Аномалии уретры

К основным порокам развития уретры отно­сятся следующие аномалии:
Гипоспадия
Эписпадия
Врождённые клапаны уретры
Врождённая стриктура уретры
Врождённая облитерация уретры
Врождённый дивертикул уретры
Врождённые кисты уретры
Синус Герена
Гипертрофия семенного холмика
Агенезия (аплазия) уретры
Удвоение уретры
Мегалоуретра
Уретральные свищи
Полип уретры

Гипоспадия
-
врождённое отсутствие участка переднего отдела уретры, нередко с искривлени­ем полового члена в вентральном направлении и расположением меатуса проксимальнее обыч­ного места.
Порок встречается преиму­щественно у мальчиков.
У 7% больных близкие родственники имеют гипо­спадию.
Она сочетается с аномальным строением полового члена, который, как правило, анатоми­чески неправильно сформирован, уменьшен в размере и нередко вентрально искривлён.
Изгиб особенно выражен при эрекции, а угол искрив­ления может быть настолько велик, что половая жизнь становится невозможной. Обычно крайняя плоть расщеплена и покрывает головку в виде «ка­пюшона».

Первую классификацию гипоспадии предло­жил в 1866 году С. Kaufmann, который выделил:
головчатую (венечную),
стволовую,
промежност­ную
промежностно-мошоночную формы по­рока.
В последующем было разработано множе­ство других классификаций, основные варианты которых приведены на рисунке:

Головчатая и венечная формы являются наи­более лёгкими и мало отличаются друг от друга.
Характеризуются расположением наружного отверстия уретры на уровне головки или венечной борозды и незначительным искривлением полово­го члена.
Стволовые формы характеризуется рас­положением наружного отверстия уретры в разных частях полового члена: в дистальной, средней или проксимальной трети. Чем проксимальнее оно расположено, тем более выражено искривление полового члена. За счёт меатостеноза опорожне­ние мочевого пузыря затруднено, струя слабая, на­правлена книзу.

Наиболее тяжёлыми вариантами являются членомошоночная, мошоночная и про­межностная формы гипоспадии.
Для них характер­ны:
резкое недоразвитие и искривление полового члена,
выраженное нарушение мочеиспускания, которое возможно только в положении сидя.
При гипоспадии без гипоспадии наружное отверстие уретры находится в обычном месте на головке по­лового члена, но сама уретра значительно укороче­на. Степень искривления увеличивается при эрек­ции. При этом крайняя плоть хорошо развита.

Диагноз устанавливают при объективном ис­следовании:
уретра открывается проксимальнее верхушки головки полового члена,
половой член малых размеров, обычно искривлен книзу,
край­няя плоть расположена на его тыльной поверх­ности в виде избытка кожи.
Проксимальная гипоспадия

Оперативное лече­ние
показано при всех формах данной аномалии и выполняется в первые годы жизни ребёнка.
При головчатой и венечной гипоспадии операцию проводят при значительном искривлении головки полового члена и меатостенозе. Для коррек­ции более тяжелых форм гипоспадии предложено много различных методов оперативного лечения, чаще выполняемые в два этапа. Все они направле­ны на достижение двух основных целей:
-создание недостающей части уретры с формированием её наружного отверстия в нормальном анатомиче­ском положении,
выпрямление полового члена.
Прогноз при своевременно выполненной пласти­ческой операции благоприятный. Достигаются хороший косметический эффект, нормальное мо­чеиспускание, сохранность половой и репродук­тивной функций.

Эписпадия
-
врождённая болезнь, которая заключается в том, что частично или полностью расщеплена передняя стенка мочеспускательного каналая.

У мальчиков различают следующие 3 формы эписпадии:
А). Головчатая — меатус находится на тыльной поверхности головки, в области венца. Головка полового члена уплощена, по дорсальной поверхности отсутствует крайняя плоть. Половой член несколько искривлен, но при эрекции это ис­кривление ликвидируется.
Б) Стволовая — меатус открывается на различном уровне тыльной поверх­ности полового члена, от венца головки до корня. От отверстия до венца имеется уретральный жело­бок, покрытый ярко-розовой оболочкой.
В спокойном состоянии моча удерживается, при акте мочеи­спускания пациент оттягивает рукой половой член книзу, чтобы не произошло разбрызгивания мочи. Часто при кашле, смехе, отмечается частичное недержание мочи.

