Слайд 2Мальформация Киари состоит из 4 типов аномалий заднего мозга.
Большинство случаев приходится
![Мальформация Киари состоит из 4 типов аномалий заднего мозга. Большинство случаев приходится](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/349891/slide-1.jpg)
на типы 1 и 2.
Слайд 3Мальформация Киари-1- это
первичная эктопия мозжечка, т.е. аномалия мозга, при которой имеется только
![Мальформация Киари-1- это первичная эктопия мозжечка, т.е. аномалия мозга, при которой имеется](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/349891/slide-2.jpg)
каудальное смещение мозжечка с вклинением миндалин ниже большого затылочного отверстия.
Могут быть гидромиелия и сирингомиелия шейного отдела. .
Слайд 4Средний возраст клинического проявления -41 год
(пределы-12-70 лет).
Основные жалобы:
- боль в шейной
![Средний возраст клинического проявления -41 год (пределы-12-70 лет). Основные жалобы: - боль](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/349891/slide-3.jpg)
или затылочной области, слабость, гипестезия и онемение верхних конечностей, атаксия, диплопия, звон в ушах, рвота, дизартрия, обмороки, икота, гипергидроз лица, головокружение.
Слайд 5Клиническая картина представлена 3
группами симптомов:
1.Синдром сдавления в большом затылочном отверстии:
атаксия,
![Клиническая картина представлена 3 группами симптомов: 1.Синдром сдавления в большом затылочном отверстии:](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/349891/slide-4.jpg)
кортико-спинальные и чувствительные нарушения, паралич нижних ЧМН, выраженная головная боль;
2.Синдром центрального поражения спинного мозга:
диссоциированные чувствительные расстройства (потеря болевой и температурной чувствительности при сохраненной поверхностной и глубокой ), признаки поражения длинных проводящих путей (сирингомиелитический синдром)
3.Мозжечковый синдром:
атаксия туловища и конечностей, нистагм, дизартрия
Слайд 6ДИАГНОСТИКА:
методом выбора является МРТ:
-вклинение миндалин мозжечка
ниже большого затылочного отверстия на 5 мм
![ДИАГНОСТИКА: методом выбора является МРТ: -вклинение миндалин мозжечка ниже большого затылочного отверстия](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/349891/slide-5.jpg)
и более;
-сирингомиелия (в 20-30% случаев);
-вентральная компрессия ствола мозга;
Слайд 8 ЛЕЧЕНИЕ:
1. Пациентов с неврологической симптоматикой при Киари-1 необходимо оперировать как можно раньше
![ЛЕЧЕНИЕ: 1. Пациентов с неврологической симптоматикой при Киари-1 необходимо оперировать как можно](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/349891/slide-7.jpg)
( Декомпрессия задней черепной ямки с коагуляцией миндалин мозжечка и пластикой твердой мозговой оболочки).
2. Асимптоматичных пациентов необходимо наблюдать до появления симптомов заболевания
Слайд 9 ОСЛОЖНЕНИЯ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИЙ ПРИ КИАРИ-1:
-УГНЕНТЕНИЕ ДЫХАНИЯ И АПНОЭ;
-ЛИКВОРЕЯ;
-ВКЛИНЕНИЕ ПОЛУШАРИЙ МОЗЖЕЧКА;
-ПОВРЕЖДЕНИЯ ЗАДНЕЙ НИЖНЕЙ
![ОСЛОЖНЕНИЯ ПОСЛЕ ОПЕРАЦИЙ ПРИ КИАРИ-1: -УГНЕНТЕНИЕ ДЫХАНИЯ И АПНОЭ; -ЛИКВОРЕЯ; -ВКЛИНЕНИЕ ПОЛУШАРИЙ](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/349891/slide-8.jpg)
МОЗЖЕЧКОВОЙ АРТЕРИИ;
Слайд 10МАЛЬФОРМАЦИЯ КИАРИ-2-
это патология, сопровождающаяся каудальной дислокацией цервико-медуллярного сочленения, моста, 4 желудочка и
![МАЛЬФОРМАЦИЯ КИАРИ-2- это патология, сопровождающаяся каудальной дислокацией цервико-медуллярного сочленения, моста, 4 желудочка](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/349891/slide-9.jpg)
продолговатого мозга.
Обычно сочетается с миеломенингоцеле (spina bifida occulta или aperta) и внутренней гидроцефалией.
Слайд 12Клинические проявления связаны с дисфункцией ствола мозга и нижних черепно-мозговых ядер:
Приступы апноэ,
![Клинические проявления связаны с дисфункцией ствола мозга и нижних черепно-мозговых ядер: Приступы](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/349891/slide-11.jpg)
стридор, аспирация, слабость верхних конечностей, тетрапарез, нистагм, дисфония, слабость лицевой мускулатуры, дисфагия.
Во взрослом возрасте манифестация заболевания наблюдается редко.
Слайд 13Диагностика и лечение такие же как при типе 1.
Осложнения после операций:
-остановка дыхания
-менингит/вентрикулит
-аспирация
![Диагностика и лечение такие же как при типе 1. Осложнения после операций: -остановка дыхания -менингит/вентрикулит -аспирация](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/349891/slide-12.jpg)
Слайд 15МАЛЬФОРМАЦИЯ КИАРИ-3
- это смещение структур задней черепной ямки с вклинением мозжечка в
![МАЛЬФОРМАЦИЯ КИАРИ-3 - это смещение структур задней черепной ямки с вклинением мозжечка](/_ipx/f_webp&q_80&fit_contain&s_1440x1080/imagesDir/jpg/349891/slide-14.jpg)
шейный канал, часто сопровождающееся с шейным или затылочным энцефалоцеле. Является наиболее тяжелой формой. Встречается редко.
Обычно не совместим с жизнью.