Эпилепсия. Определение ВОЗ

ЭПИЛЕПСИЯ - хроническое полиэтио-логическое заболевание головного мозга, которое характеризуется повторными непровоцируемыми приступами, возни-кающими вследствие чрезмерных нейронных разрядов и сопровождается разнообразными клиническими и паракли-ническими симптомами
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ВОЗ (1975г.)

Стойкая предрасположенность мозга генерировать эпилептические припадки, влекущие нейробиологические, когнитивные, психологические и социальные последствия
ЭПИЛЕПСИЯ ILAE 2017

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ILAE 2017
ЭПИЛЕПСИЯ – заболевание головного мозга, отвечающее следующим критериям:
1. не менее двух неспровоцированных (или рефлекторных) эпилептических приступов с интервалом более 24 часов;
2. один неспровоцированный (или рефлекторный) эпилептический приступ и вероятность повторения приступов, близкая к риску рецидива (≥60%) после двух спонтанных приступов, в последующие 10 лет;
3. диагноз эпилептического синдрома

СНЯТИЕ ДИАГНОЗА «ЭПИЛЕПСИЯ»
люди, которые страдали эпилептическим синдромом в детстве или юности, но миновали возраст риска
люди, чьи припадки не рецидивировали в течение последних 10 лет, при этом эти пациенты не применяли противосудорожную терапию в течение как минимум последних 5 лет

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ ПРИСТУП – преходящие клинические проявления патологической избыточной или синхронной нейронной активности головного мозга
ОПРЕДЕЛЕНИЕ ILAE 2017

Термин «эпилепсия» (греч. epilepsia – схватывание) введен древнегреческим врачом Hippocrates (460-370 гг. до н.э.) в 400 г. до н.э. как обозначение особой болезни мозга, проявляющейся припадками
Гиппократ считал, что эпилепсия может быть наследственной, но приступы "провоцируются солнцем, ветрами, холодом, изменяющими консистенцию мозга".

Св.Павел
РАСПРОСТРАНЕННОСТЬ ЭПИЛЕПСИИ
Сократ
Нобель
Мольер
Гельмгольц
Г.Флобер

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЭПИЛЕПСИИ
0,5-0,8% взрослого и 1% детского населения земного шара страдают эпилепсией
распространенность 5-10/100000 человек (в странах с высоким уровнем дохода 5-8; с низким -10), (РФ 3,2 на 1000 нас.)
заболеваемость 45-82/100000 человек (в странах с высоким уровнем дохода
(ILAE CLASSIFIKATION OF EPILEPSIES: THE 2017 REVISION AND UPDATE)

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ ЭПИЛЕПСИИ
один приступ и более в течение жизни переносят 5% населения
у 20-30% больных заболевание является пожизненным
в 1/3 случаев причина смерти больных связана с приступом
(ILAE CLASSIFIKATION OF EPILEPSIES: THE 2017 REVISION AND UPDATE)

СМЕРТНОСТЬ ПРИ ЭПИЛЕПСИИ
Общая смертность среди людей с эпилепсией в 2 -5 раз выше в странах с высоким уровнем дохода, чем показатель в общей популяции, и в 37 раз - в странах с низким уровнем дохода, особенно среди молодых людей в возрасте 10-29 лет.
Причины: утопления и эпилептический статус, однако в странах с высоким уровнем развития лидирует внезапная смерть при эпилепсии (SUDEP –sudden unexpected death in epilepsy).
(ILAE CLASSIFIKATION OF EPILEPSIES: THE 2017 REVISION AND UPDATE)

Заболеваемость эпилепсией в зависимости от возраста
Hauser WA, 1993

Этиология эпилепсии
Hauser et al, 1993
идиопатические и
криптогенные эпилепсии 65,5%
врожденные причины
8,0%
травмы
5,5%
дегенеративные заб-ния
мозга 3,5%
неопластические процессы
4,1%
сосудистые заб-ния
10,9%
инфекции
2,5%

ЭПИЛЕПТОГЕНЕЗ
Эпилептический припадок развивается из-за кратковременной аномальной синхронизации нейронов головного мозга.
Нарушение функции тормозных (ГАМК) и возбуждающих (глутамат) медиаторов мозга, вследствие чего нарушается соотношение возбуждения и ингибирования в коре больших полушарий.
Эпилептическая система
Антиэпилептическая система

эпилепсией являются состояния, включающие эпилептический приступ

Типы приступов
Генерализованные
Фокальные
Неклассифицируемые
простые
сложные
Пароксизмальная активность
охватывает оба
полушария
Пароксизмальная активность
охватывает ограниченные
области головного мозга

Международная классификация эпилептических приступов (Киото, 1981г.)
I. Парциальные (фокальные, локальные) приступы
A. Простые парциальные припадки
1. С моторными признаками
2. С соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами
3. С вегетативными симптомами или признаками
4. С психическими симптомами
Б. Сложные парциальные припадки
1. Начинающиеся как простые парциальные припадки
с последующим нарушением сознания
2. С нарушением сознания с начала припадка
В. Парциальные припадки с вторичной генерализацией
II. Генерализованные приступы
1. Абсансы или атипичные абсансы
2. Миоклонические
3. Клонические
4. Тонические
5. Тонико-клонические
6. Атонические
III. Неклассифицируемые