В) Тотальная (полная) - меатус располагается у корня полового члена и напомина­ет широкую воронку, а расщелина переходит на шейку и переднюю стенку мочевого пузыря.
Из-за полного расщепления сфинктера мочевого пузыря имеет место постоянное подтекание мочи наружу. Больные не ощущают позывов к мочеиспусканию. Нижнее белье и одежда постоянно орошаются мо­чой. Половой член в виде крючка поднят кверху.
Широкое расхождение костей лобкового симфиза является причиной «утиной» походки у пациентов с комплексом эписпадия-экстрофия.
Эписпадия: Головчатая Тотальная

Лечение:
оперативное, которое проводится в пер­вые годы жизни. Оно заключается в реконструк­ции уретры и устранении искривления полового члена.

Врождённые клапаны уретры
-
наличие вы­раженных складок слизистой оболочки уретры, выступающих в ее просвет в виде перемычек, которые бывают одиночными и множественны­ми, располагаются выше или ниже семенного холмика.

Классификация:
Тип I (со­ставляет примерно 95%) — неполный листок в форме полумесяца в каудальном направлении и с вогнутостью в сторону семенного холмика, откуда он берет начало.
Тип II (считается клинически не­значимым) - двустворчатые клапаны в краниаль­ном направлении от семенного холмика к шейке мочевого пузыря.
Тип III (приблизительно 5%) — перепончатая концентрическая перфорированная диафрагма рядом с семенным холмиком.
Верхний ряд: анатомический вид, корональный срез.
Нижний ряд: эндоскопический вид; клапаны - желтого цвета, семенной - холмик голубого цвета

Клиника:
клапаны уретры нарушают нормальное моче­испускание,
затрудняют опорожнение мочевого пузыря,
приводят к появлению остаточной мочи,
развитию гидроуретеронефроза,
хронического пиелонефрита и почечной недостаточности.

Диа­гностика:
1. Цистоуретроскопия
2. Цистоуретрография
На уретроцистограммах при клапане задней уретры шейка мочевого пузыря и задняя уретра имеют воронкообразное расширение над клапа­ном, а на уровне клапана - сужение («песочные часы»)
При клапане передней уретры отмечается выраженное расширение вышеле­жащих отделов уретры

Лечение:
эндоскопическое - выполняется их трансуретральное рассечение.

Врождённая стриктура уретры
-
сужение просвета мочеиспускательного канала, сопровождающееся нарушением его проходимости (полным или частичным).
Причины:
- травмы,
опухоли половых органов,
хронические уретриты.
Затрудненное мочеиспуска­ние отмечается с первых дней жизни новорож­дённого: характерно редкое мочеиспускание и часто его отсутствие в этом возрасте во время сна.

Диагноз: устанавливают с помощью кали­бровки мочеиспускательного канала, восходящей и нисходящей уретрографии, уретроскопии.
При запоздалом диагнозе могут иметь место пузыр­но-лоханочные рефлюкс и дивертикулы мочевого пузыря.
Лечение: рекомендуется в самые ранние сроки заболевания.
Показание: резекция суженно­го отдела уретры с наложением анастомоза конец в конец. При небольших по длине стенозах реко­мендуется выполнение эндоскопического метода оперативного лечения: внутренней оптической или лазерной уретротомии. При сужении наруж­ного отверстия уретры проводят меатотомию (рассечение наружного отверстия)

Врождённая облитерация уретры
-
встречается крайне редко и всегда сочетается с другими аномалиями, часто несовместимыми с жизнью.
Бывает:
Полная
Частичная
Полная облитерация развивается вследствие со­хранения эмбриональной перепонки из остатков эпителиальной закладки крайней плоти.
Частич­ная - при задержке развития головчатого отдела и его соединения с остальным отрезком уретры, что приводит к облитерации проксимального от­дела уретры.

Диагноз: устанавливают в первые двое суток после рождения ребёнка по факту отсутствия акта мочеиспускания.
При частичной об­литерации также отсутствует акт мочеиспускания, а при катетеризации уретры определяется её не­проходимость. При подозрении на облитерацию уретры показана срочная установка цистостомы на длительный срок, с заменой последней на ка­тетеризируемую стому.
В более старшем возрасте выполняется уретропластика

Врождённый дивертикул уретры
-
мешко­видное выпячивание вентральной стенки уре­тры, сообщающееся с уретрой через узкий канал.
Величина ди­вертикула может быть различной — от 1 до 5- 6 см в диаметре.
Проявляется дизурией и выде­лением капель мочи после акта мочеиспускания. Иногда моча имеет гнилостный запах.
При инфи­цировании дивертикула возникает: боль при мо­чеиспускании, нарушается акт мочеиспускания, увеличивается количество остаточной мочи, с мо­чой выделяется примесь гноя.

