Дифференциальная диагностика поражений миокарда инфекционного и гипоксического генеза у новорожденных детей

Особенности новорожденного
эмбриональное строение кардиомиоцитов: меньшее количеством миофибрилл, миозин с низкой АТФ-азной активностью, недостаточная функция кальциевых каналов, меньше эластичных волокон в соединительной ткани
ведущая роль углеводного обмена с быстрым истощением аэробного гликолиза
нарушение вегетативной регуляции сердца и сосудов
изменения в энергетическом обмене миокарда, быстрое снижение его сократительной функции
преобладание правых отделов сердца над левыми
рассыпной тип коронарных артерий
соотношение размеров артерий и вен 1:1, что обеспечивает низкое АД и более легкое развитие сосудистого коллапса
физиологическая карнитиновая недостаточность - уменьшение образования макроэргов в митохондриях кардиомиоцитов

Таким образом:
особенности ССС обуславливают:
- меньшую, чем в иные возрастные периоды инотропную активность (сократимость) сердечной мышцы
-быструю дилатацию камер сердца с развитием относительной недостаточности атрио-вентрикулярных клапанов.

Постнатальная перестройка кровообращения
У здоровых новорожденных - «физиологическая» ишемия миокарда: минимальные изменения зубца Т, преимущественно в правых отведениях, регистрируются в течение первых часов после рождения или в первые сутки жизни, обусловлена гемодинамическим фактором, связанным с систолической перегрузкой ПЖ и нефизиологичным течением послеродовой перестройки внутрисердечной и общей гемодинамики.
У новорожденных, перенесших перинатальную гипоксию, процессы постнатальной перестройки кровообращения протекают с большим напряжением и более длительно, что отражается на электрокардиограмме.

Гистологические признаки ишемии миокарда (1)
В первые 6 ч ишемии в очаге повреждения появляются расстройства кровообращения — неравномерное полнокровие сосудов, стазы крови в капиллярах, очаговые кровоизлияния, отек стромы и околоклеточного пространства, ранние контрактурные изменения в миокардиоците.

Субэндокард правого желудочка. Ув. x14. Выраженный отек, разволокнение. Неравномерное кровенаполнение, кровоизлияния

Гистологические признаки ишемии миокарда (2)
К концу первых суток в очаге поражения по его периферии отек достигает большой интенсивности. Ядра мышечных клеток становятся пикнотичными и вакуолизированными
К концу вторых суток инфильтрация зоны некроза полиморфноядерными лейкоцитами с образованием демаркационной линии. Микроочаговые некрозы локализуются в наиболее функционально отягощенных отделах сердца и наиболее чувствительных к ишемии — в субэндокардиальной зоне правого, реже левого желудочка, в области верхушки сосочковых мышц.
Вторая неделя -замещение некротизированных мышечных волокон молодой соединительной тканью.
6 нед формируются микрорубцовые изменения, регенерация и гипертрофия части мышечных клеток.
Локализация изменений желудочкового комплекса QRST на ЭКГ хорошо совпадает с участками ишемических изменений в миокарде желудочков, установленных гистологическим методом.

Ишемия миокарда у новорожденных детей может сопровождаться снижением систолической функции желудочков уже через несколько минут после наступления гипоксии из-за уменьшения содержания в миокарде креатинфосфата более чем на 50%.
При очаговых ишемических изменениях в миокарде может наблюдаться снижение контрактильности в отдельных его участках в виде асинергии движения, а уже через 5 дней - гипокинезии миокарда.

Результат гипоксического повреждения миокарда
↓
очаговая дистрофия
↓
→ полное восстановление функции ИЛИ
→ формирование очагового кардиосклероза
↓
формирование стойких вегето-висцеральных нарушений, одним из проявлений которых является функциональная кардиопатия = цереброкардиальный синдром= постгипоксический синдром дезадаптации сердечно-сосудистой системы

Терминология
постгипоксическая кардиомиопатия
(Burnard E., James L., 1961),
транзиторная ишемия миокарда
(Rowe R.D., Hoffman T., 1972, Gilday D.L., 1979, Прахов А.В., 1996),
кардиопатии периода новорожденности
(Голикова Т.М. с соавт., 1983),
функциональные кардиопатии новорожденных
(Ломако Л.Т., 1990),
синдром асфиксии сердца
(Emmanouilides G.C., Baylen B.G., 1994),
миокардиальная дисфункция
(Adams J.M., Лукина Л.И., Котлукова Н.П., 1994),
синдром дизадаптации сердечно-сосудистой системы
(Таболин В.А., Котлукова Н.П. )

МКБ Х
Р 29 – сердечно-сосудистые нарушения, которые возникли в перинатальном периоде (за исключением врожденных аномалий системы кровообращения Q20–Q28), кроме:
Р 29.0 – сердечная недостаточность новорожденных,
Р 29.1 – нарушения ритма сердца у новорожденных,
Р 29.2 – неонатальная гипертензия,
Р 29.4 – транзиторная ишемия миокарда новородженного

Транзиторная ишемия миокарда
– комплекс функциональных, метаболических и гемодинамических нарушений, возникающих в организме новорожденного в результате перенесённой им перинатальной гипоксии, характеризующийся повышением активности кардиоспецифических ферментов, нарушениями нейрогуморальной регуляции сердечной деятельности и энергообменных процессов, приводящих к снижению сократительной способности миокарда, недостаточности атрио-вентрикулярных клапанов, а иногда – к признакам сердечной недостаточности.

