Бауырдың аутоиммунды ауруларының емі және дифференциалды диагностикасы

ЖОСПАР:
Аутоиммунды гепатит емі
Біріншілік склероздаушы холангит емі
Біріншілік билиарлы цирроз емі
Дифференциалдық диагностика
Қолданылған әдебиеттер

Емнің мақсаты:
1. Ремиссияны қамтамасыз ету
2. Асқынуының алдын алу

Аутоиммунды гепатит (әлсіз немесе одан жоғарырақ белсенділік деңгейінде):
Преднизолон 30 мг/куніне 1 ай бойы, 5 мг ай сайын төмендетіп отырып + азатиоприн
2. Урсодезоксихоль қышқылы 250-500 мг/сут. немесе адеметионин 400-800 мг/сут. холестаз болса
3. Кальций препараттары (кальций-Д3 никомед, кальцид және т.б. остеопороз профилактикасы үшін).
4. Симптоматикалық терапия (көрсеткіштері бойынша ферменттер және т.б.препараттар).

БІРІНШІЛІК СКЛЕРОЗДАУШЫ ХОЛАНГИТ.
Біріншілік склероздаушы холангит - (БСХ) - қабынумен, бауырішілік және бауырдан тыс өт жолдарының облитерациясы мен фиброзымен, билиарлы цирроз, портальды гипертензия және бауырлық жеткіліксіздіктің дамуымен сипатталатын сирек кездесетін бауырдың созылмалы холестатикалық ауруы.

Емі.
Емнің негізгі мақсаты: аурудың дамуын тоқтату, симптомдарды жеңілдеті, асқынуларды жою немесе басу, бауыр трансплантациясы уақытын жақсарту.
Медикаментозды ем.
Қолданылады: купруретикалық терапия (D- пеницилламин), антифиброгенетикалық (колхицин), иммуносупрессивті (преднизолон, азатиоприн, циклоспорин, метотрексат, урсодезоксихоль қышқылы).
Урсодезоксихоль қышқылы (УРСОСАН) - төмен (10мг/кг) және орташа (13-15 мг/кг) дозада биохимиялық көрсеткіштерді жақсартатын, бірақ аурудың клиникалық көрінісіне, гистологиялық көрінісіне және өмір сүргіштік мерзіміне әсер етпейтін жалғыз препарат. УДХҚ жоғары дозасын (20мг/кг) тағайындағанда сілтілі фосфатаза мен гамма-глютамилтранспептидаза деңгейінің төмендеуі, гистологиялық өсімнің тоқтауы байқалады.

Тері арқылы және эндоскопиялық холангиопластика. Холангиопластиканы қолдану сарғыштықты азайтып, бактериальды холангитті басады, бірақ аурудың өрістеуін төмендетпейді.
Хирургиялық ем. Өт жолдарына реконструктивті операция, проктоколэктомия, бауыр трансплантациясы жүргізіледі.
Созылмалы холестаздың симптомдарын басу. БСХ ауыратын науқастарды терісінің қышуы жиі мазалайды және сол арқылы өмір сүру сапасын төмендетеді. Тері қышуын басу үшін холестирамин, бенсендендірілген көмір, фенобарбитал, рифампицин, опиоидты рецепторлардың антагонисі (налоксон), плазмаферез, гемосорбция қолданады.

Портальды гипертензияның асқынулары. Өңештің варикозды-кеңейген веналарынан қан кету кезінде склеротерапия немесе венаны эндоскопиялық лигирование тәсілдері ең қолайлы болып табылады.
Бауыр трансплантациясы БСХ соңғы стадиясымен ауыратын науқастар үшін оңтайлы тәсіл болып табылады. Тірі қалу көрсеткіші 1 жыл ішінде 90%, 5 жылда - 75% құрайды. Анамнезінде өт жолдарының операциясы бар болса, бауыр трансплантациясын жүргізу қиынырақ. Мұндай жағдайда посттрансплантациялық асқынулардың жиілігі жоғарылайды. 15-20% науқастарда трансплантациядан кейін БСХ рецидиві байқалады.

Біріншілік билиарлы цирроз (ББЦ)
– холестаздың дамуына әкелетін бөлікаралық және септалық өт жолдарының аутоиммунды қабынулық ауруы

Аутоиммундық және созылмалы вирусты гепатиттің дифференциалдық диагностикасы

Аутоиммундық гепатит
Созылмалы вирусты гепатит
Гепатитке тән белгілер көбіне аяқ астынан пайда болады. Телеангиоэктазия, пальмарлы эритема, бауыр тығыздалған және ұлғайған, спленомегалия, әйелдерде аминорея, еркектерде гинекомастия, полиартрит. Перипорталды гепатит, гипергаммаглобулинемия, трансаминазаның белсенділігінің жоғарылауы, церулоплазма, мыс және антитрипсин қалыпты мөлшерде, сарысудағы бауырлық антиденелердің болуы.Сонымен қатар, қан сарысуында вирус маркерлері болмайды, өт жолдарының зақымдануы және бауыр мен басқа ағзаларда мыс шөгінділерінің болмауы. Анамнезінде гемотрансфузия мен гепатотоксикалық дәрілерді қолданғаны туралы ақпараттың болмауы. Стероидты қабынуға қарсы препараттарды және иммуносупрессорларды бергенде науқастың жағдайы жақсарады.
Созылмалы гепатитте науқастың жағдайы біршама жақсы болады және симптомдары айқын байқалмайды немесе жасырын түрде өтеді. Бауырдың тұрақты ұлғаюы, оң жақ қабырға астындағы тұйық ауру сезімі, майлы тағамдарды көтере алмаушылық, геморрагиялық синдромдар, сарғаю синдромы, артралгия, ксантелазма, ксантомалар байқалады. СГ ферменттердің белсенділігі шамалы көтеріледі. Гепатомегалия байқалады. Қанның сары суында вирустың маркерлері және Ig G табылады. Қанда шамалы лейкоцитоз бен ЭТЖ-ның жоғарылауы болады. УДЗ-да тек бауыр паренхимасының ұлғайғанын көреміз.