Рак почки. Эпидемиология, классификация, этиология, патогенез, клиническая картина

Эпидемиология рака почки.
Почечно-клеточный рак (ПКР) – одно из наиболее распространенных онкоурологических заболеваний.
Ежегодно в мире выявляют около 210 тыс. новых случаев ПКР, что составляет около 2% в структуре онкологической заболеваемости, причем две трети больных выявляют в развитых странах.

В структуре ЗНО ПКР составляет 4,5% у мужчин и 3% у женщин.
Средний возраст больных ПКР составил 61,4года (60,4 лет у мужчин и 62,7 года у женщин).

Абсолютное число впервые в жизни установленных диагнозов злокачественного новообразования в России в 2005-2015 гг.

Динамика показателей заболеваемости населения России злокачественными новообразованиями в 2005-2016 гг.
Среднегодовой темп прироста, % = 3,46
Прирост, % 42,73

Доля больных по стадиям, выявленных в УР в 2016г. (в %)

Динамика показателей смертности населения России от злокачественных новообразований в 2005-2015 гг.

ПОКАЗАТЕЛИ СОСТОЯНИЯ ОНКОЛОГИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ НАСЕЛЕНИЮ В 2015 Г. на 100 тыс. населения
ПРИВОЛЖСКИЙ ФО= 10,25

Заболеваемость в УР за период с 2010 по 2015г. (на 100 000 населения)

СМЕРТНОСТЬ НАСЕЛЕНИЯ УР за период с 2010 по 2015г.( на 100 000 населения)

Факторы риска
Наследственные:
Семейный анамнез
Синдром фон Хиппеля–Линдау
Половая принадлежность (чаще болеют мужчины, чем женщины; соотношение 1,5 : 1)
Приобретенные:
Курение
Ожирение
ГБ
приобретенная кистозная болезнь почек

Патогенез
С начала 1990-х гг. в мировой литературе стали появляться работы, в которых исследовались молекулярно-генетические аспекты патогенеза рака почки. Были открыты генетические синдромы, ассоциированные с развитием как семейных, так и спорадических форм рака почки, выделены соответствующие онкогены и гены опухолевой супрессии.

В 1972 г. было выдвинуто предположение, что семейные формы рака почки со свойственным им мультифокальным ростом развиваются в связи с распространенностью мутаций в одном аллеле гена, тогда как спорадические формы возникают при мутациях, поражающих оба аллеля одного гена, что может произойти в течение жизни (чем обуславливается возраст, в котором заболеваемость раком почки наиболее высока) в отдельной взятой клетке почечной ткани (что определяет, как правило, монофокальный характер процесса) со сравнительно небольшой вероятностью. Это утверждение впоследствии было подтверждено в работах многих авторов.

Синдром von Hippel-Lindau
- это аутосомно-наследственное заболевание характеризуется пороками развития и аномальным ростом мелких кровеносных сосудов.
Характерно образование ангиом сетчатки, гемапгиобластом в мозжечке и гемапгиом в спинном мозге, которое сопровождается развитием почечной клеточной карциномы, кист в поджелудочной железе и придатках яичек, панкреатических и эпидидемальных кистозных аденом и феохромоцитомы.
Развивается вторичная артериальная гипертензия, связанная с патологией почек и часто двухсторонней феохромоцитомой, которая предрасполагает к субарахноидальным кровотечениям.
Причиной заболевания служит ген-супрессор опухоли VHI., локализованный на хромосоме 3р26-р25.

Синдром Бёрте- Хогга-Дюбе (БХД)
редкое аутосомно-доминантное заболевание, в основе которого лежат мутационные изменения BHD-гена 17-й хромосомы, кодирующий белок-онкосупрессор фолликулин.
Характеризуется развитием гамартом волосяных фолликулов в области лица и шей, легочных кист и опухолей почки.

Классификация
4 вида рака почки
светлоклеточный (60-85 %)
хромофильный (папиллярный; 7-14 %)
хромофобный (4-10 %)
рак собирательных протоков (2-5 %)

Светлоклеточный рак
характеризуется наличием делеции хромосомы 3р.
Только в опухолях данного типа имеет место мутация гена VHL (Вона-Гиппеля-Линдау).
характеризуется инфильтративным ростом с сосудистой инвазией
имеет более высокий метастатический потенциал
отличается худшей выживаемостью

При папиллярной форме рака почки обычно выявляется комбинация трисомий по 7, 17, 3q, 8, 12,16 и 20 хромосомам, а также утрата Y-хромосомы
часто бывает двусторонней и мультифокальной
ассоциирована с лучшей выживаемостью, чем светлоклеточный, но худшей, чем хромофобный тип опухоли.

Хромофобный рак
характерно уменьшение количества хромосом в сочетании с гетерозиготностью по хромосомам 1,2,6,10,13, 17,21,X и гипоплоидным содержанием ДНК.
имеет низкий метастатический потенциал.
Выживаемость больных с хромофобными опухолями выше, чем с папиллярной и светлоклеточной формами рака почки.

Рак собирательных протоков
редкая опухоль
специфические для данного типа опухоли генетические альтерации не выявлены.
очень агрессивная, с высоким метастатическим потенциалом.

В гистологической классификации ВОЗ 2004 года выделены следующие варианты ПКР:
светлоклеточная почечно-клеточная карцинома
мультилокулярная светлоклеточная почечно-клеточная карцинома
папиллярная почечно-клеточная карцинома
хромофобная почечно-клеточная карцинома
карцинома из собирательных трубочек Беллини
медуллярная карцинома почки
карциномы, обусловленные транслокацией хромосомы Хр11
карцинома, связанная с нейробластомой
- муцинозная тубулярная и веретеноклеточная карцинома
- неклассифицируемая почечно-клеточная карцином

Клиническая картина
В большинстве случаев ПКР протекает бессимптомно.
Клинические проявления возникают в основном на поздней стадии.

Синдром сдавления НПВ
отеки ног, варикоцеле, расширение подкожных вен живота, тромбоз глубоких вен нижних конечностей, протеинурия
развивается у 50% больных при опухолевом тромбозе НПВ или при компрессии НПВ опухолью и увеличенными лимфатическими узлами.
Артериальная гипертония

Паранеопластические синдромы.
повышенное давление;
кахексия;
снижение массы тела;
лихорадка;
нейромиопатия;
амилоидоз; повышенная СОЭ;
анемия;
нарушения функции печени;
гиперкальциемия;
полицитемия

Симптомы метастатического заболевания:
боли в костях

патологический перелом
компрессия спинного мозга

кашель, кровохарканье