Патофизиология почек

около 14 млн. человек с заболеваниями почек
ежегодный прирост больных хронической почечной недостаточностью – 10-12%
* Согласно исследованию американских экспертов, расчетная потребность количества трансплантаций почки составляет 74,5 на 1 млн. населения в год
Заболеваемость в России:
инвалидами вследствие болезней почек ежегодно
признаются 41,5 тыс. человек

Динамика показателей заболеваемости населения РФ
почечной недостаточностью (в абсолютных числах)

Мочеобразование и
мочевыделение
УЧАСТИЕ ПОЧЕК В ПРОЦЕССАХ ГОМЕОСТАЗА/ ГОМЕОКИНЕЗА ОРГАНИЗМА
∙ секреции
∙ реабсорбции
∙ экскреции
∙ фильтрации
Путем реализации
процессов:

Регуляция параметров организма
Регуляция гемопоэза
∙ рH
синтез
эритропоэтина
артериального давления
водно-электролитного обмена

ИЗМЕНЕНИЯ
∙ значительные
изменения
содержания
нормальных
компонентов
мочи
∙ появление
патологических компонентов
мочи
∙ гипоизостенурия
∙ изостенурия
∙ гипостенурия
∙ анурия (<150 мл)
∙ олигоурия (<500 мл)
состава мочи
объема и ритма диуреза
∙ полиурия (>2л)
∙ гиперстенурия
∙ никтурия
∙ изурия
ПРОЯВЛЕНИЯ РАССТРОЙСТВ МОЧЕОБРАЗОВАНИЯ И МОЧЕВЫВЕДЕНИЯ

Гломерулонефрит
(греч. nephros почка, itis воспаление)
* Группа заболеваний,
* характеризующаяся диффузным поражением
почечной ткани,
* воспалительного и/или иммунопатологического
генеза,
* с вовлечением в патологический процесс
всех отделов нефронов (преимущественно
клубочков), а также интерстициальной ткани
и сосудов почек.

ОСНОВНЫЕ ЗВЕНЬЯ ПАТОГЕНЕЗА
ОСТРОГО ДИФФУЗНОГО ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА

ВОСПАЛЕНИЕ КЛУБОЧКОВ ПОЧЕК
повреждение мембран и клеток нефрона → образование АУТОАНТИГЕНОВ
образование
нефроцитотоксических аутоантител и сенсибилизированных лимфоцитов
токсины стрептококка
ЦИКи
анти-
стрептококковые
антитела

РЕНАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА
(мочевой синдром)
● снижение клиренса
эндогенного креатинина
● олиго- анурия
●никтурия
ишемия клубочков

повышение
проницаемости
клубочковых
мембран
ГЕМАТУРИЯ

повышение
проницаемости
клубочковых
мембран
ПРОТЕИНУРИЯ

ПРОТЕИНУРИЯ
ЦИЛИНДРУРИЯ
ГИАЛИНОВЫЕ
ЦИЛИНДРЫ
ЗЕРНИСТЫЕ
ЦИЛИНДРЫ

ЛЕЙКОЦИТУРИЯ

ЭКСТРАРЕНАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА
ОТЕКИ

Отечность слизистой оболочки при гломерулонефрите.

ПАТОГЕНЕЗ ОТЕЧНОГО СИНДРОМА

ЭКСТРАРЕНАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА
АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПЕРТЕНЗИЯ

↑ реабсорбции Na+
гиперосмия крови
↑ АДГ
↑ реабсорбции воды
↑ ОЦК
ПАТОГЕНЕЗ ГИПЕРТЕНЗИВНОГО СИНДРОМА
ренин
АЛЬДОСТЕРОН
ангиотензин 1
ангиотензин 2
АПФ
ишемия ЮГА

ВТОРИЧНО СМОРЩЕННАЯ ПОЧКА
Нефросклероз
Снижение
выработки
вазодепрессоров
Ренопривная
артериальная
гипертензия

Ричард Брайт (1789-1858)

↓эритропоэтина
нефросклероз
ЭКСТРАРЕНАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТА
АНЕМИЯ

Почечная недостаточность
Синдром, развивающийся в результате
значительного снижения или прекращения
выделительной функции, а также
нарушения других процессов в почках.
Характеризуется прогрессирующим снижением
депурационной фукции почек, что проявляется
гиперазотемией.