В последующем, при наличии клинических признаков, лабораторных методов исследования (повышение активности кардиоспецифических ферментов), результатов дополнительных методов исследований (изменения на ЭКГ, снижение фракции выброса желудочков, недостаточность атрио-вентрикулярных клапанов и т.д.), применим термин постгипоксический синдром дизадаптации сердечно-сосудистой системы

4 варианта постгипоксического синдрома дезадаптации ССС
Неонатальная легочная гипертензия и ПФК – шифр Р.29.3
Транзиторная дисфункция миокарда с дилатацией полостей, нормальной или повышенной сократительной способностью – шифр Р.29.4
Транзиторная дисфункция миокарда с дилатацией полостей и сниженной сократительной способностью – шифр Р.29.4
Нарушения ритма и проводимости – шифр Р.29.1

1. Клинические варианты неонатальной ЛГ и ПФК
Высокое давление в системе МКК и право-левое шунтирование (прекапиллярная легочная гипертензия) –клиника ВПС синего типа:
диффузный цианоз с рождения, усиливается при крике и кормлении
отрицательный гипероксический тест,
умеренное расширение ОСТ
акцент II тона над ЛА, во II межреберье слева от грудины короткий систолический шум.
ЭКГ-признаки перегрузки правого предсердия, БПНПГ

1. Клинические варианты неонатальной ЛГ и ПФК
2. Лево-правое шунтирование через ОАП (капиллярная форма легочной гипертензии) нарушается функция легких вплоть до их отека, что клинически имеет свои проявления.
Дифференциальный диагноз приходится проводить с ВПС бледного типа.

Катамнестические наблюдения
за детьми, перенесшими СД ССС в виде неонатальной легочной гипертензии, показывают:
-наличие отклонений на рентгенограммах ОГК в виде увеличения кардио-торакального индекса на 6-10%, усиления легочного рисунка в области корней и обеднения его на периферии (как минимальные признаки легочной гипертензии).
- выявление на ЭКГ нарушений проводимости по системе правой ножки пучка Гиса с различным видом ответа на проводимое лечение: от исчезновения нарушений проводимости до полной рефрактерности к проводимой терапии.

2.Транзиторная дисфункция миокарда с дилатацией полоcтей и нормальной или повышенной сократительной способностью
Клиника: бледность, умеренное расширение ОСТ, приглушение сердечных тонов, транзиторные систолические шумы (нечистые тоны), недостаточность атриовентрикулярных клапанов.
Повышенная сократительная способность миокарда !!!!
присоединение интеркуррентных заболеваний приводит к быстрому снижению сократительной способности миокарда, иногда буквально за несколько часов.

Изменение на ЭКГ
– ишемические изменения конечной части желудочкового комплекса ST-T (пик проявлений – первые 2 суток жизни, локализуются в боковой стенке ПЖ, переднеперегородочной и заднедиафрагмальной стенке ЛЖ и в области верхушки сердца).
– транзиторные изменения желудочкового комплекса QRS (патологический комплекс QS в V5-V6, II, III, aVF, реже в V1-V2 , реже феномен «выключения», который характеризуется значительным снижением амплитуды основных зубцов комплекса QRS в одном или нескольких рядом расположенных грудных отведениях).

3.Транзиторная дисфункция миокарда с дилатацией полостей и сниженной сократительной способностью
вариант возникает в условиях длительного антенатального гипоксического воздействия
снижение ФВ одного или обоих желудочков с недостаточностью атриовентрикулярных клапанов
Клиника: «мраморный» рисунок кожных покровов, часто с акроцианозом, значительное расширение ОСТ (КТИ до 72%), глухие сердечные тоны и СШ недостаточности атриовентрикулярных клапанов, признаки СН
возможно повышение содержания кардиоспецифических ферментов

4.Нарушения ритма сердца
Причины:
наличие фрагментов специализированной проводниковой ткани сердца, не подвергшихся резорбтивной дегенерации,
функциональная незрелость основных регуляторных центров продолговатого мозга,
наличие выраженного дисбаланса между симпатической и парасимпатической иннервацией сердца из-за асинхронности созревания правых и левых звездчатых ганглиев симпатической нервной системы.

