Эпилепсия. Определение, история, распространенность, этиология, патогенез, классификация

Эпилепсия – хроническое заболевание, характеризующееся повторными эпилептическими приступами и психопатологическими расстройствами
По определению Международной противоэпилептической Лиги (МПЭЛ) – International League Against Epilepsy (ILAE) - 2014
эпилепсией считают заболевание головного мозга, отвечающее следующим критериям:
1) не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом более 24 ч;
2) один неспровоцированный (или рефлекторный) приступ и вероятность повторения приступов, близкая к общему риску рецидива (≥60%) после двух спонтанных приступов, в последующие 10 лет;
3) диагноз эпилептического синдрома

История вопроса
J.H. Jackson в 1888 г.: «эпилепсия – случайное, внезапное и чрезмерное локальное нарушение серого вещества головного мозга»
А.Я Кожевников в 1898 г. разделил все формы эпилепсии на «органические» и «конституциональные»
W. Govers в 1903 г. – первая классификация эпилептических приступов
W.G. Lennox в 1961 г., H. Gastaut в 1966 г., H.Doose в 1980 г. – синдромологический подход в диагностике эпилепсии
Отечественные ученые: П.М. Сараджишвили, В.А. Карлов

Современный этап
Международная противоэпилептическая Лиги (МПЭЛ) – International League Against Epilepsy (ILAE)
Структурным подразделением ILAE в России является Российская Противоэпилептическая Лига (РПЭЛ),Russian League Against Epilepsy (RLAE)
Президент RLAE – д.м.н., проф. Г. Н. Авакян
Детские неврологи: К.Ю. Мухин, А.С. Петрухин

Распространенность эпилепсии
Эпилепсия – одна из наиболее распространенных неврологических патологий, особенно в детском и подростковом возрасте.
Заболеваемость (число случаев вновь диагностированной эпилепсии на 100 тыс. населения за 1 год) составляет от 15 до 113, с максимумом на 1-м году жизни – от 100 до 233 случаев.
Распространенность (число больных на 1000 населения) эпилепсии в популяции высока и составляет от 5 до 8 случаев в возрасте до 15 лет, а в отдельных регионах – 10 случаев.
У 75% пациентов эпилепсия дебютирует в детском и подростковом возрасте.

Новая концепция этиологии ILAE 2017

Термины, использующиеся в обновленной рабочей классификации приступов ILAE 2017

Терминология (продолжение)

Терминология (продолжение)

Структура классификации эпилепсии ILAE 2017

Классификация электро-клинических синдромов и других форм эпилепсии ILAE 2011-13
Неонатальный период:
самокупирующиеся неонатальные приступы
самокупирующаяся семейная неонатальная эпилепсия
синдром Отахара
ранняя миоклоническая энцефалопатия
Младенческий период:
фебрильные приступы, фебрильные приступы плюс
самокупирующаяся младенческая эпилепсия
самокупирующаяся семейная младенческая эпилепсия
синдром Веста
синдром Драве
миоклоническая эпилепсия младенчества
миоклоническая энцефалопатия при непрогрессирующих заболеваниях
младенческая эпилепсия с мигрирующими фокальными приступами

Классификация эпилептических синдромов (продолжение)
Детский возраст:
фебрильные приступы, фебрильные приступы плюс
детская затылочная эпилепсия с ранним дебютом (синдром Панайотопулоса)
эпилепсия с миоклонически-атоническими (ранее – астатическими) приступами
детская абсансная эпилепсия
самокупирующаяся эпилепсия с центрально-темпоральными спайками
аутосомно-доминантная ночная лобная эпилепсия
детская затылочная эпилепсия с поздним дебютом (синдром Гасто)
эпилепсия с миоклоническими абсансами
синдром Леннокса–Гасто
эпилептическая энцефалопатия с продолженной пик-волновой активностью во время сна
синдром Ландау–Клеффнера

Классификация эпилептических синдромов (продолжение)
Подростковый и взрослый возраст
юношеская абсансная эпилепсия
юношеская миоклоническая эпилепсия
эпилепсия с изолированными генерализованными тонико-клоническими приступами
аутосомно-доминантная эпилепсия со слуховыми проявлениями
другие семейные височные эпилепсии
Семейные эпилептические синдромы:
семейная фокальная эпилепсия с вариабельным фокусом (дебют возможен от детского до взрослого возраста)
рефлекторные эпилепсии
генетическая эпилепсия с фебрильными приступами плюс
Особые эпилептические синдромы:
мезиальная височная эпилепсия с гиппокампальным склерозом
синдром Кожевникова-Расмуссена
геластические приступы с гипоталамической гамартомой
синдром гемиконвульсий–гемиплегии–эпилепсии