При локализации дивертикула в заднем отделе уретры его можно пальпаторно определить через прямую кишку, у женщин - при вагинальном исследовании.
Диа­гноз : устанавливается на основании восходящей и нисходящей уретрографии, уретроскопии
Дивертикул передней уретры Дивертикул задней уретры
Лечение: иссечение дивертикула

Врождённые кисты уретры
К врождённым кистообразным образованиям уретры относятся:
Сирингоцеле ( открытый и закрытый тип )
Парамеатальная
Парауретраль­ная кисты

Сирингоцеле
представляет собой кистозное расширение бульбоуретральных (куперовых) желёз в результате облитерации их выводных отверстий.
Делится на 2 типа:
1.От­крытый тип
2. Закрытый тип

Клиника:
затруднение или полная задержку мо­чеиспускания,
промежностные боли
3. гематурию,
4. пиурию,
5. бактериурию,
6. недержание мочи
7. при нагноении кисты — местные и общие признаки гнойного воспаления

Диагностика:
пальпа­ции бульбозного отдела уретры
микционной и восходящей уретрографии
Уретроскопии
уль­тразвукового исследования
магнитно­резонансной томографии (МРТ)
При неосложнённом сирингоцеле возможно дина­мическое наблюдение. Показаниями к опера­ции служат: нагноение, макрогема­турия и обструктивный тип мочеиспускания.
Из операций выполняются хирургическая инцизия сирингоцеле, а в последнее время — лапароско­пическая (наружная) и трансуретральная (вну­тренняя) марсупиализация стенок сирингоцеле.

Парамеатальная киста уретры
Очень редкая аномалия. Обычно это наблюдается у мальчиков, но также может возникнуть у девочек. Киста обычно имеет небольшой диаметр (около 1 см), распо­ложена на латеральном крае меатуса а иногда может быть двусторонней.
Хирургическое иссечение кисты может потребовать дополни­тельной реконструкции меатуса или дистального отдела уретры, чтобы избежать стриктуры уре­тры после удаления кисты.

Парауретральная киста
-
следствие заку­порки протока одной или нескольких пара/пе- риуретральных желёз , распо­ложенных вокруг женской уретры.
Парауретральные кисты могут быть:
бес­симптомными
безболезненными
мягкими
ки­стозными
яйцевидной формы размером около 6 - 10 мм и желтоватого цвета.
Эти об­разования могут быть расположены по обе сто­роны от меатуса уретры и в большинстве случаев проходят спонтанно

Синус Герена
-
представляет собой самое крупное из нескольких углублений в верхней стенке ладьевидной ямки уретры, в глу­бине которых расположены разветвленные сли­зитые канальцы, известные как железа Литтре.
При этом между данным синусом и просве­том уретры расположена перегородка, которая называется клапаном Герена и может действо­вать как барьер, обусловливая прояления дан­ной аномалии.

Синус Герена может присутствовать у 30% парней и обычно протекает бессимптомно, но может быть с болезненным мочеиспускани­ем, гематурией и постмикционнои уретроррагией.
Диагностика:
микционной и ретроградной уретрографии
уретроскопия.
При его заполнении контрастом в ходе уретрографии он может проявляться в виде капли или слепого канала в верхней стен­ке дистального отдела уретры, что необходимо дифференцировать от капли мочи с контрастным наполнением в области головки полового члена
Лечение: эндоскопическом или откры­том рассечении перегородки (клапана Герена) и коагуляции основания синуса.

Гипертрофия семенного холмика
-
врож­дённая гиперплазия всех элементов семенного холмика.
Его увеличение в ряде случаев может быть настолько выраженным, что холмик пере­крывает просвет уретры и выступает в полость мочевого пузыря.
Гипертрофия семенного хол­мика вызывает:
обструкцию уретры, вплоть до полной задержки мочи
развитие инфекционно-­воспалительных осложнений
появление эрек­ции во время мочеиспускания.

Диагностика:
Уретроскопии
Восходящей и нисхо­дящей ретроградной уретрографии
Лечебная тактика при гипертро­фии семенного холмика определяется степенью нарушения функции почек, обусловленной раз­витием пузырно-мочеточникового рефлюкса.
При отсутствии потери или небольшой потере функции почек показана эндоскопическая резек­ция семенного холмика.
При выраженной потере функции почек применяют двухэтапное лечение:
На первом этапе — чрескожную пункционную нефростомию с двух сторон
На втором этапе — эндоскопическую резекцию семенного холмика.