Варианты нарушений ритма
Синусовая тахикардия формирует дефект диастолы +ухудшает условия коронарного кровотока = преднедостаточность сердца
СВЭ – чаще экстракардиальный генез, гипоксическое поражение ЦНС
Суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия - редко

Дифференциальный диагноз
ВПС синего (транспозиция магистральных сосудов) типа
ВПС бледного (ООО, коарктация аорты) типа,
кардиомиопатии,
миокардит

Часто диагнозом исключения является врожденный кардит, особенно когда кардиомегалия сопровождается признаками декомпенсации сердечной деятельности и нарушениями ритма сердца. Снять этот диагноз помогают отсутствие других клинических признаков врожденной инфекции у ребенка , обследование на оппортунистические инфекции, биохимический профиль крови, включая СРБ, белки острой фазы воспаления, клинический анализ крови в динамике. В пользу гипоксического поражения свидетельствует быстрая положительная динамика в ответ на проводимую терапию. (Котлукова Н.П.)

УЗИ
позволяет изучить систолическую функцию ЛЖ:
фракция выброса (EF),
показатель систолического укорочения диаметра левого желудочка (FS)
скорость циркулярного укорочения волокон миокарда (Vcf).
Нормальные показатели СФ ЛЖ + нормальные или повышенные значения УО ЛЖ указывают на сбалансированное функциональное состояние системы кровообращения.
Умеренное снижение показателей СФ и УО ЛЖ свидетельствует о латентной стадии острой СН.
Низкие показатели СФ ЛЖ + низкий УО ЛЖ сочетаются с клиническими симптомами СН.
Параллельное повышение показателей СФ и УО ЛЖ свидетельствует о высокой функциональной гемодинамической нагрузке на левое сердце новорожденного.

Электрокардиография и Холтеровское мониторирование ЭКГ
-транзиторные ишемические изменения ST-T;
-очаговые ишемические изменения желудочкового комплекса QRST инфарктоподобного типа;
-нарушения внутрижелудочковой проводимости.

ЭКГ-признаки транзиторной постгипоксической ишемии миокарда
Патологический комплекс ST-T - смещение его по отношению к изоэлектрической линии более чем на 1,0 мм в стандартных и усиленных однополюсных отведениях от конечностей и более 1,5 мм — в прекардиальных отведениях
Патологический зубец Т уплощенный, сглаженый, двухфазный, отрицательный, высокий, островершинный, расщепленный у вершины или уширенный у основания, отражают различные стадии развития ишемического процесса
Патологические изменения комплекса QRST инфарктоподобного типа:
-снижение амплитуды основных зубцов как результата уменьшения СФ желудочков
-появление патологического комплекса QS.
Нарушения ВЖ проводимости:
- блокады ножек пучка Гиса
- внутрижелудочковые блокады на уровне волокон Пуркинье

Лабораторные диагностические тесты ишемии миокарда у детей
Миоглобин в крови
Тропонин Т (его содержание в крови повышается уже через несколько часов после начала ишемии)
Активность КФК-МВ в сыворотке крови (возрастает через 4—6 ч от начала ишемической атаки, пик активности - через 20—24 ч, снижение в течение последующих 36 ч)
Активность общей КФК в сыворотке крови - маркер перенесенной перинатальной гипоксии
Активность ЛДГ-1 (возрастает через 48—72 ч от момента атаки) - для ретроспективной оценки факта ишемического повреждения

Нормальные показатели содержания МВ-КФК и 1-лактатдегидрогеназы у здоровых новорожденных
Возраст МВ-КФК 1-ЛДГ
моль/час моль/час
4–7 дней 1,14 ± 0,19 10,09 ± 0,81
8–14 дней 0,67 ± 0,05 7,05 ± 0,66
> 20 дней 0,16 ± 0,05 3,93 ± 0,31

Клиника транзиторной постгипоксической ишемии миокарда
в 60% случаев протекает бессимптомно
субклиническое течение: мраморность акроцианоз, общий цианоз, приглушенность и глухость сердечных тонов, систолический шум, акцент II тона на легочной артерии, раздвоение I тона, хлопающий I тон. Продолжительность симптомов не превышает первых 3—5 сут. после рождения.
тяжелое течение: клинические симптомы острой сердечной недостаточности наблюдаются в 72,0%, бледность, акроцианоз, приглушение или глухость тонов сердца, мелкие рассеянные влажные хрипы в нижних и паравертебральных отделах легких, пастозность стоп и нижней части живота, печень +2,0 см ниже правой реберной дуги. Продолжительность симптомов в среднем 5—7 дней после рождения, у части детей они наблюдаются и после окончания раннего неонатального периода.

