Болезнь Вакеза-Ослера как причина развития кардиоваскулярной патологиии

Актуальность вопроса
Болезнь Вакеза-Ослера (истинная полицитемия, эретремия) — опухоль системы крови, возникающая из клетки-предшественницы миелопоэза, сохранившей способность развиваться в зрелые эритроциты лейкоциты и тромбоциты. Объем циркулирующей крови может возрасти более, чем на 50%, при этом объем плазмы не изменяется или даже несколько снижается. За счёт увеличения числа эритроцитов возрастает ОЦК (за счет клеточного компонента), повышается вязкость крови.
Основными осложнениями истинной полицитемии являются артериальная гипертензия, ишемическая болезнь сердца, что может составлять трудность в постановке диагноза. Вот почему сегодня любой доктор должен уметь от дифференцировать являются ли перечисленные нозологии осложнениями истинной полицитемии или самостоятельными заболеваниями.

Цель исследования
Установить корреляционную зависимость между возрастом пациентов, длительностью течения заболевания, эффективностью лечения у больных истинной полицитемией и частотой развития у них таких осложнений, как симптоматическая артериальная гипертензия, ИБС.

Материал и методы исследования:
На базе гематологического отделения были изучены амбулаторные карты жителей г. Симферополя, наблюдающихся у гематолога с подтвержденным клиническим диагнозом “Истинная полицитемия”: 21 мужчины и 9 женщин.
Как осложнения истинной полицитемии были выделены ИБС (16-53%), симптоматическая артериальная гипертензия (20-67%). Как показатели эффективности лечения истинной полицитемии, были использованы данные лабораторных исследований при постановке диагноза и во время последнего посещения гематолога (количество эритроцитов и тромбоцитов периферической крови, уровень гематокрита).

Все пациенты получали консервативное лечение:
эскузан;
аспирин;
дипиридамол;
гидроксиуреа;
прямые антикоагулянты;
кровопускание.

Осложнения эритремии

Плеторический синдром
Плетора — общее полнокровие, увеличение объема циркулирующей крови.
головные боли;
головокружение;
давящая, сжимающая боль за грудиной при физической нагрузке;
тяжесть в голове;
эритроцианоз (покраснение кожных покровов с синюшным оттенком);
« кроличьи глаза» (покраснение глаз, возникающее за счет расширения их сосудов);

Плеторический синдром
тяжесть в левой верхней части живота вследствие увеличения селезенки;
кожный зуд, усиливающийся после водных процедур (возникает за счет раздражения нервных окончаний кожи продуктами распада эритроцитов – красных клеток крови);
повышение артериального давления, незначительно понижающегося при помощи стандартного лечения, но снижаемого при помощи кровопускания (удаление из организма некоторого количества крови с лечебной целью);
эритромелалгия – острые жгучие боли в кончиках пальцев, уменьшающиеся после приема препаратов, разжижающих кровь. Может проявляться своеобразным отеком с покраснением нижней трети голени или стопы, сопровождающимся резкой болезненностью.

Миелопролиферативнй синдром
связан с повышенным образованием эритроцитов, тромбоцитов и лейкоцитов белых клеток крови:
боли в костях;
тяжесть в верхней части живота слева за счет увеличения селезенки;
тяжесть в верхней части живота справа за счет увеличения печени;
общая слабость;
утомляемость;
повышение температуры тела.

Результаты исследований
Методом определения коэффициента ранговой корреляции Спирмена была установлена
Прямая зависимость между следующими показателями:
стаж и осложнения (0,684, Ткрит.=0,487 при р=0,05)
возраст и осложнения (0,928, Ткрит.=0,487 при р=0,05)
Обратная зависимость
стаж и эффективность лечения (0,654, Ткрит.=0,487 при р=0,05),
возраст и эффективность лечения (0,814, Ткрит.=0, 487 при р=0,05).

Выводы:
Возможность развития таких осложнений, как симптоматическая артериальная гипертензия, ИБС увеличивается с продолжительностью течения заболевания и возрастом. Это объясняется наложением на имеющиеся возрастные изменения организма (атеросклероз сосудов и др.) продолжительно сохраняющуюся повышенную вязкости крови из-за большого количества эритроцитов и других форменных элементов крови, благодаря которым возможность развития выше перечисленных осложнений возрастает в несколько раз.
При этом эффект от лечения зависит как от продолжительности течения заболевания, так и от возраста больного. Это связано не только с реологическими изменениями крови, но со снижением адаптационных и регенераторных способностей организма каждого человека с возрастом.