Дефект межпредсердной пререгородки

Содержание
Определение
Эпидемиология
Классификация
Эмбриогенез и этиология
Гемодинамика
Клиническая картина
Лечение
Наблюдение

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
врожденный порок сердца (ВПС), характеризующийся наличием сообщения (отверстия) между правым и левым предсердием, который обусловливает существование артерио-венозного сброса между ними.
Определение

ДМПП является одним из самых распространенных врожденных пороков сердца, составляет 2,5-16% от всех случаев врожденных пороков сердца.
Заболеваемость ДМПП колеблется от 3 до 9 случаев на 10000 живорожденных детей в мире.
Эпидемиология

Вторичный ДМПП (Ostium secundum) – 80%
центральный - в области овального отверстия
высокий - в области впадения верхней полой вены
низкий вторичный - в области впадения нижней полой вены
Первичный ДМПП (Ostium primum) – 15%
Остальные формы ДМПП – 5%
дефект венозного синуса: верхний; нижний.
дефект коронарного синуса: проксимальный; средний; дистальный.
Классификация

ДМПП могут быть
комбинированными (первичный и вторичный),
единичными и множественными, мелкими и крупными (вплоть до полного отсутствия МПП)
сочетаться с другими ВПС (триада Фалло, аномалия Эбштейна, транспозиция магистральных сосудов и др.).
по течению: фаза первичной адаптации, фаза относительной компенсации и фаза декомпенсации (терминальная)
ДМПП необходимо отличать от открытого овального отверстия, которое не является ВПС и при котором не возникает гемодинамических нарушений. Открытое овальное отверстие обнаруживают почти у 50% здоровых детей в возрасте 5 лет и у 10—25% здоровых взрослых.

Эмбриогенез
Первичная межпредсердная перегородка растет от верхне-заднего отдела внутренней поверхности общего предсердия (на 4-й неделе) и разделяет общее предсердие на правое и левое. Однако это разделение не полное, т.к. в перегородке сохраняется широкое первичное межпредсердное отверстие.
Вторичная межпредсердная перегородка,
растет справа от первичной перегородки от верхне-задней стенки предсердия растет которая срастается с первичной, и краниальный ее отдел прорывается, образуя вторичное межпредсердное отверстие (овальное отверстие). Тонкая первичная МПП прикрывает это отверстие с левой стороны в виде клапана обеспечивает однонаправленный кровоток от ПП в ЛП.
Продолжаясь вниз, первичная перегородка растёт навстречу межжелудочковой перегородке, образуя ее перепончатую часть.

Первичный
ДМПП
Вторичный
ДМПП
Здоровый
Дефект
венозного
синуса
Первичный дефект возникает вследствие недоразвития в эмбриогенезе первичной перегородки. Отличительной его особенностью является локализация - на уровне фиброзного кольца атриовентрикулярных клапанов. Нижней стенкой такого дефекта являются фиброзные кольца митрального и трикуспидального клапанов. Дефект часто сочетается с расщеплением митрального или тркуспидального клапанов, является компонентом так называемого открытого атриовентрикулярного канала.
Вторичный дефект формируется вследствие нарушений эмбриогенеза вторичной перегородки, часто изолированный.

Влияния тератогенных факторов особенно опасны в период от 2—3 до 8—12 недель гестации, когда происходит первичная закладка и формирование структур сердца.

Тератогенные факторы внешней среды
внутриутробные инфекции (вирусы краснухи, гриппа, цитомегаловирусы, вирусы Коксаки и др.);
использование беременной женщиной лекарственных препаратов (акрихин, аминазин, антагонисты фолиевой кислоты, амфетамины, прогестагены, препараты лития, оральные контрацептивы и др.),
употребление алкоголя, контакты с токсическими веществами (кислоты, спирты, соли, циклические соединения, тяжелые металлы и др.).
неблагоприятные экологические факторы (ионизирующая радиация; загрязнение воздуха, воды и почвы мутагенными веществами и др.),
заболевания и состояния матери (сахарный диабет, метаболические нарушения, тяжелый токсикоз первой половины беременности, и др.).
Первичные генетические факторы
наследование порока может быть обусловлено количественными и структурными хромосомными аномалиями или мутациями единичного гена
Фактор риска ВПС (ДМПП)

Гемодинамика
Давление в ЛП выше, чем в ПП
Гиперволемия и повышение нагрузки в ПП, ПЖ и ЛА
Уменьшение сброса крови в ЛЖ
В малом круге кровообрашения
Гипертрофия и дилатация ПП и лёгочная гипертензия
Относительно стеноз и недостаточность клапана ЛА, недостаточность ТК
Наджелудочковая аритмия (ФП, ТП)
Правожелудочковая сердечная недостаточность
В большом круге кровообрашения
Повышение утомляемости, сердцебиение и одышка при физической нагрузке
Сброс (шунтирование) крови из ЛП → →ПП→ПЖ→ЛА

основывается на
Результат сбора анамнеза
Физикальные данные с специфической аускультативной картине
ЭКГ
Рентгенография грудной клетки
ЭхоКГ – золотой стандарт
Диагностика

Первичный ДМПП
обычно выявляют в периоде новорожденности, часто сочетается с аномалиями атриовентрикулярных клапанов. Порок протекает тяжело, с выраженной сердечной недостаточностью и нередко с цианозом.
Вторичный ДМПП
в детском возрасте часто клинически не проявляется, диагностируется случайно при медицинском осмотре в старшим детском или взрослом возрасте
плохой прибавке массы тела
многократно переносят острые респираторные заболевания,
жалуются на повышенную утомляемость, сердцебиение и одышку при физической нагрузке.
пароксизмы учащённого неритмичного сердцебиения
Анамнез

