Стероидная миопатия

это одна из форм метаболический миопатии, возникающая в результате терапии ГКС, или наличии эндокринной патологии

Историческая справка
Харви Кушинг
Филип Хенч

Актуальность проблемы
ГК , являются препаратами выбора при большом количестве заболеваний
Слабая осведомленность врачей о миопатических эффектах ГК
Миопатия, как усугубляющий фактор при БА.

Эпидемиология
Систематических исследований нет.
60 % с синдромом Кушинга имеется миопатия
Женщины более подвержены развитию данной миопатии
жалобы на регулярное ощущение слабости в ногах высказывают 65% пациентов, употребляющих кортикостероиды более 1 года
эпизоды дисфонии отмечают до 70% пациентов с бронхиальной астмой, длительно получающих ингаляторные кортикостероиды.

Патогенез

МИОПАТИЯ
Активация мышечного протеолиза
Ингибирование синтеза белка
Другие механизмы мышечной атрофии

Мышечный протеолиз
3.Кальпаин - член широкого семейства цитозольных Са2+-активируемых
1.ubiquitin-proteasome system (UPS)
2.Катепсины

Ингибирование синтеза белка
Транспорт АК в клетку
Анаболический эффекты инсулина, ИФР-1 на клетку
Регулирующие действие миогенина рост мышечных волокон
ингиб.эффект ГКС

Другие механизмы мышечной атрофии
Стимуляция выработки миостатина
Митохондриальная дисфункция
Снижения уровня калия и фосфатов

Стероидная миопатия
острая форма
хроническая форма

Клинические проявления
Слабость и атрофия мышц тазового, плечевого пояса и проксимальных отделов конечностей, особенно нижних

Возможно наличие миалгии, носит рассеянный характер

Мышечная масса обычно сохранена, однако встречается и атрофия

Миотатические рефлексы сохранены

Чувствительность сохранена

Диагностический подход
Анамнестические данные
Измерение уровня креатинина, креатининкиназы
Биопсия мышцы
ЭМГ

Дифф.диагностика
Миастения
Диабетическая нейропатия
Болезни двигательного нейрона
Полинейропатия критических состояний
Миастенический синдром Ламберта-Итона
Другие токсические миопатии

Факторы риска
Длительность приема и высокие дозы ГК
Регулярность приема
Ингаляционные и системные ГК
Пожилой возраст
Масса тела
Миорелаксанты
Дыхательная недостаточность

Лечение и профилактика
Снижение дозы или отмена ГКС
(замена на нефторированные, альтернирующий режим)
Регулярная физическая активность
Витамин D
Аминокислоты
Стимуляция продукции факторов роста
Ингибирование продукции миостатина
Назначение андрогенов