Интерннің өзіндік жұмысы. Гемоглобинопатиялар

Содержание

Слайд 2

Жоспар:
Гемоглобинопатиялар
Мембранопатиялар
Орақ тәрізді клеткалы анемиялар

Жоспар: Гемоглобинопатиялар Мембранопатиялар Орақ тәрізді клеткалы анемиялар

Слайд 3

ГЕМОГЛОБИНОПАТИЯЛАР
Гемолиздік анемиянылардың бұл түрлері глобиннің полипептидтік тізбектерінде бір немесе бірнеше

ГЕМОГЛОБИНОПАТИЯЛАР Гемолиздік анемиянылардың бұл түрлері глобиннің полипептидтік тізбектерінде бір немесе бірнеше аминқышқылдардың
аминқышқылдардың басқа аминқышқылдармен орын алмастырып тұруынан болады.

Слайд 4


Негізгі этиопатогенеізі гендік мутацияның әсерінен болады.Тұқымға аутосомды мутациялық жолмен таралады.Көп жағдайда

Негізгі этиопатогенеізі гендік мутацияның әсерінен болады.Тұқымға аутосомды мутациялық жолмен таралады.Көп жағдайда гомо
гомо және гетерозиготалық түрлерінде аномальді гемоглобиндердің функциясы сақталады.

Слайд 5

Орақша жасушалық анемия

Бұл түрі S гемоглобинопатия деп аталады,яғни аномальді S гемоглобиннің түзілуімен

Орақша жасушалық анемия Бұл түрі S гемоглобинопатия деп аталады,яғни аномальді S гемоглобиннің
және эритроциттердің орақша тәрізденуімен сипатталатын туа біткен гемолиздік анемия түрі.
Орақша жасушалық анемияда эритроциттер төзімсіз болады,өмір сүруі қысқарады,тез бұзылады.Ал эритроциттердің өмірінің қысқаруы анемияға алып келеді.

Слайд 6

Клиникалық көрінісі гомозиготалы түрінде айқын ал гетерозиготалы түрінде анемия дамымайды.
Гомозиготалық түрінде

Клиникалық көрінісі гомозиготалы түрінде айқын ал гетерозиготалы түрінде анемия дамымайды. Гомозиготалық түрінде
балалардың 6-8айлығынан бастап көрініс береді.Клиникасында екі синдром көрінеді :гемолиздік нормохромдық анемияның және тамырлар тромбозы.Дерт жедел және созылмалы ағымда өтеді.Жедел түрінде Терінің лимон түсті сарғаюы;сүйектердің ишемиясы;буындық синдром;аяқ қолдардың ісіну синдромы дамиды.
Ал созылмалы түрінде жеңіл дәрежесіне қарағанда ауырлау өтеді.
.

Слайд 7

Диагносикасы:
ЖҚА:нормохромды анемия ,анизоцитоз,пойкилоцитоз;
ЖЗА:гемолиздік криз кезінде гемоглобинурия,гемосидеринурия,протеинурия
Нәжіс анализінде:Стеркобилиннің көбеюі
Миелограммада:Қанның қызыл түсті өсіндісінің

Диагносикасы: ЖҚА:нормохромды анемия ,анизоцитоз,пойкилоцитоз; ЖЗА:гемолиздік криз кезінде гемоглобинурия,гемосидеринурия,протеинурия Нәжіс анализінде:Стеркобилиннің көбеюі Миелограммада:Қанның қызыл түсті өсіндісінің гиперплазиясы
гиперплазиясы

Слайд 8

Емі:
Этиологиялық ем табылмаған;
Ауыр түрінде гемотрансфузия
Оксигенотерапия және инфузионды терапия
Гиперспленизм болғанда спленэктомия
Антиагреганттар,Спазмолитиктер

Емі: Этиологиялық ем табылмаған; Ауыр түрінде гемотрансфузия Оксигенотерапия және инфузионды терапия Гиперспленизм болғанда спленэктомия Антиагреганттар,Спазмолитиктер

Слайд 9

Мембранопатиялық анемиялар.