пульсацию правого желудочка
расширение границ сердца вправо за счёт увеличения ПП и ПЖ
Физикальные обследования

Аускультация
4. Мезодиастолический «скребущий» шум - является следствием увеличенного кровотока через трехстворчатый клапан
На 2-ой точке над лёгочной артерией:
2. наличие негрубого систолического шума, обусловленного относительным стенозом клапана легочной артерии
3. короткий мезодиастолический шум - при расширении ствола легочной артерии - недостаточности клапана легочной артерии
1. II тон - усилен и расщеплен
S1
S2 – А2 и P2
S1
S2 – А2 и P2
На 4-ой точке:

ЭКГ
1. признаки гипертрофии ПП
2. блокада правой ножки пучка Гиса
3. признаки отклонения ЭОС вправо и гипертрофии ПЖ
4. АВ - блокада I степени

Рентгенография
2. расширение правого желудочка
1. увеличение лёгочного рисунка и расширение лёгочного ствола

Является основным диагностическим инструментом в постановке диагноза ДМПП, определении его размера, локализации, объема и направления шунтирования крови (прямые призннаки)
Косвенными признаками ДМПП при ультразвуковой диагностике являются увеличение линейных и объемных размеров правого желудочка, появление трехстворчатой или легочной регургитации, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, возможно уменьшение объема левого желудочка.
Чреспищеводная ЭхоКГ и МРТ является дополнительным неинвазивным методом визуализации, если результаты ЭхоКГ неубедительны
Эхокардиография
Визуализация дефекта межпредсердной перегородки при помощи В-режима в сочетании с цветным допплеровским картированием.

Возможно спонтанное закрытие дефекта в течение первых 5 лет жизни.
Вторичный дефект имеет благоприятное естественное течение в первые 20–30 лет жизни. Причиной смерти при отсутствии оперативной коррекции является правожелудочковая СН, реже — тромбоз ЛА, аритмия.
При первичном дефекте течение менее благоприятное, прогноз хуже, раньше возникают клиническая симптоматика и осложнения, основным отягощающим фактором является легочная гипертензия.
Течение, осложнения, прогноз

У детей с первичном ДМПП или дефектом венозного синуса или дефектом коронарного синуса – показаны к ХВ
У детей с вторичном ДМПП
бессимптомно - им не требуется медикаментозная терапия и ХВ, только подлежит под динамическим наблюдением
с выраженной клинической картиной оперативную коррекцию порока осуществляют в возрасте 5—10 лет, если консервативная терапия не оказывает положительный эффект.
Необратимая легочная гипертензия или синдром Эйзенменра - закрытие ДМПП не показано
Лечение

Симптоматическая
лечение правожелудичковой недостаточности кровообращения (диуретики - фуросемид 1-2 мг/кг массы тела/сутки)
лечение легочной гипертензии - необратимая легочная гипертензия
лечить наджелудочковые аритмии для восстановления и поддержания синусового ритма
Консервативная терапия

Хирургическое закрытие ДМПП является «золотым стандартом» лечения с прекрасными отдаленными результатами.
Существуют два метода хирургического лечения ДМПП:
рескожное чрескатетерное закрытие - рентгенэндоваскулярный метод с помощью оккюдеров
открытый (операция в условиях искусственного кровообращения).
Хирургическое лечение

Рентгенэндоваскулярный метод

1) Классический метод - открытая операция с выполнением срединной стернотомии, подключением аппарата искусственного кровообращения. В то время, как сердце на время выключается из кровообращения, выполняется ушивание дефекта.
2) Миниинвазивная операция - Отличием является применение щадящего хирургического доступа на правой половине грудной клетки (разрез 4-6 см) и более быстрая активизация и выписка пациента из стационара.
3) Торакоскопическое вмешательство - операция производится через несколько проколов в правой половине грудной клетки с использованием хирургического комплекса Da Vinci. Эта методика также позволяет максимально быстро восстановиться после операции.
Открытая операция

Рекомендуется детям с диагнозом ДМПП или после хирургического вмешательства диспансерное динамическое наблюдение у врача-кардиолога :
в первом полугодии - 2 раза в месяц
во втором - ежемесячно
на втором году жизни - 2 раза в год
далее - не реже 1 раза в 2 года.
Необходимо выполнение ЭКГ, ЭхоКГ и рентгенографии грудной клетки (во фронтальной и боковой проекциях)
Наблюдение

Педиатрия: учебник для курсантов факультетов подготовки врачей академии ВМедА им. С.М.Кирова / под ред. Н. П. Шабалова. — СПБ, 2016.— 935 с.
Клинические рекомендации: Дефект межпредсердной перегородки, МЗ РФ, 2018г.
Клинические рекомендации по ведению пациентов с врожденными пороками сердца, утверждены на профильной комиссии при главном специалистесердечно-сосудистом хирурге МЗ РФ совместно с Ассоциацией сердечно-сосудистых хирургов, 2014 г.
Эндоваскулярная операция - закрытие ДМПП окклюдером. Центр сердечно-сосудистой хирургии, Главный военный клинический госпиталь им. н.н. Бурденко.
http://www.endo-vascular.ru/endovaskulyarnaya-operaciya-zakrytie-dmpp-okklyuderom.html
Литературы