ЭКГ-проявления ишемии
(Сидоров А.Г.,2000)

Последствия неонатальной транзиторной постгипоксической ишемии миокарда
Ранние
постгипоксическая дисфункция миокарда (3-4 мес)
блокада правой ножки пучка Гиса (1 мес)
нарушения внутрижелудочковой проводимости по волокнам Пуркинье (1 мес)
транзиторная недостаточность трикуспидального клапана (3-5 мес)
Отдаленные
постгипоксическая дисфункция миокарда (1-2 года)
блокада правой ножки пучка Гиса (более 5 лет)
нарушения внутрижелудочковой проводимости по волокнам Пуркинье (5 лет)
транзиторная недостаточность трикуспидального клапана (5 лет)

Постгипоксическая дисфункция миокарда (ПДМ)
Критерии постановки диагноза (Котлукова Н.П. с соавт., 2010)
1) отягощенный анамнез беременности и родов, явившийся причиной перинатальной гипоксии или асфиксии плода и новорожденного ребенка;
2) клинические симптомы поражения сердца: приглушение или глухость I тона сердца, расширение границ относительной сердечной тупости сердца, систолический шум над областью сердца;
3) изменения на ЭКГ в виде синусовой тахи- или брадикардии, экстрасистолий, нарушений ВЖ проводимости, изменений конечной части желудочкового комплекса ST-T; ЭХО-КС - снижение систолической функции ЛЖ
4) сопутствующая симптоматика со стороны ЦНС в виде синдромов повышенной нервно-рефлекторной возбудимости, мышечной дистонии, синдрома угнетения ЦНС.

Постгипоксическая дисфункция миокарда (ПДМ)
У части детей с ПДМ в 1—2 года сохраняются:
расширение тени сердца, приглушение I тона сердца, функциональный систолический шум
ЭКГ - тахи- или брадикардии, признаки функционального преобладания ЛЖ, нарушение процессов реполяризации миокарда в левых грудных отведениях
ЭХО-КС - снижение систолической функции ЛЖ.

Неполная блокада правой ножки пучка Гиса
Проявляется на ЭКГ с 4—5-го дня жизни до 2—3 нед. У 37% новорожденных исчезает к концу НП.
У остальных младенцев НБПНПГ сохраняется и после окончания НП в виде типичных желудочковых комплексов типа rsrs или RsRs, где R>s в отведениях V2R—VI—V2. В течение последующих 3—5 лет жизни БПНПГ трансформируется и имеет форму rsrs или rrs в отведениях V2R—VI.
У части детей НБПНПГ протекает с положительной динамикой и в течение первых лет жизни превращается в типичный для правых грудных отведений желудочковый комплекс типа RS продолжительностью 0,06—0,08 с.

Нарушения внутрижелудочковой проводимости (НВЖП)
Появляются на ЭКГ с 3-го по 7-й день жизни и сохраняются в течение последующих 3—4 нед
У 30% младенцев исчезают к концу НП, у 12% к 7-му дню жизни, у 50% остаются в последующие 2—5 лет жизни
На ЭКГ регистрируются преимущественно в V3R— V2 и во II, III, AVF отведениях и совпадают с зонами преимущественной локализации ишемии миокарда в ранний НП.

Транзиторная трикуспидальная недостаточность
Повреждения папиллярных мышц ТК у новорожденного - результат ишемии из-за гипоперфузии питающих сосудов, тканевой гипоксии и возникающей миокардиальной дисфункции.
Обнаруживаются у 59% доношенных детей, у 25% детей с весом при рождении от 1500 до 3000 , у 10% — у недоношенных детей с весом менее 1250 г.

Транзиторная трикуспидальная недостаточность (гистология)
Обнаруживаются различной глубины ишемические некрозы папиллярных мышц, чаще ее апикальная часть.
В 1980 г. W. Dennelly et al. в связи с этим введено понятие острого ишемического миокардиального некроза папиллярной мышцы (IMN).

Транзиторная трикуспидальная недостаточность (клиника)
При синдроме IMN со значительной регургитацией в полость ПП: симптомы острой сердечной декомпенсации, характерный шум трикуспидальной недостаточности у нижнего края грудины или над мечевидным отростком, периодический общий цианоз, увеличение КТИ более 0,60 за счет правого желудочка.
При небольшой степени регургитации или без нее симптомов ОНК нет, но аускультативно определяется шум трикуспидальной недостаточности.
В первые дни жизни на ЭКГ определяются признаки ишемии миокарда в правых отведениях

Транзиторная трикуспидальная недостаточность (аускультативные изменения)
Продолжительность аускультации шума трикуспидальной недостаточности зависит прежде всего от глубины поражения папиллярной мышцы или мышечной трабекулы:
— если имеется ишемия миокарда с локализацией лишь в субэндокардиальной зоне папиллярной мышцы, то симптомы недостаточности клапана исчезают в течение периода новорожденности, реже — в первые месяцы жизни;
— если имеет место ишемический некроз части или всей папиллярной мышцы, то в будущем на его месте формируется очаговый склероз, с последующим рубцеванием и укорочением опорных структур трикуспидального клапана. Тогда шум недостаточности выслушивается длительно, в течение ряда лет.

