Углеводы

Углеводы - это полиоксикарбонильные соединения и их производные.
Характерным отличительным признаком углеводов является наличие в их составе не менее двух гидроксильных групп и карбонильной (альдегидной или кетонной) группы.
Сn (Н2О)m.

Глицериновый альдегид

Строение и классификация моносахаридов

Производные моносахаридов
1. Уроновые кислоты: окисление спиртовой группы до карбоксильной. глюкуроновая, галактуроновая,
2. Аровые кислоты: окисление 2-х концевых групп до карбоксильной. Глюкаровая, галактаровая.
3. Аминосахариды. Глюкозамин.
4. Гликозиды. Рибоза, дезоксирибоза.
5. Сиаловые кислоты.

Дисахариды

Гидролиз дисахаридов

Восстановительные свойства
Обладают только мальтоза и лактоза ( реакция серебряного зеркала, восстанавливают оксид меди (II).
Сахароза не обладает восстановительными свойствами, так как в ее строении нет свободного гликозидного гидроксила и она не способна переходить в альдегидную форму.
Дисахариды как и моносахариды образуют простые и сложные эфиры, а также, являясь многоатомными спиртами, образуют хелатные комплексы с гидроксидом меди и гидроксидом кальция.
Лазтоза и мальтоза способны образовывать гликозиды ( имеют полуацетальный гидроксил).

Гомополисахариды

Крахмал не имеет восстановительных свойств, так как у него нет свободных полуацетальных гидроксилов.
Крахмал способен образовывать эфиры ( простые и сложные).
Целлюлоза при нагревании гидролизуется с образованием глюкозы ( эту глюкозы используют для получения технического спирта).
Целлюлоза не дает реакции с йодом. Не имеет восстановительных свойств. Образует простые и сложные эфиры.

Гиалуроновая кислота
Дисахаридный фрагмент гиалуроновой кислоты

Дисахаридный фрагмент хондроитинсульфата

Дисахаридный фрагмент гепарина

Функции полисахаридов
Энергетическая: крахмал и гликоген. Это депо углеводов в клетке. При необходимости легко расщепляются на глюкозу.
Опорная: целлюлоза и хондроитинсульфаты.
Защитно-механическая: гетерополисахариды.
Структурная: гиалуроновая кислота.
Кофакторная. Гепарин и гепарансульфат – кофакторы ферментов.

Переваривание углеводов

Лактазная недостаточность

Транспорт моносахаров через мембраны

Глюкозные транспортёры (ГЛЮТ) обнаружены во всех тканях. Существует несколько разновидностей ГЛЮТ, они пронумерованы в соответствии с порядком их обнаружения.
Структура белков семейства ГЛЮТ отличается от белков, транспортирующих глюкозу через мембрану в кишечнике и почках против градиента концентрации.
Описанные 5 типов ГЛЮТ имеют сходные первичную структуру и доменную организацию.
ГЛЮТ-1 обеспечивает стабильный поток глюкозы в мозг;
ГЛЮТ-2 обнаружен в клетках органов, выделяющих глюкозу в кровь. Именно при участии ГЛЮТ-2 глюкоза переходит в кровь из энтероцитов и печени. ГЛЮТ-2 участвует в транспорте глюкозы в β-клетки поджелудочной железы;
ГЛЮТ-3 обладает большим, чем ГЛЮТ-1, сродством к глюкозе. Он также обеспечивает постоянный приток глюкозы к клеткам нервной и других тканей;
ГЛЮТ-4 - главный переносчик глюкозы в клетки мышц и жировой ткани;
ГЛЮТ-5 встречается, главным образом, в клетках тонкого кишечника. Его функции известны недостаточно.