Согласно Международной классификации болезней 10‑го пересмотра (МКБ-10), к эпилепсии относятся
G40.0. Локализованная (фокальная, парциальная) идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы с судорожными припадками с фокальным началом.
Доброкачественная детская эпилепсия с пиками на ЭЭГ в центрально-височной области. Детская эпилепсия с пароксизмальной активностью на ЭЭГ в затылочной области;
G40.1. Локализованная (фокальная, парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы с простыми парциальными припадками.
Приступы без изменения сознания. Простые парциальные припадки, переходящие во вторично-генерализованныеприпадки;
G40.2. Локализованная (фокальная, парциальная) симптоматическая эпилепсия и эпилептические синдромы со сложными парциальными припадками.
Приступы с изменением сознания, часто с эпилептическими автоматизмами. Сложные парциальные припадки, переходящие во вторично-генерализованные припадки;
• G40.3. Генерализованная идиопатическая эпилепсия и эпилептические синдромы.
Доброкачественная миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста. Неонатальные судороги (семейные). Детские абсансы (пикнолепсия).
Эпилепсия с большими судорожными припадками (grand mal) при пробуждении. Юношеская абсансная эпилепсия, миоклоническая эпилепсия (импульсивный малый припадок (petit mal)). Неспецифические эпилептические припадки: атонические, клонические, миоклонические, тонические, тонико-клонические;
G40.4. Другие виды генерализованной эпилепсии и эпилептических синдромов.
Эпилепсия с миоклоническими абсансами, миоклонически-астатическими припадками. Синдром Леннокса–Гасто. Симптоматическая ранняя миоклоническая энцефалопатия. Синдром Веста;

МКБ – 10 (продолжение)
G40.5. Особые эпилептические синдромы.
Эпилепсия парциальная непрерывная (Кожевникова). Эпилептические припадки, связанные с употреблением алкоголя, применением лекарственных средств, гормональными изменениями, лишением сна, воздействием стрессовых факторов. При необходимости идентифицировать лекарственное средство используют дополнительный код внешних причин (класс ХХ);
G40.6. Припадки grand mal неуточненные (с припадками petit mal или без них);
G40.7. Припадки petit mal неуточненные без припадков grand mal;
G40.8. Другие уточненные формы эпилепсии.
Эпилепсия и эпилептические синдромы, не определенные как фокальные или генерализованные;
G40.9. Эпилепсия неуточненная;
G41.0. Эпилептический статус grand mal;
G41.1. Эпилептический статус petit mal;
G41.2. Сложный парциальный эпилептический статус;
G41.8. Другой уточненный эпилептический статус;
G41.9. Эпилептический статус неуточненный;
G83.8. Паралич Тодда;
F80.3. Синдром Ландау–Клеффнера (приобретенная эпилептическая афазия);
R56.0. Судороги при лихорадке;
R56.8. Другие и неуточненные судороги;
P90. Неонатальные судороги (исключено: семейные неонатальные судороги – G40.3).

Состояния, сопровождающиеся эпилептическими приступами, для которых диагноз ≪эпилепсия≫ не устанавливается
единичные непровоцируемые эпилептические приступы или единичная серия эпилептических приступов, возникшая в течение 24 ч, или единичный эпизод эпилептического статуса;
фебрильные приступы или неонатальные приступы (возникающие до 28‑го дня жизни);
приступы, возникшие в непосредственной временной связи с острыми системными заболеваниями, метаболическими или токсическими причинами, а также в связи с острыми заболеваниями центральной нервной системы (инфекция, инсульт, черепно-мозговая травма, внутримозговое кровоизлияние или кровоизлияние при алкогольной интоксикации, а также при резкой отмене алкоголя).
В данном случае устанавливается диагноз ≪острые симптоматические эпилептические приступы≫. Это ≪обычная реакция нормального мозга на транзиторное и чрезмерное острое воздействие, которое далеко не всегда приводит к развитию хронического процесса – эпилепсии≫