Эволюция ТПИМ в неонатальном периоде
1 вариант наблюдается у 60% детей.
характерны ишемические изменения комплекса ST-T преимущественно в раннем НП, к концу первого месяца жизни - нормальная ЭКГ.
2 вариант наблюдается у 10% детей.
характерно появление на ЭКГ на фоне ишемических изменений комплекса ST-T, признаков нарушений внутрижелудочковой проводимости по волокнам Пуркинье и/или блокад ножек пучка Гиса в конце 1-й недели после рождения и исчезающих к концу НП.
3 вариант наблюдается в 26% исследований.
характерны стойкие ишемические изменения желудочкового комплекса QRST сразу после рождения, с максимальной частотой регистрируются на 3—4-й неделе жизни и диагностируются после первого месяца жизни.
4 вариант наблюдается у 4% детей.
характерны нарушения проводимости по волокнам Пуркинье с первых дней жизни и в дальнейшем + ишемические изменения комплекса ST-Т

Лечение ТПИМ
роль метаболических и гемодинамических факторов в генезе ишемии на разных этапах перинатального периода меняется:
— в течение интранатального периода преобладают гипоксемия и метаболические расстройства;
— в первые часы и дни жизни на фоне острой неонатальной перестройки общего и регионарного кровообращения существенно возрастает значение гемодинамических нарушений;
— на 5—7-й день жизни вновь начинают доминировать постгипоксические метаболические изменения, степень выраженности которых зависит от тяжести внутриутробной гипоксии и активности компенсаторных процессов, идущих в организме новорожденного.

Лечение ТПИМ
• первый период - первые 7 дней жизни, в течение которых происходит непосредственное формирование постгипоксических ишемических изменений в миокарде новорожденного ребенка;
терапия направлена на ограничение распространения повреждений в ишемизированном очаге сердечной мышцы.
• второй период включает последующие 3 нед жизни ребенка, когда активно идут процессы восстановления поврежденных сердечных структур,
терапия - более полное восстановления постишемических миокардиальных повреждений.

Принципы терапии
при синдроме дизадаптации сердечно-сосудистой системы гипоксического генеза :
- коррекция гемодинамических нарушений,
- улучшение метаболических процессов в миокарде,
купирование аритмии,
симптоматическая терапия

Лечение
с целью инотропной поддержки в/в кап. дофамин от 2 до 8 мкг/кг в минуту, на 10% растворе глюкозы со скоростью 3 мл/час.
при снижении сократительной способности миокарда и признаках НК - дигоксин 0,01 мг/кг в сутки в два приема через 12 часов под контролем ЧСС
мочегонные препараты – фуросемид (1-4 мг/кг), верошпирон (2-3 мг/кг)
при аритмиях – премедикация финлепсин, фенибут, реланиум, ГОМК в возрастных дозировках; АТФ только в ОАИТ;
кордарон (доза насыщения 10-15 мг/кг/сутки и переход к 5 мг/кг/сутки) и дигоксин (0,01 мг/кг/сутки) как раздельно, так и в сочетании, а также финлепсин (10 мг/кг/сутки)

Лечение тяжелых форм ТПИМ
-инфузионная и кислородотерапия - недостаточны
-экзогенное введение энергообразующих ферментов:
АТФ
-кардиометаболиты, антигипоксанты и антиокиданты :
«Элькар» (20% раствор левокарнитинав суточной дозе от 50 до 100 мг/ кг в 2-3 приема курсом от 21 до 28 дн.
рибоксин, триметазидин, тиотриазолин, L–карнитин, милдронат (вазонат)

Факторы выхаживания и ТПИМ
— наиболее значительные отклонения сегмента ST от исходных значений наблюдаются в момент клинического осмотра врачом: смещение ST вниз от изолинии регистрируется в 98%, его элевация — в 59% исследований;
— во время пеленания изменения сегмента ST : смещение ниже изолинии - в 76% случаев, элевация — в 38%;
—во время кормления ребенка: смещение сегмента ST ниже изолинии обнаружено в 64% исследований, подъем выше изолинии — в 35%.

Диспансерное наблюдение
- осмотр педиатра-кардиолога не реже 1 раза в 3 месяца;
- проведение ЭКГ 1 раз в 3 месяца, после 1 года жизни – лежа и стоя в 12 отведениях;
- проведение Допплер-ЭхоКГ не реже 1 раза в 6 месяцев с обязательным определением размеров полостей сердца и сократительной способности миокарда желудочков;
- консультации специалистов (невропатолог, иммунолог);
- при необходимости - проведение курсов кардиотрофической и метаболической терапии с включением таких препаратов как актовегин, рибофлавина мононуклеотид, липоевая кислота, витамины группы В.