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ
ОСТРОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
Шок
Обтурация /
сдавление мочевыводящих путей
Острые нефриты, пиелонефриты
Нефротоксические вещества
Острый гемолиз
Краш-синдром
Тромбоз артерий почек
Острая сердечная недостаточность

ПАТОГЕНЕЗ ОСТРОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
НАЧАЛЬНАЯ (ШОКОВАЯ) СТАДИЯ
СНИЖЕНИЕ ОБЪЕМА КЛУБОЧКОВОЙ ФИЛЬТРАЦИИ
ПРОГРЕССИРУЮЩЕЕ СНИЖЕНИЕ ДИУРЕЗА

ОЛИГО-, АНУРИЧЕСКАЯ СТАДИЯ
ОБТУРАЦИЯ КАНАЛЬЦЕВ,
НЕКРОЗ КЛУБОЧКОВ И КАНАЛЬЦЕВ
ГИПЕРАЗОТЕМИЯ, УРЕМИЯ
(интоксикация:
слабость, головная боль,
тошнота, запах
мочевины изо рта,
апатия, спутанность
сознания, судороги,
кома)

НАРУШЕНИЯ ВОДНО-ЭЛЕКТРОЛИТНОГО ОБМЕНА:
ГИПЕРВОЛЕМИЯ → отек легких и мозга

ГИПЕРКАЛИЕМИЯ → нарушение атриовентрикулярной и внутрижелудочковой проводимости
ГИПЕРФОСФАТЕМИЯ
ГИПОКАЛЬЦИЕМИЯ → гиперрефлексия мышц
ГИПЕРНАТРИЕМИЯ → артериальная гипертензия
МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ АЦИДОЗ

III. ПОЛИУРИЧЕСКАЯ СТАДИЯ
Регенерация частично некротизированных нефронов
Склероз полностью некротизированных нефронов
Восстановление и увеличение диуреза
Гипоизостенурия
Гиповолемия
Дегидратация
Гипокалиемия
IV. СТАДИЯ ВЫЗДОРОВЛЕНИЯ
Восстановление всех функций почек (6-12 мес)

Хроническая
почечная недостаточность (ХПН)

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ
ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
«ПРЕРЕНАЛЬНЫЕ»
«ПОСТРЕНАЛЬНЫЕ»
«РЕНАЛЬНЫЕ»

Нарастающий стеноз
артерий почек
(атеросклероз)
Хронические
артериальные
гипертензии
«ПРЕРЕНАЛЬНЫЕ»

Хронический
гломерулонефрит
Хронический
пиелонефрит
Диабетическая
нефропатия
Амилоидоз
Системная красная волчанка
Врожденные пороки почек
«РЕНАЛЬНЫЕ»

Нефрэктомия при коралловидном нефролитиазе,
вторично сморщенная почка
«ПОСТРЕНАЛЬНЫЕ»
Хроническое
нарушение оттока
мочи от почек:
мочекаменная
болезнь
опухоли
мочевыводящих
путей
гипертрофия
простаты

ПАТОГЕНЕЗ ХРОНИЧЕСКОЙ ПОЧЕЧНОЙ НЕДОСТАТОЧНОСТИ
СКРЫТАЯ СТАДИЯ:
поражение от 50 до 75% нефронов
НОРМОАЗОТЕМИЯ
НОРМАЛЬНЫЙ СУТОЧНЫЙ ДИУРЕЗ
↓ КЛУБОЧКОВОЙ ФИЛЬТРАЦИИ:
НИКТУРИЯ,
↓ КЛИРЕНСА ЭНДОГЕННОГО КРЕАТИНИНА

2. ЯВНАЯ СТАДИЯ:
поражение от 75 до 90% нефронов
ГИПЕРАЗОТЕМИЯ (↑ креатинина, ↑ мочевины,
↑ остаточного азота)
НОРМАЛЬНЫЙ СУТОЧНЫЙ ДИУРЕЗ или ПОЛИУРИЯ
НИКТУРИЯ, ИЗУРИЯ
↓ КЛИРЕНСА эндогенного креатинина
↓ канальцевой реабсорбции ► ГИПОИЗОСТЕНУРИЯ

"Обложенный" язык при хронической почечной недостаточности.
Хронический кандидоз языка при хронической почечной недостаточности.

