Ранняя диагностика множественной миеломы

Множественная миелома
Миелома – это злокачественное заболевание плазматических клеток костного мозга.
Локализация:
- в костном мозге
- в костном мозге и вне его (в мягких тканях)
Множественная миелома. Рак костного мозга. Краткий обзор заболевания и возможностей лечения. International Myeloma Foundation 2007

Распространенность множественной миеломы
ММ – вторая по распространенности гематологическая опухоль (1% от всех опухолей и 10% от гематологических опухолей)
Заболевание чаще встречается среди мужчин
Уровень заболеваемости колеблется от 0,5 до 12 на 100 000 чел.
Gahrton G, Durie BGM, Samson DM. Multiple Myeloma and Related Disorders. Oxford University Press 2004 ISBN^ 0-89063-706-1
Множественная миелома. Рак костного мозга. Справочник пациента. International Myeloma Foundation 2007

1. Множественная миелома. Рак костного мозга. Справочник пациента. International Myeloma Foundation 2007
2. http://www.myeloma-euronet.org/en/multiple-myeloma/faq.php
Бессимптомное
течение
20
50
100
Рефрактерный рецидив
Плато ремиссии
Рецидив
Терапия
~60,000
~21,420
новых случаев в ЕС2
~15,000 смертей в ЕС2
Пациентов в ЕС2
M протеин (g/l)
Терапия
Терапия
Активная миелома
Течение множественной миеломы

Высокая агрессивность ММ
Высокий уровень смертности
- средняя продолжительность жизни
составляет 3,5-4 года
Большое количество серьезных осложнений:
- разрушение костной ткани
- сопутствующая инфекция
- анемия
- хроническая почечная недостаточность
Бессмельцев С. С. , Абдулкадыров К. М. Множественная миелома. - СПб: Диалект, 2004. - 448 с
Множественная миелома. Рак костного мозга. Краткий обзор заболевания и возможностей лечения. International Myeloma Foundation 2007

Механизм развития ММ
Нарушение развития плазматических клеток
Накопление злокачественных плазматических клеток в костном мозге
Разрушение костной ткани
Гематологические нарушения: анемия, тромбоцитопения, нарушения гемостаза
Иммунологические нарушения
Почечная недостаточность
Рукавицын О.А., Сидорович Г.И. Множественная миелома и родственные заболевания. - М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2006. – 216 с.

Особенности множественной миеломы
Мутации генов в миеломных клетках
Аномальная последовательность аминокислот
Выработка моноклонального белка вместо нормального иммуноглобулина
М-протеин
Рукавицын О.А., Сидорович Г.И. Множественная миелома и родственные заболевания. - М.: БИНОМ. Лаборатория знаний, 2006. – 216 с.
Множественная миелома. Рак костного мозга. Краткий обзор заболевания и возможностей лечения. International Myeloma Foundation 2007

Характеристика М-протеина
Множественная миелома. Рак костного мозга. Краткий обзор заболевания и возможностей лечения. International Myeloma Foundation 2007
М-протеин – это иммуноглобулин или фрагмент иммуноглобулина.
Для построения молекулы иммуноглобулина миеломные клетки вырабатывают на 30% больше легких цепей
М-протеин - диагностический маркер заболевания

Проявления множественной миеломы
Множественная миелома. Рак костного мозга. Справочник пациента. International Myeloma Foundation 2007

Проявления множественной миеломы
Множественная миелома. Рак костного мозга. Справочник пациента. International Myeloma Foundation 2007

Костные нарушения
Единичные и множественные остеолитические повреждения
Остеопороз
Костные переломы
Уменьшение роста (позвоночный коллапс)
Повышенный уровень кальция в сыворотке
Повышение уровня кальция в моче
Множественная миелома. Рак костного мозга. Краткий обзор заболевания и возможностей лечения. International Myeloma Foundation 2007

Нарушения в периферической системе крови
Анемия – отличительная черта миеломы
Нарушение свертывания крови
Лейкопения
Тромбоцитопения
Нейтропения
Множественная миелома. Рак костного мозга. Краткий обзор заболевания и возможностей лечения. International Myeloma Foundation 2007

Дисфункция почек
Дефект почечных канальцев
Почечная недостаточность
Повышенный уровень белков в моче
Наличие М-протеина
Изменение белков плазмы
Множественная миелома. Рак костного мозга. Краткий обзор заболевания и возможностей лечения. International Myeloma Foundation 2007

Дисфункции других органов
Неврологические проявления – повреждение периферической нервной ткани
Плазмацитома – в костях и мягких тканях вызывает сжатие и смещение нервов, спинного мозга и даже тканей головного мозга
Предрасположенность к инфекциям – одна из главных отличительных черт больных миеломой (наряду с костными заболеваниями)
Множественная миелома. Рак костного мозга. Краткий обзор заболевания и возможностей лечения. International Myeloma Foundation 2007

Клинические симптомы ММ
боли в костях
(могут восприниматься как нейропатия)
боли в пояснице
(могут восприниматься как остеохондроз)
спонтанные переломы костей
склонность к инфекциям
проблемы с почками (признаки ХПН)
слабость, утомляемость
Множественная миелома. Рак костного мозга. Краткий обзор заболевания и возможностей лечения. International Myeloma Foundation 2007

Диагностика ММ: Исследование крови
Множественная миелома. Рак костного мозга. Справочник пациента. International Myeloma Foundation 2007

Диагностика множественной миеломы
Множественная миелома. Рак костного мозга. Справочник пациента. International Myeloma Foundation 2007