Презентация на тему Анестезия и интенсивная терапия у гематологических больных

Болезни крови
Иммунные цитопении
Тромбоцитопатии
Лейкозы, миелодисплазии и аплазии кроветворения
Коагулопатии
Нарушения гемостаза сосудистого и смешанного генеза

Анемии
Железодефицитные
В12-дефицитные (мегалобластные)
Гемолитические
Наследственные
Приобретенные (иммунные)
Миелодиспластические синдромы -рефрактерные анемии
Апластические анемии

Наследственная гемолитическая анемия
(врожденный микросфероцитоз
Минковского-Шоффара)
Лечение
Спленэктомия
Холецистэктомия
Точки соприкосновения с
анестезиологом-реаниматологом
Анестезиологическое пособие
Трансфузии эритроцитов по жизненным показаниям!
Постспленэктомический синдром
Гемолитические кризы
!

Серповидноклеточная анемия
(гемоглобинопатия)
Лечение
Симптоматическое
Точки соприкосновения с
анестезиологом-реаниматологом
Анестезиологическое пособие
Тщательная подготовка!
Не допускать гипoкcии, aцидoзa, гипoтoнии, дeгидpaтaции и гипoтepмии
Послеоперационный период
Мониторинг уровня сознания
Не допускать гиповентиляции!
Адекватная анальгезия
!

Приобретенные иммунные гемолитические анемии
Идиопатические
Симптоматические
Антитела против эритрокариоцитов костного мозга (парциальная красноклеточная аплазия)
Антитела против эритроцитов периферической крови

Аутоиммунная гемолитическая анемия с неполными тепловыми агглютининами
Лечение
Преднизолон (60-100 мг/сут)
Плазмаферез
Спленэктомия
Точки соприкосновения с
анестезиологом-реаниматологом
Тяжелые гемолитические кризы c ДВС крови
Анестезиологическое пособие
Большие дозы преднизолона (до 3 г/сут)
Трансфузии эритроцитов только
по жизненным показаниям!
Индивидуальный подбор по непрямой пробе Кумбса
!

Тромбоцитопении
Иммунная идиопатическая
Болезнь Верльгофа
Приобретенные симптоматические
Острые и хронические лейкозы
Миеломная болезнь (тромбоцитопатия)
Коллагенозы
Лекарственные (аспирин и др.)
Другие причины

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)
Лечение
Преднизолон (45-100 мг/сут)
Спленэктомия
Точки соприкосновения с
анестезиологом-реаниматологом
Плазмаферез в комплексе предоперационной подготовки
Анестезиологическое пособие:
Часто по экстренным показаниям на высоте
заболевания и отсутствии тромбоцитов
Высокие дозы преднизолона (до 3 г/сут)
Не показано введение тромбоцитов!
!

Миеломная болезнь
Онкогематология
Плазматические (миеломные) клетки
Разрушение костей, патологические переломы
Гиперпродукция иммуноглобулинов (A,G, E, M)
Тромбоцитопатия
Нарушение агрегации тромбоцитов
Геморрагические синдром, тяжелая анемия
Нефропатия, уремия
Поражение почек парапротеинами и кальцием
Гиперкальциемическая кома
Склонность к инфекционным осложнениям

Миеломная болезнь
Лечение:
Плазмаферез (удаление макроглобулинов)
Преднизолон до 200 мг/сут
Химитерапия
Нет специфических противопоказаний к оперативному лечению!
НО – риск вторичной инфекции и склонность к ее генерализации (иммуноглобулины неполноценны)

Лейкозы и агранулоцитозы
Острые лейкозы
Миелобластный
Лимфобластный
Недифференцируемый
Промиелоцитарный
Агранулоцитоз
Аутоиммунный (идиопатический)
Гаптеновый (анальгин, индометацин, бруфен, мерказолил и многие другие). Вирусы.