3. ТЕРМИНАЛЬНАЯ СТАДИЯ:
поражение более 90% нефронов
ОЛИГУРИЯ, АНУРИЯ
ГИПЕРАЗОТЕМИЯ, УРЕМИЯ
ВЫДЕЛЕНИЕ АЗОТИСТЫХ ШЛАКОВ ЧЕРЕЗ КОЖУ И СЛИЗИСТЫЕ:
Запах мочевины изо рта (галитоз), кожный зуд, сыпь, кровоизлияния
Уремические ларингит, трахеит, пневмония, плеврит, миокардит, перикардит, гастрит, колит, диарея
УРЕМИЧЕСКАЯ КОМА

“Уремический иней” из кристаллов мочевины на коже негра.

ГИПЕРГИДРАТАЦИЯ → ОТЕК МОЗГА, ЛЕГКИХ
нарушения электролитного обмена:
ГИПЕРКАЛИЕМИЯ: аритмии сердца, слабость, сонливость, апатия, вялые параличи
нарушения фосфорно-кальциевого обмена → ОСТЕОМАЛЯЦИЯ, ОСТЕОПОРОЗ
МЕТАБОЛИЧЕСКИЙ АЦИДОЗ

Токсическая ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ → геморрагический диатез
Иммунодефицит

ТУБУЛОПАТИИ
группа патологических состояний, характеризующихся врожденным или приобретенным дефектом канальцевых функций почек
цистинурия
индолацетурия
аминоацидурия
почечный канальцевый
ацидоз
почечная глюкозурия
(почечный диабет)
фосфат-диабет
синдром Фанкони

Нефротический синдром
(греч. nephr[os] почка + os патологический процесс, заболевание)
Состояние, связанное с преимущественным поражением канальцевого аппарата почек, которое характеризуется высокой протеинурией и нарастающими нарушениями белкового, липидного и водно-электролитного обменов.

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА
болезни иммунной аутоагрессии
лекарственные поражения почек
злокачественные опухоли
сахарный диабет
патология почек
внепочечная патология
амилоидоз
массивные ожоги

РЕНАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА
(мочевой синдром)
● белков
● глюкозы
● липидов
● электролитов
нарушение
канальцевой
реабсорбции

ПРОТЕИНУРИЯ
≥ 3,5 г/сут

ЦИЛИНДРУРИЯ
ЭПИТЕЛИАЛЬНЫЕ
ЦИЛИНДРЫ
ВОСКОВИДНЫЕ
ЦИЛИНДРЫ

ЛИПИДУРИЯ

ГЛЮКОЗУРИЯ
ЭЛЕКТРОЛИТУРИЯ

Ig A, G
комплемент
системы гемостаза
переносчики гормонов
переносчики микроэлементов,
витаминов
альбумины
трансферрин,
эритропоэтин
анемия
эндокринопатии
тромбо-геморраги-ческий синдром
ферментопатии, дистрофии, гиповитаминоз
иммунодефициты
гипопротеинемия
БЕЛКИ, ТЕРЯЕМЫЕ ОРГАНИЗМОМ ПРИ НЕФРОТИЧЕСКОМ СИНДРОМЕ, И ПОСЛЕДСТВИЯ ПРОТЕИНУРИИ

ЭКСТРАРЕНАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА
ОТЕКИ

МАССИВНАЯ ПРОТЕИНУРИЯ
ГИПОАЛЬБУМИНЕМИЯ
ГИПОПРОТЕИНЕМИЯ
ГИПООНКИЯ ПЛАЗМЫ
ПАТОГЕНЕЗ ОТЕЧНОГО СИНДРОМА
МАССИВНЫЕ ОТЕКИ

ЭКСТРАРЕНАЛЬНЫЕ ПРОЯВЛЕНИЯ НЕФРОТИЧЕСКОГО СИНДРОМА
АРТЕРИАЛЬНАЯ ГИПОТЕНЗИЯ
ГИПЕРНАТРИУРИЯ
ГИПОНАТРИЕМИЯ
АРТЕРИАЛЬНАЯ
ГИПОТОНИЯ

НАРУШЕНИЯ ЛИПИДНОГО ОБМЕНА
↓ ЛИПОЛИТИЧЕСКОЙ АКТИВНОСТИ ПОЧЕК → ГИПЕРЛИПИДЕМИЯ
ДИСЛИПОПРОТЕИДЕМИЯ
↓ ЛПВП/ ↑ ЛПНП и ЛПОНП
АТЕРОСКЛЕРОЗ