Агенезия (аплазия) уретры
-
отсутствие уретры.
Часто сочетается с агенезией полового члена и мочевого пузыря, но может проявить­ся и при наличии нормального полового члена.
Агенезия уретры является очень редкой аномалией, поскольку в большинстве случаев происходит внутриутробная смерть.
агенезия уретры c неперфорированным анусом и отсутствием полового члена
агенезия уретры c неперфорированным анусом и наличием полового члена

Удвоение уретры

Классификация:
Тип I — слепая неполная добавочная уретра:
- A— добавочная уретра открывается на поверхности полового члена, но не сообщается с уретрой или мочевым пу­зырем;
IB— добавочная уретра открывается чуть проксимальнее от конца уретраль­ного канала и вслепую заканчивается в периуретральных тканях.
Тип II — полное удвоение уретры:
- IIA — (два меатуса):
IIA1 — уретры без коммуникации, не­зависимо следуют от мочевого пузыря;
IIA2 — добавочная уретра, отходящая от основной уретры, далее независимо следует и впадает во второй меатус;
IIA2 «Y-тип» — основная уретра нахо­дится в типичном положении, а доба­вочная уретра берет начало от шейки мочевого пузыря или передней уретры и открывается в промежность или анус;
IIB(один меатус) — две уретры, отхо­дящие от мочевого пузыря или задней уретры, дистально соединяются в об­щий канал
Тип III — удвоение уретры является следстви­ем частичного или полного удвоения мочевого пузыря.

Клинические признаки удвоения уретры:
деформация поло­вого члена
двойная струя мочи
затруднение мочеиспускания
рецидивирующая инфекция мочевыводящих путей
недержание мочи
также симптомы, связанные с другими ассоци­ированными аномалиями.

Диа­гностика:
объективное об­следования (оценка струи мочи, определение местоположения и характера меатуса)
микционной цистоуретрографии
ретроградной урографии
экскреторная урография
компьютер­ной томографии (КТ)
МРТ
уретроцистоскопии

Мегалоуретра
-
аномалия развития ме­зенхимы передней уретры у мужчин и эректиль­ной ткани полового члена, характеризующаяся выраженным расширением пенильного отдела уретры полового члена из-за врождённого от­сутствия губчатого и кавернозных тел.

Различают два типа мегалоуретры:
Ладьевидный тип (более лёгкий и распространённый, отсутствует только губчатое тело, расширение передней стенки пе­нильной уретры)
Веретенообразный тип (тя­жёлый и менее распространённый, отсутствуют губчатое и оба кавернозных тел, расширение пенильной уретры по всей окружности)

К наиболее частым ассоциированным с мегалоуретрой аномалиям мочеполовой относятся:
дисплазия и гипоплазия почек гидронефроз
гидроуретер
пузырно-моче­точниковый рефлюкс
синдром «сливового живо­та»
удвоение уретры
мегацистис
крипторхизм

Диагностика:
Объектив­ный осмотр
Результатах микционной цистоуретрографии, которая подтвержда­ет значительное расширение передней уретры
Почечных функциональных тестов и визуализацию верхних и нижних мочевыводя­щих путей (УЗИ, экскреторная урография, КТ или МРТ)
Лечение:
оперативное, ко­торое заключается в одно- или двухэтапной уре­тропластике в зависимости от возраста и общего состояния пациента.
ладьевидная мегалоуретра
веретенообразная мегалоуретра

Уретральные свищи
-
аномальный канал или ход, который связывает уретру и участок кожи на половом члене, через который происходит выделение мочи в процессе естественного мочеиспускания.
Патология нередко развивается как осложнение после операции по поводу коррекции гипоспадии. В среднем свищи проявляются через 1-4 месяца после оперативного вмешательства.
Уретральные свищи после операции могут образоваться по разным причинам:
- использование неподходящего шовного материала;
- травма тканей в процессе операции;
- инфицирование;
- несоблюдение реабилитационных медицинских мероприятий после операции и пр.

Выделяют:
Перед­ний уретрокожный свищ, который открывается между половым членом или мошонкой .
Уретропромежностный свищ, который открывается в промежности между мо­шонкой и анусом .

Полип уретры
-
доброкачественная опухоль мочеиспускательного канала, исходящая из слизистой оболочки.
У мужчин данное опухолевое образование чаще располагается в простатическом отделе уретры и в частности в области семенного бугорка, при этом он может повернуться как в сторону мочевого пузыря, так и в сторону мембранозно­го отдела, вызывая обструкцию уретры.
Полип обычно представляет собой одиночное образование и редко имеет множе­ственную формы.

Симптомами полипа уретры:
затруднение мочеиспускания, вплоть до задержки мочи,
ослабление или разбрызги­вание струи мочи,
прерывистое мочеиспускание,
гематурия,
мочевая инфекция
пузырно-моче­точниковый рефлюкс.

Диагностика:
УЗИ
Цистоуретрография
Уретроцистоскопия
КТ и МРТ
Лечение: эндоскопическом ис­сечении полипа