Мальформация Киари

Мальформация Киари состоит из 4 типов аномалий заднего мозга.
Большинство случаев приходится на типы 1 и 2.

Мальформация Киари-1- это
первичная эктопия мозжечка, т.е. аномалия мозга, при которой имеется только каудальное смещение мозжечка с вклинением миндалин ниже большого затылочного отверстия.
Могут быть гидромиелия и сирингомиелия шейного отдела. .

Средний возраст клинического проявления -41 год
(пределы-12-70 лет).
Основные жалобы:
- боль в шейной или затылочной области, слабость, гипестезия и онемение верхних конечностей, атаксия, диплопия, звон в ушах, рвота, дизартрия, обмороки, икота, гипергидроз лица, головокружение.

Клиническая картина представлена 3
группами симптомов:
1.Синдром сдавления в большом затылочном отверстии:
атаксия, кортико-спинальные и чувствительные нарушения, паралич нижних ЧМН, выраженная головная боль;
2.Синдром центрального поражения спинного мозга:
диссоциированные чувствительные расстройства (потеря болевой и температурной чувствительности при сохраненной поверхностной и глубокой ), признаки поражения длинных проводящих путей (сирингомиелитический синдром)
3.Мозжечковый синдром:
атаксия туловища и конечностей, нистагм, дизартрия

ДИАГНОСТИКА:
методом выбора является МРТ:
-вклинение миндалин мозжечка
ниже большого затылочного отверстия на 5 мм и более;
-сирингомиелия (в 20-30% случаев);
-вентральная компрессия ствола мозга;

МРТ больного с Киари -1

ЛЕЧЕНИЕ:
1. Пациентов с неврологической симптоматикой при Киари-1 необходимо оперировать как можно раньше ( Декомпрессия задней черепной ямки с коагуляцией миндалин мозжечка и пластикой твердой мозговой оболочки).
2. Асимптоматичных пациентов необходимо наблюдать до появления симптомов заболевания

ОСЛОЖНЕНИЯ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИЙ ПРИ КИАРИ-1:
-УГНЕНТЕНИЕ ДЫХАНИЯ И АПНОЭ;
-ЛИКВОРЕЯ;
-ВКЛИНЕНИЕ ПОЛУШАРИЙ МОЗЖЕЧКА;
-ПОВРЕЖДЕНИЯ ЗАДНЕЙ НИЖНЕЙ МОЗЖЕЧКОВОЙ АРТЕРИИ;

МАЛЬФОРМАЦИЯ КИАРИ-2-
это патология, сопровождающаяся каудальной дислокацией цервико-медуллярного сочленения, моста, 4 желудочка и продолговатого мозга.
Обычно сочетается с миеломенингоцеле (spina bifida occulta или aperta) и внутренней гидроцефалией.

Клинические проявления связаны с дисфункцией ствола мозга и нижних черепно-мозговых ядер:
Приступы апноэ, стридор, аспирация, слабость верхних конечностей, тетрапарез, нистагм, дисфония, слабость лицевой мускулатуры, дисфагия.
Во взрослом возрасте манифестация заболевания наблюдается редко.

Диагностика и лечение такие же как при типе 1.
Осложнения после операций:
-остановка дыхания
-менингит/вентрикулит
-аспирация

МАЛЬФОРМАЦИЯ КИАРИ-3
- это смещение структур задней черепной ямки с вклинением мозжечка в шейный канал, часто сопровождающееся с шейным или затылочным энцефалоцеле. Является наиболее тяжелой формой. Встречается редко.
Обычно не совместим с жизнью.