Миокардиты
Антенатальные (ранние=фиброэластоз, поздние), постнатальные (острый – врожденный, преобретенный)
в МКБ-10 подход к классификации миокардитов - по этиологическому признаку
очаговые и диффузные
острые, подострые, рецидивирующие, хронические, абортивные

«Большие критерии»
кардиомегалия;
СН
кардиогенный шок;
синдром Морганьи–Адамса–Стокса;
патологические изменения на ЭКГ, в т.ч. сердечные аритмии и нарушения проводимости;
повышение активности кардиоспецифических ферментов (КФК, МВ-КФК, ЛДГ 1 и ЛДГ 2) и содержания тропонинов.
«Малые» критерии:
лабораторное подтверждение перенесенной инфекции (например, высокие титры противовирусных антител);
ослабление I тона;
протодиастолический ритм галопа.
Рекомендации NYHA , дополненные 1988

Диагностика
Анамнез
Физикальные данные
Лабораторные данные:
-ОАК - бак.М. – всегда нейтрофильный сдвиг, вирус.М. - редко лейкоцитоз
-увеличивается СРБ, фибрин, серомукоиды, снижается альбумины
-повышение МВ-КФК и сердечных тропонинов – I и T
-ПЦР-подтверждение вирусной этиологии

Диагностика
-дискутируется – определение увеличения титра противомиокардиальных антител, торможение миграции лейкоцитов при постановке реакции с антигенами миокарда и миокардиальных мембран
ЭКГ - неспецифические изменения, синусовая тахикардия, блокады, желудочковая аритмия вплоть до фибрилляции, изменения амплитуды желудочкового комплекса, изменения ST и Т как при миокардиальной ишемии или перикардите (псевдоинфарктная картина)
ЭХО-КГ; биопсия ???

Рабочий проект классификации функциональных кардиопатий периода новорожденности (А.В.Прахов, 2007).
I. Постгипоксическая кардиопатия.
II. Токсико-метаболические кардиопатии:
1.Функциональная кардиопатия при непрямой гипербилирубинемии (билирубиновая кардиопатия);
2. Кокаиновая кардиопатия.
III. Цереброкардиальный синдром;
IV. Функциональные кардиопатии, обусловленные эндокринной патологией:
1.Диабетическая кардиомиопатия новорожденных детей;
2.Кардиопатии при врожденном гипотиреозе;
3.Кардиопатии при врожденном гипертиреоидизме;
V. Кардиопатия при синдроме дыхательных расстройств.

Функциональная кардиопатия при непрямой гипербилирубинемии
Возникает в первые 2-6 дней после рождения при уровне непрямого билирубина более 300 мкмоль/л.
Патогенез - блокирование внутриклеточных ферментных систем миокардиальных клеток (НАД-зависимых дегидрогеназ, алкогольдегидрогеназы, глютаматдегидрогеназы, глицераль-3-фосфатдегидрогеназы) с последующим образованием дефицита энергоемких фосфатов.
Клинически могут определяться начальные стадии острой сердечной недостаточности с снижением систолической функции ЛЖ, нарушением фазы реполяризации желудочков во всех прекордиальных отведениях на ЭКГ.
В течение первых двух недель жизни происходит восстановление систолической функции ЛЖ, к концу периода новорожденности нормализуются показатели конечной части желудочкового комплекса ST-T на ЭКГ.
Ранние и отдаленные последствия билирубиновой кардиопатии не изучены.

Кокаиновая кардиопатия
формируется внутриутробно.
Патогенез - регулярный прием беременной наркотических препаратов.
После рождения - высокая частота МАС, эпизоды остановки дыхания и сердечной деятельности.
В первые сутки жизни обнаруживается функциональная кардиопатия со снижением сократительной и насосной функции ЛЖ.
Ранние и отдаленные последствия не известны.

Цереброкардиальный синдром
Диагностируется с первых дней жизни.
Патогенез - нарушение центральной вегетативной регуляции сердечной деятельности при перинатальном гипоксически-ишемическом поражении ЦНС.
Клиника - преобладает поражение ЦНС над гипоксическим поражением сердца.
Поражение сердца аритмического варианта - синусовая тахикардия, синусовая брадикардия, синусовая аритмия, экстрасистолии. В течение первых месяцев жизни ребенка диагностируются различные аритмии. Отдаленные последствия не изучены.

Диабетическая кардиомиопатия новорожденных
возникает внутриутробно, проявляется сразу после рождения,
Патогенез - материнская гипергликемия,, гиперинсулинизм плода, гормональная плацентарная дисфункция, нарушения гормональной регуляции взаимодействия на уровне клеточных мембран - поражение сердца в виде отложения гликогена в миокарде и его последующей гипертрофии.
Морфология - асимметричное утолщение перегородок сердца, особенно межжелудочковой перегородки и стенки левого желудочка, динамический субаортальный стеноз, уменьшение диастолического наполнения ЛЖ, увеличение размеров камер сердца.
Клинические проявления исчезают к концу первого месяца жизни, а патологические изменения в сердце регрессируют в течение 6-12 месяцев после рождения ребенка. Отдаленные последствия не изучены

Кардиопатия при врожденном гипотиреозе
возникает внутриутробно.
Патогенез - дефицит тиреоидного гормона у внутриутробного плода.
Клиника - синусовая брадикардия, ранняя сердечной недостаточности.
На ЭКГ - низкоамплитудные желудочковые комплексы в левых грудных отведениях и увеличение продолжительности желудочкового комплекса QRS в отведении V3R-V2R-V1. По данным ультразвукового исследования сердца может определяется умеренный перикардиальный выпот.
Терапия тироксином приводит к улучшению функции сердца и показателей электро - и эхокардиографии в течение первых месяцев жизни. Отдаленные последствия не изучены.

