Дифференциальная диагностика тромбоцитопений

ТРОМБОЦИТЫ
Александр Шмидт
1831-1934
Физиолог, доктор медицины, профессор и ректор Императорского Дерптского университета
Тромбоциты – безъядерные форменные элементы крови, участвующие в свертывании крови и регенерации поврежденных сосудов.
В марте 1842 года Александр Донне обнаружил необычные кровяные клетки в форме пластинок.
Александр Шмидт определил функциональное значение тромбоцитов.
Тромбоцитопения – патологическое состояние, характеризующееся понижением уровня тромбоцитов в крови <150 х 109/л, и включающее специфичные для данного состояния диагностические признаки.

ЭТИОЛОГИЯ
Патологии костного мозга
Повышенная деструкция тромбоцитов
Повышенная секвестрация тромбоцитов
Наследственные патологии
Гемодилюция
Дефицит питательных веществ
Эндокринные патологии
Псевдотромбоцитопения
Другое
Легче бывает поставить больного на ноги, чем поставить диагноз.
-Тадеуш Гицгер-
“

ТРОМБОЦИТОПЕНИЯ
Патологии костного мозга
Повышенная деструкция
Повышенная секвестрация
Гемо-дилюция
Дефицит питательных веществ
Эндокринные патологии
ПсевдоТЦпения
Наследственные патологии
Другое
Опухоли
Вирусы (ВИЧ,ЦМВ)
Лекарства, токсины
Туберкулез
Миелофиброз
Болезнь Верльгофа
ДВС - синдром
Лекарства
Сепсис
Ревматические заболевания
Анти-фосфолипидный синдром
Циклическая ТЦпения
Вакцинации
Синдром Мея-Хегглина
Синдром Бернарда-Сулье
Синдром
Вискотта-Олдрича
Болезнь
Гоше
Семейное расстройство ТЦ
ТЦпения с мутацией в ANKRD26
ТЦпения с мутацией в ETV6
Сплено-мегалия
Малярия
Цирроз печени
Болезни накопления
После травмы или операции
Дефицит
B9 и B12
Тиреоидит Хашимото
Лабораторный артефакт
Апластическая анемия
Гестационная ТЦпения
Пароксизмальная ночная гемоглобинурия
Интра-васкулярная травма
Синдром Фишера-Эванса

ЖАЛОБЫ
Множественные петехии (1) и десневое кровотечение (2)
ОСНОВНЫЕ(КЛЮЧЕВЫЕ) ЖАЛОБЫ
Петехии
Гематомы (реже)
Кровоизлияния в слизистые
Носовое кровотечение
Десневое кровотечение
Маточное кровотечение

ЖАЛОБЫ
ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ЖАЛОБЫ
Позволяют сузить диагностический диапазон
Неопластические (боли в костях, тошнота, слабость, анорексия, потливость)
Инфекционные (лихорадка, кровохарканье, сыпь, диарея, тошнота и рвота)
Аутоиммунные (утренняя скованность, потеря веса)
Наследственные (атопия, нарушения слуха)
Эндокринные (увеличение веса, запоры, усталость)
Анемические (усталость, одышка, бледность)
Другие (гематурия)

АНАМНЕЗ
Течение тромбоцитопении (острая, хроническая, рецидивирующая)
Сопутствующие факторы:
Перенесенные и текущие заболевания
Употребление лекарств (хинин, гепарин, химиотерапевтические препараты, сульфаниламиды)
Употребление алкоголя
Семейный анамнез
Операции и переливания
Вакцинации
Беременность
Неполноценное питание
Путешествие в эндемичный район
Гепатиты B и C; ВИЧ

ОСМОТР
Ключевые признаки
Петехии
Гематомы (реже)
Кровотечения
Кровоизлияния в слизистые
*Кровоизлияния в сетчатку и слизистые щек – возможный признак внутричерепного кровоизлияния

Петехии и гематомы в ротовой полости

ПАЛЬПАЦИЯ
Симптом Румпеля-Лееде-Кончаловского (Симптом жгута)
Симптом Юргенса (Симптом щипка)
Выявление патологии со стороны других органов и систем:
Спленомегалия
Гепатомегалия
Лимфаденопатия
Патология молочных желез
Патология сердца
Патология легких
Патология щитовидной железы
Симптом Румпеля-Лееде-Кончаловского

