Синдром Дубовица

Распространённость в детской популяции:
Синдром Дубовица является редким расстройством.
Популяционная частота синдрома неизвестна.

Генетический механизм:
Заболевание имеет аутосомно-рецессивный тип наследственной передачи. Ген синдрома Дубовица до сих пор не локализован. Первичный дефект, ответственный за клинические проявления, остается неизвестным. Отсутствуют также данные о клинической характеристике гетерозиготного носительства.

Внешние проявления ; наличие патологий внутренних органов:
Дети с синдромом Дубовица обычно рождаются с пренатальной гипоплазией. Рост значительно меньше нормы. Задержка физического развития сохраняется и в последующем, при этом масса тела всегда ниже нормы для данного роста.. Почти всегда при синдроме Дубовица наблюдается микроцефалия, которая с возрастом прогрессирует. Кроме того, синдрому свойственны характерные изменения лица в виде скошенного лба, эпиканта, микрогнатии, птоза. Важным диагностическим признаком синдрома является шелушение кожи, иногда описываемое как экзема.
ЭКЗЕМА

Особенности психического развития:
Больные с синдромом Дубовица расторможены, неусидчивы, подвижны. Психопатологические особенности проявляются в отставании умственного развития различной тяжести и структуры — от тяжелого психического недоразвития (с «волевым» поведением) до умеренной умственной отсталости. В отдельных случаях интеллект может быть сохранным, но чаще наблюдается задержка психического развития церебрально-органического генезиса с проявлениями двигательной расторможенности, нарушениями функций активного внимания, памяти и особенно произвольной регуляции, эмоциональной неустойчивости. В первые годы жизни отмечается отставание в психомоторном развитии.

Социальный прогноз и лечение:
Прогноз для больного с синдромом Дубовица благоприятен при условии, что заболевание диагностируют в ранние сроки. Учитывая сложность и многогранность проблемы реабилитации ребенка с наследственной патологией, которая проводится в течение многих лет, наблюдать и лечить таких детей необходимо в специализированных центрах, где созданы условия для длительного специфического лечения. Лечение синдрома Дубовица только симптоматическое и поддерживающее.

Психолого-педагогическая коррекция:
* Работа дефектолога по составление специальных индивидуальных программ для развития внимания, познавательной активности, памяти, мышления.
* Помощь психолога нужна для становления эмоционально-волевой сферы, т. е. эмоциональная неустойчивости и развития волевых процессов.
* При синдроме Дубовица используется нейропсихологи́ческая корре́кция.
* необходимо психологическое просвещение родителей и педагогов.