Кардиопатия при врожденном гипертиреоидизме
возникает внутриутробно.
Патогенез - трансплацентарная трансфузия тиреоид-стимулирующего иммуноглобулина от матери к плоду.
Клиника - синусовая или суправентрикулярная тахикардия, с последующим снижением систолической функции левого желудочка и присоединением острой сердечной недостаточности, а также транзиторная легочная сосудистая гипертензия.
Нормализация тиреоидной функции в первые месяцы жизни ребенка приводит к регрессу кардиальной патологии.

Кардиопатия при СДР
возникает преимущественно у недоношенных детей
Патогенез - систолическая перегрузка правых отделов сердца из-за высокой транзиторной легочной сосудистой гипертензии, сопутствующей гипоксемии и гипоксии, обусловленной острой дыхательной недостаточностью.
Клиника - острая СН, преимущественно по правожелудочковому типу.
На ЭКГ - систолическая перегрузка ПЖ, различные нарушения ритма и проводимости.
УЗИ сердца - увеличение диаметра ПЖ, увеличение ПП, может возникать относительная недостаточность трикуспидального клапана.
С уменьшением легочной сосудистой гипертензии и дыхательной недостаточности исчезают и проявления кардиопатии.

Клинический пример
(кафедра педиатрии ТГМА, к.м.н. О.Б.Федерякина)
Новорожденный С. поступил в возрасте 2 сут из района области. Матери 19 лет, беременность 1, не желанная, сведений о течении беременности нет. Безводный период составил более 24 часов (воды отошли дома). Потужной период 30 мин. Родился живой доношенный мальчик весом 3480 г; оценка по Апгар 7-8 б.
Состояние со 2 суток стало ухудшаться: появилась и нарастала одышка, отмечался цианоз на фоне оксигенотерапии в палатке 4 л/мин. В легких – крепитация. В неврологическом статусе – синдром гипервозбудимости.
На 3 сутки жизни с диагнозом врожденная пневмония переведен в ДОКБ. Поступил и 2 дня получал лечение в отделении патологии новорожденных: адекватная антибактериальная терапия, инфузия до ФП, оксигенотерапия через маску. ЧД-70 в мин. Аускультативно в легких справа ослабление дыхания, особенно в нижне-боковых отделах, крепитация. Тоны сердца ослаблены, ЧС 150-160 в мин. Печень пальпировалась на 2 см ниже реберной дуги. Рентгенологически выявлялись очаги инфильтрации в верхней и нижней долях справа.
На 2-й день пребывания в больнице констатировано ухудшение: одышка и количество хрипов в легких увеличилось, усилился цианоз, несмотря на дотацию кислорода, появилось ослабление дыхания и слева. Переведен в реанимационной отделение.

продолжение
При поступлении в РАО: ЧСС 140/мин; ЧД 94/мин; АД 80/48 мм рт ст; ср АД 60 мм рт ст; сатурация 95% (FiO2 50%).
Рентгенологически – очаги справа склонны к слиянию, появились очаги инфильтрации слева.
На ЭхоКГ и ЭКГ- перегрузка правых отделов сердца. Кардиолог отмечает признаки НК 2 ст., к лечению добавлен строфантин 30 мкг/кг/сут. Инфузия глюкозы с электролитами по ФП, добавлен дофамин 5 мкг/кг/мин – через катетер подключичной вены.
Через сутки лечения в РАО – состояние продолжает ухудшаться: наросли явления инфекционного токсикоза, на ЭКГ – снижение вольтажа, признаки диффузных изменений в миокарде. Поэтому переведен на ИВЛ (SIMV).
В дальнейшем на фоне стабилизации состояния и уменьшения инфильтративных очагов по рентгенограмме была отмечена отрицательная динамика по ЭКГ – АВ-блокада 2 ст с периодами Самойлова-Венкенбаха, признаки субэндокардиальной ишемии миокарда. Тоны сердца ослабленные, границы сердечной тупости расширены. По ЭхоКГ – утолщение МЖП до 7 мм, передняя стенка ПЖ 4 мм.