ФИЗИКАЛЬНОЕ ОБСЛЕДОВАНИЕ
Дополнительные физикальные признаки
Неопластические (гепатоспленомегалия, лимфаденопатия, боли в костях, переломы, онемение ног)
Инфекционные (белые пятна на языке (ВИЧ), желтуха и гепатомегалия (малярия), изменения в сетчатке (ЦМВ))
Аутоиммунные (деформация суставов, лимфаденопатия, отеки ног)
Эндокринные (Увеличение щитовидной железы, специфичные изменения лица, отеки, выпадение волос, брадикардия)
ДВС (снижение АД, тахикардия, кровотечения)
Цирроз печени (асцит, “голова медузы”, спленомегалия)
Другое (гематурия)

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
Общий анализ крови
*Исключить Псевдотромбоцитопению
Микроскопическое исследование мазка периферической крови
Биохимический анализ крови
Коагулограмма
Прокальцитониновый тест
Проточная цитометрия
Биопсия костного мозга
Вирусологические исследования
КТ головы, органов грудной полости(при неинформативной рентгенографии), органов брюшной полости и забрюшинного пространства
УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства
Прямая проба Кумбса
Поиск тромбоцит-ассоциированных антител
Волчаночный антикоагулянт, антинуклеарные антитела, антитела к кардиолипинам (IgM и IgG)
Антитела к тиреоидной пероксидазе

ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА

Биохимический анализ крови
Показатели повышенного внимания
Общий белок, альбумин, СРБ
АЛТ, АСТ, щелочная фосфатаза
Креатинин, мочевина
Кальций
Фолиевая кислота и витамин В12

Пациент С.С.
Жалобы
На общую слабость, боли в мезогастрии, рвоту, запор, олигоурию
Объективный осмотр вздутие живота
Пальпация боли в мезогастрии
Рентгенография толстокишечные уровни жидкости, инфильтративные изменения в верхней доле правого легкого, корень правого легкого не определяется
42 года

Пациент Л.П.
Жалобы
На непродуктивный кашель, одышку при минимальных физических нагрузках
Физикальные данные Аускультативно дыхание ослабленное в обоих легких
Рентгенография Двусторонняя инфильтрация легочной ткани в нижних долях, субтотальное затенение левого легкого, свободная жидкость в левой плевральной полости
КТ ОГК Инфильтративные изменения в S9 левого легкого, S5 правого легкого. Правосторонний гидроторакс (~1000мл). Левосторонний осумкованный плеврит
68 лет

ДВС

Пациент В.В.
Жалобы
На общую слабость, фебрильную температуру тела (38.6 .С)
Общий осмотр Состояние тяжелое
Физикальные данные Аускультативно дыхание жесткое, ослабленное в заднебазальных отделах обоих легких
Осмотр невролога глубокое оглушение, глубокие рефлексы низкие
Рентгенография без очаговых и инфильтративных изменений
КТ ОГК Двусторонний гидроторакс, компрессионные ателектазы в нижнебазальных отделах легких, фиброзные тяжи нижнебазальных отделов легких
КТ ГМ ХНМК. Ликворные кисты в проекции базальных ядер обеих гемисфер. Смешанная заместительная гидроцефалия
Анализ СМЖ Нейтрофилы 58%, Лимфоциты 42%
Прокальцитониновый тест ≥10
Посев макроты Выделенные МО: Enterobacter spp., Pseudomonas aeruginosa
81 год

Пациент В.В.

Пациент В.И.
69 лет
Жалобы
На отек и гиперемию левой стопы
11.01 Проведена операция по вскрытию флегмоны левой стопы
23.01 Появилась жалоба на боли в поясничной области справа. Зарегистрирована фебрильная температура (38 .С)
27.01 Дежурный хирург отмечает, что пациент не отвечает на вопросы, состояние тяжелое. Необходима консультация невролога
27.01 Невролог отмечает дезориентацию, сенсомоторную афазию, нарушение чувствительности
КТ ГМ ОНМК левой затылочной доли по ишемическому типу
27.01 направлен в реанимационное отделение