Эпилептический статус (ILAE, 2015)
Состояние, ставшее результатом недостаточности механизмов, отвечающих за прекращение приступов или результатом действия механизмов, вызывающих аномально длительные приступы (после времени t1). Это состояние способное привести к длительным последствиям (после времени t2), включающих повреждение или гибель нейронов, изменения нейрональных сетей, в зависимости от длительности приступов

Эпилептический статус (ILAE, 2015)

КЛАССИФИКАЯ ПРИСТУПОВ ILAE 2017
Фокальный дебют
Генерализованный дебют
Неуточненный дебют
В сознании Сознание
нарушено
Билатеральные
тонико-клонические с фокальным дебютом
Моторный дебют
Автоматизмы
Атонические
Клонические
Эпилептические спазмы
Гиперкиненические
Тонические
Немоторный дебют
Вегетативные
Заторможеность поведенческих реакций
Когнитивные
Эмоциональные
Сенсорные
Моторные
Тонико-клонические
Клонические
Миоклонические
Миоклонико-тонико-клонические
Миоклонико-атонические
Атонические
Эпилептические спазмы
Немоторные (абсансы)
Типичные
Атипичные
Миоклонические
Миоклонии век
Моторные
Тонико-клонические
Эпилептические спазмы
Немоторные
Заторможеность поведенческих реакций
Неклассифицированные

Миоклонии. Первично генерализованный тонико-клонический приступ

КЛАССИФИКАЦИЯ ЭПИЛЕПСИЙ
Идиопатическая – первичная (до 65%); предполагаемая наследственная предрасположенность
Симптоматическая – вторичная; вызванная определенным заболеванием
Криптогенная – с неустановленной, скрытой причиной

Международная классификация эпилепсии и эпилептических синдромов (ILAE, Нью-Дели, 1989 г.)
1. Локализационно-обусловленные (очаговые, фокальные, локальные, парциальные)
1.1. Идиопатические
∙ Доброкачественная Э. детства с центротемпоральными спайками
∙ Э. детства с затылочными пароксизмами
∙ Первичная Э. чтения
1.2. Симптоматические
1.3. Криптогенные
2. Генерализованные
2.1. Идиопатические
2.2. Криптогенные и/или симптоматические
∙ Синдром Веста
∙ Синдром Леннокса-Гасто
∙ Э. с миоклонически-астатическими припадками
∙ Э. с миоклоническими абсансами
3. Неопределенные Э.
4. Специфические синдромы

КЛАССИФИКАЯ ЭПИЛЕПСИИ ILAE 2017
Фокальные
Генерализованные
Неуточненные
структурная
ЭТИОЛОГИЯ
ТИПЫ ПРИСТУПОВ
генетическая
неизвестная
инфекционная
метаболическая
иммунная
ТИПЫ ЭПИЛЕПСИИ
ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ
Фокальные
Генерализо-ванные
Комбинированные:
генерализованные и фокальные
Неуточнен-ные
Коморбидные состояния

Этапы диагностики эпилепсии
Установление эпилептической природы приступов
Детальное неврологическое обследование
Проведение ЭЭГ (видео-ЭЭГ, ночной мониторинг)
Применение методов нейровизуализации (КТ, МРТ, ПЭТ)
Дополнительные методы
лабораторные
биохимические
иммунологические
генетические

Электроэнцефалография

эпилептиформная активность
- Отсутствует у 10-40 % пациентов с эпилепсией
- Имеется у 1-5 % здоровых
Электоэнцефалография

МРТ сканирование

Дифференциальная диагностика эпилепсии
около 20% больных получают хроническую противоэпилептическую медикаментозную терапию ошибочно
психогенные «псевдоэпилептические» приступы (расстройства личности, тревожные и соматоформные расстройства)
соматогенные приступы (синкопы, мигрень, преходящие нарушения кровообращения)
нейрогенные приступы (дискинезии, тики, панические атаки)

Медикаментозное лечение (противоэпилептические препараты)
Хирургическое лечение
Кетогенная диета
Стимуляция блуждающего нерва
Вспомогательные методы
релаксация (йога, медитация, индивидуальная и групповая психотерапия)
акупунктура
биологическая обратная связь
Подходы к лечению эпилепсии

- точная диагностика эпилепсии (идиопатичекая, симпто-матическая) или эпилептического синдрома, характера приступов
- рациональная монотерапия (Использование одного препарата, являющегося препаратом первой очереди выбора для данного вида приступов в достаточной дозе)
Принципы противоэпилептической
терапии

Противоэпилептические препараты первой очереди выбора
Вальпроаты (депакин, конвулекс, конвульсофин)
Карбамазепин (тeгретол, финлепсин)
Леветирацетам (кеппра, бривиак)
Топирамат (топамакс)
Ламотриджин (ламиктал)
фенобарбитал и фенитоин не являются препаратами первого выбора из-за высокого риска развития побочных явлений

Благоприятный прогноз - адекватный ответ на лечение (70-80% пациентов с полным контролем пароксизмов)
Неблагоприятный прогноз - нечувствительность приступов к терапии с резистентной эпилепсией (около 30% пациентов)
Прогноз эпилепсии