продолжение
Трактовка изменений - неревматический кардит.
На повторной ЭКГ обнаружены признаки инфаркта миокарда боковой стенки ЛЖ с переходом на верхушку и МЖП. В лечение добавлены поляризующая смесь с новокаином 6-8 мг/кг/сут, лазикс, дофамин отменен. ИВЛ проводилась 5 дней, за это время по ЭКГ – отмечено уменьшение признаков ишемии миокарда, АВ-блокада 1 ст. ДоЭхо КГ: МЖП 9 мм, задняя стенка ЛЖ 5 мм. ПЖ 6,5 мм. Скорость кровотока в ЛА 1,20 м/сек . Заключение: ВПС (ДМЖП), ФОО. Гипертрофия МЖП.
КФК 324, 6 МЕ/л (превышение нормы в 30 р).
В возрасте 1 мес 3 нед – вес 4050 г; ЭКГ— данных за ишемию миокарда нет, значительное уменьшение признаков перегрузки правого желудочка. ДоЭхоКГ —МЖП и задняя стенка ЛЖ по 4 мм. Скорость кровотока в ЛА 107 м/сек. Аускультативно – ослабление тонов сердца. Перкуторно – сохраняется расширение границ сердечной тупости. В неврологическом статусе – фиксирует взгляд, улыбается.

Случай из практики (WPW-синдром)
Ребенок В., п6 мес., оступила в ГДМБ№5 г.Запорожье 07.10.12 по направлению педиатра с жалобами на учащенное сердцебиение (260-290 уд.в мин). Госпитализирована в ОАИТ. При поступлении – в сознании, активна, очаговой симптоматики нет, кожные покровы бледно-розовые, умеренный периоральный цианоз, тахипноэ до 44 в мин, дыхание жесткое, хрипов нет, тоны сердца учащены 260-290 уд. в мин, шум систолический, печень +2,0 см. Приступ купирован введением строфантина 0,2мл.
Для дальнейшего лечения переведена в ПДО, получала эналаприл, триметазидин, пентоксифиллин, предуктал, дигоксин per os 0,04 х 2 р/сут. 11.10.12 при постановке холтеровского монитора зарегистрирован пароксизм суправентрикулярной тахикардии, продолжавшийся в течение 1,5 часа, купирован в/в введением строфантина в ОАИТ.
В последующем получала дигоксин 0,01 мг/кг/сут и кордарон 5 мг/кг/сут, пароксизмы не повторялись, переведена в ПДО 16.10.12
Из анамнеза болезни. Впервые на эпизод учащения ЧСС мама обратила внимание в сентябре 2012г. 02.10.12 ребенку проведена V3 АКДС+ОПВ+ВГВ. На следующий день отмечалось повышение температуры до 37,7 и появление сухого кашля. Получала парацетамол. В последующем кашель усилился, обратились к педиатру. Во время осмотра педиатром 07.10.12 – зафиксирована тахикардия до 260 уд.в мин, направлена в стационар

Случай из практики
Из анамнеза болезни. Впервые на эпизод учащения ЧСС мама обратила внимание в сентябре 2012г. 02.10.12 ребенку проведена V3 АКДС+ОПВ+ВГВ. На следующий день отмечалось повышение температуры до 37,7 и появление сухого кашля. Получала парацетамол. В последующем кашель усилился, обратились к педиатру. Во время осмотра педиатром 07.10.12 – зафиксирована тахикардия до 260 уд.в мин, направлена в стационар
Из анамнеза жизни. От 2-й беременности, протекавшей на фоне постоянной гормональной терапии (1-я беременность – выкидыш в 25 нед.), тазовое предлежание, роды путем операции кесарево сечение, оценка по Апгар 9-9 б. В первые 2 мес.жизни наблюдалась инфекционистами, диагноз: Затяжная неонатальная желтуха.Реактивный гепатит. Длительное время сохранялись повышенные показатели АЛТ – 2,6-1,4 ммоль/л*ч. Обследована на TORCH-инфекции – данных за инфекцию нет. Маркеры гепатитов В и С – отрицат. С 05.09.12 получала урсофальк, АЛТ нормализовалась. Наблюдается у невролога, диагноз: Синдром двигательных нарушений на фоне перинатальной патологии: у ортопеда, диагноз: Дисплазия тазобедренных суставов.
Наследственность – у бабушки по материнской линии WPW-феномен.

Случай из практики
ЭХО-КГ (07.10.12, стационар после купирования приступа) – ООО. ПХЛЖ. Невыраженная дилятация предсердий. Митральная регургитация 1-2 ст, трикуспидальная регургитация 1ст, легочная регургитация 1 ст. ЧСС 128 уд.в мин
Лабораторные показатели:
Креатинкиназа МВ – 35,5 Ед/л (0-24)
ЛДГ – 321,1 Ед/л (180-430)
Тропонин 1 – менее 0,20 нг/мл (менее 1,0)

Холтеровское исследование (11.10.12) – Ритм синусовый. Сложное нарушение ритма и проводимости. WPW-синдром с приступом суправентрикулярной тахикардии. Желудочковая парасистолия, экстрасистолия (15 одиночных ЖЭ). Преходящий АВ-ритм с преходящей ретроградной АВ-блокадой. Преходящая миграция СВВР. АВ-диссоциация. Зарегистрированы паузы в т.ч.постэктопическое угнетение СУ (21.12.07, 21.12.34, 23.18.05).

ЭКГ в 1мес.6 дней
ЭКГ в 6 мес.

Клинический пример

Клинический пример