Превращение галактозы в глюкозу

Галактоземия

Пути метаболизма фруктозы и ее превращение в глюкозу

Фруктозурия

Реакции фосфорилирования и дефосфорилирования глюкозы

Реакции превращения глюкозы в клетке

Роль ферментов в расщеплении гликогена

Синтез гликогена

Изменение активности ферментов обмена гликогена в зависимости от условий

Аденилатциклазный способ активации фосфорилазы гликогена

Суммарная схема способов активации фосфорилазы

Симптомы болезни Гирке Симптомы заболевания разнообразны и зависят от возраста ребенка. Гипогликемия (снижение содержания глюкозы в крови) — основная клиническая проблема при данном заболевании, являющаяся одним из первых симптомов заболевания. Гипогликемия сопровождается судорогами, рвотой и падением кровяного давления с ухудшением кровоснабжения жизненно важных органов. Симптомы наблюдаются по утрам и при длительных перерывах между приемами пищи.
Гликогеноз I типа ( болезнь Гирке)

Одышка.
Температура тела 38° С без признаков инфекции, таких как головная боль, слабость, высыпания на коже.
локальные отложения жира, преимущественно на щеках («кукольное» лицо), ягодицах, бёдрах.
Увеличение живота в результате значительного увеличения печени. Край печени может достигать уровня пупка или ниже его.
Увеличение почек. У большинства больных наблюдаются лишь незначительные изменения функций почек, например, появление следов белка в моче. Однако в тяжелых случаях изменения в почках могут приводить к хронической почечной недостаточности.

Ксантомы — отложение в коже жироподобных веществ (липидов) в результате нарушения липидного обмена. Чаще встречаются на локтях, коленях, ягодицах, бедрах.
Отставание в росте, нарушение пропорции тела (например, большая голова, короткие шея и ноги), широкое полное лицо, снижение тонуса мышц.
Задержка полового созревания
Нервно-психическое развитие удовлетворительное

1. Частые кормления в течении дня с ночными назогастральными введениями глюкозы
8-10 мг/кг/мин. Или 5-7 мг/кг/мин у детей старше 3 лет.
2. Распределение калорий. Питание должно содержать примерно 65-70% углеводов,
10-15% белка и 20-25% жира.
3. Прием сырого кукурузного крахмала.
Лечение Болезни Гирке

Пути метаболизма пирувата в присутствии и в отсутствии кислорода

Общее уравнение аэробного окисления глюкозы:
C6H12O6 + 6 O2 + 38 АДФ + 38 Фнеорг → 6 CO2 + 44 H2О + 38 АТФ
Аэробным гликолизом называют процесс окисления глюкозы до пировиноградной кислоты, протекающий в присутствии кислорода. Все ферменты, катализирующие реакции этого процесса, локализованы в цитозоле клетки.
Суммарное уравнение анаэробного гликолиза имеет вид:
C6H12O6 + 2 АДФ + 2 Фнеорг → 2 Лактат + 2 H2O + 2 АТФ
Анаэробным гликолизом называют процесс расщепления глюкозы с образованием в качестве конечного продукта лактата. Этот процесс протекает без использования кислорода и поэтому не зависит от работы митохондриальной дыхательной цепи. АТФ образуется за счёт реакций субстратного фосфорилирования.

Стадии анаэробного гликолиза

Стадии Аэробного гликолиза

Эффект Пастера

Схема работы глицерол-фосфатной челночной системы

Схема работы малат-аспартатной челночной системы

Упрощенный вариант обхода десятой реакции гликолиза

Обход десятой реакции гликолиза

Обход третьей реакции гликолиза

Обход первой реакции гликолиза

Гормональные и метаболические факторы, регулирующие гликолиз и глюконеогенез

Участки гликолиза, связанные с образованием и затратой энергии
Расчет энергетического эффекта анаэробного окисления глюкозы

Участки окисления глюкозы, связанные с образованием энергии
Расчет энергетического эффекта аэробного окисления глюкозы

Контроль глюкозы в крови

Глюкозо-лактатный (выделен желтым) и глюкозо-аланиновый циклы

Реакции первого этапа
Реакции второго этапа

Особенности пентознофосфатного пути в различных клетках
Особенность пентозного шунта в адипоците
Особенность пентозного шунта в эритроците

Особенность пентозного шунта при активном синтезе ДНК