Лейкозы
Клиника разная
Диагноз по анализу крови и костного мозга
Вариант лейкоза ставится по цитохимии
Проблемы лейкозов
Геморрагический синдром
Анемический синдром
Вторичное инфицирование
Миелотоксическая панцитопения

Порфирии
Гетерогенные заболевания связанные с генетической патологией синтеза гема
Острые (4) и хронические (3)
Печеночные и эритроцитарные
Токсическое влияние порфиринов и их предшественников
δ-АЛК (аминолевулиновая к-та) – нейротоксин
Порфобилиноген
Вариабельность активности ключевого фермента (АЛК-синтетазы)

Клиника порфирий
Острые боли в животе
Красный или розовый цвет мочи
Вегетативные расстройства
Тахикардия, повышение АД, рвота, запоры
Мышечная слабость
Периферические парезы (в т.ч. дыхательной мускулатуры!)
Психические расстройства
Эпилептические припадки
Гипоталамическая дисфункция
Центральная лихорадка, нарушение секреции АДГ

Лечение порфирий
Глюкоза 400-600 г/сут (20 г/час)
Препараты гема
Гемин
Гема гидроксид (Гематин)
Гема аргинат (Нормосанг 3 мг/кг/сут)
Плазмаферез
Витамины группы В
Фосфаден
Октреотид
?

Порфирии
Точки соприкосновения с
анестезиологом-реаниматологом
Оперативное лечение «острого живота»
Водно-электролитные нарушения
Эпилептические припадки
Выбор препаратов для анестезии
Запрещены: барбитураты!
Сомнительны: бензодиазепины, галотан, энфлюран, кетамин, лидокаин, этомидат
Разрешены: N20, опиаты, дроперидол, тубарин, дитилин, бупивакаин, пропофол
!

Нарушения коагуляционного звена гемостаза
Наследственные гипокоагуляции:
– Гемофилия А – 90% (фVIII) в т.ч.
Болезнь Виллебранда – 9-18% (фVIII-ФВ)
– Гемофилия B – 6-13% (фIX)
– Гемофилия С – 1-2% (фXI)
Приобретенные коагулопатии:
– Нарушение синтеза факторов системы гемостаза
– Укусы змей, насекомых
– Отравления и пр.
96-98%

Факторы, синтезируемые в печени
Витамин К-зависимые факторы

Гемофилии
В
А
С
фIX
фVIII
фXI
Болезнь Виллебранда
VIII-ФВ

Связь уровня фVIII в плазме с тяжестью нарушений гемостаза (по Biggs R., 1976, 1983)

Лечение гемофилий
Внутримышечные инъекции
противопоказаны!

Принципы заместительной терапии (1)
Для полостных операций:
Минимально необходимым уровень фVIII и фIX – 30%
Надёжный гемостаз: фVIII – 80-100%
фIX – 60-80%
В послеоперационном периоде: фVIII – 60-80%
фIX – 40-50%
~ Физиологическая норма

Корригируется с учётом:
Полупериода биологической активности а) фVIII ~ 12 ч
б) фIX ~ 17 ч
Реальных концентраций фVIII/фIX в плазме больных
Лабораторных данных
Принципы заместительной терапии (2)

При отсутствии выраженного потребления:
Кратность введения
фVIII – 2-3 раза в сутки
фIX – 1-2 раза в сутки
Продолжительность терапии:
Обычно 7-14 суток
До заживления ран
Принципы заместительной терапии (3)

Схема заместительной терапии в абдоминальной хирургии
* – требуемый плазменный уровень фVIII и фIX
** – средние расчётные дозировки фVIII и фIX

Ингибиторные формы гемофилий А и В!
Лечение
Очень большие дозы фVIII и фIX
Реализовать обходной путь
Autoplex T – (NABI)
PPSB – (V,VII,VIII,X)
Novoseven (VIIa) – (Novo Nordisk)
FEIBA VH (II, VII, IX, X) – (Baxter/Immuno)
!

Внутренний механизм
Внешний механизм (повреждение тканей)
ФIII
+
VIIа
+
Са+2
ФX
ФXa
+
ФVa
+
Ca+2
+
Протромбин (II)
Тромбин
Фибриноген (I)
Растворимый фибрин
Фибрин
ФIX
ФVIII
ФXI
ФXII
ФXIa
ФXIIa
ФVII
ФIXa
+
ФVIIIa
+
Ca+2
ФV
Антитромбин III
Комплекс
протеин С
TFPI
ФXIII
ФXIIIa

Novoseven
(рекомбинантный фактор VIIа)
Ампулы с лиофизированным порошком фVIIa, содержащие 1,2 и 4,8 мг вещества.
90 мкг/кг каждые 2 ч в/в струйно
При тяжелых кровотечениях инъекции продолжать в течение 3-6 часов после остановки кровотечения.
Не вводить капельно!

Основные гематологические проблемы
Анемический синдром
Геморрагический синдром
Тромботический синдром
Септические состояния
Синдром полиорганной недостаточности
Принцип лечения иммунных цитопений
Преднизолон
Спленэктомия
Цитостатики
Плазмаферез