 2-16 мг)
β-адреноблокаторы (бисопролол 5-10 мг)
Антагонисты кальция (нифедипин 30-90 мг)
Монотерапия β-АБ, без достаточной блокады а-адренорецепторов, может привести к резкому повышению АД.