Туа біткен сфероцитоз(Минковский Шоффер ауруы)гендердің мутациясынан эритроциттердің перифериялық мембраналық белоктар молекуласының

Мембранопатиялық анемиялар. Туа біткен сфероцитоз(Минковский Шоффер ауруы)гендердің мутациясынан эритроциттердің перифериялық мембраналық белоктар
туа кемістігі.
Бұл аурудың басты синдромдары:анемия,сарғаю,спленомегалия,жалпы шаршағыштық,әлсіздік,ентігу байқалады.

Слайд 10

Анемияның көріністері көбінесе жасөспірім жаста сиректеу ересек жаста кездеседі.Сфероцитоздың анемиясыз,сарғаюсыз,жасырын дамитын түрлеріде

Анемияның көріністері көбінесе жасөспірім жаста сиректеу ересек жаста кездеседі.Сфероцитоздың анемиясыз,сарғаюсыз,жасырын дамитын түрлеріде
дамиды.Мұндайда эритроциттердің өмірінің қысқаруы,плейрхромия және стеркобилин мөлшерінің көбеюі анықталады. Сфероцитоздың барысы созылмалы,толқын тәрізді,өршу мен ремиссиялары кезектесіп тұрады.

Слайд 11

Диагностикасы:
Қан анализінде орташа дәрежелі нормохромдық анемия ,гемоглобин эритроциттердің параллелді азаюы байқалады.
Микросфероциттер көлемі

Диагностикасы: Қан анализінде орташа дәрежелі нормохромдық анемия ,гемоглобин эритроциттердің параллелді азаюы байқалады.
кішілеу ортасында ақшыл дағы жоқ, шар тәрізді эритроциттер осы аурудың айрықша белгілері.Бұл ауруда қан түзілу мүмкінділігі сақталады.

Слайд 12

Туа біткен микросфероцитарлық анемияның диагностикалық критерийлері:
Клиникалық үштік:Гемолиздік сарғаю,спленомегалия,анемия әдетте нормохромды.
Гемолиздік үштік:Шеттік

Туа біткен микросфероцитарлық анемияның диагностикалық критерийлері: Клиникалық үштік:Гемолиздік сарғаю,спленомегалия,анемия әдетте нормохромды. Гемолиздік
қандағы ретикулоцитоз,Эритроциттердің микросфероцитозы,эритроциттің осмостық төзімділігінің төмендеуі.

Слайд 13

Миолограммада қызыл қан түйіршіктерінің гиперплазиясы
Қанда темір мөлшерінің көбеюі
Генетикалық өзгерістер
Эритроциттер өмірінің қысқаруы
Спленэктомияның

Миолограммада қызыл қан түйіршіктерінің гиперплазиясы Қанда темір мөлшерінің көбеюі Генетикалық өзгерістер Эритроциттер
жақсы емдік әсері

Слайд 14

Емі
Спленэктомия,осы әдістен кейін науқастар сауығып кетеді.
Инфузионды терапия науқастардың жағдайына

Емі Спленэктомия,осы әдістен кейін науқастар сауығып кетеді. Инфузионды терапия науқастардың жағдайына қарап витаминотерапия тағайындалады.
қарап витаминотерапия тағайындалады.

Слайд 15

Талассемиялар

Гемоглобиннің синтезінің бұзылысының болатын туа біткен анемия қатарына жатады.Бұл патология тұқымды

Талассемиялар Гемоглобиннің синтезінің бұзылысының болатын туа біткен анемия қатарына жатады.Бұл патология тұқымды
аутосомды доминанты жолмен беріледі.Талассемияда гемоглобин тізбектер синтезінің өзара келісімділігі бұзылады.

Слайд 16

Синтезі бұзылған тізбектің түріне қарай талассемиялар бірнеше түрлерге бөлінеді;
α талассемия
Β талассемия
Фетальды гемоглобин

Синтезі бұзылған тізбектің түріне қарай талассемиялар бірнеше түрлерге бөлінеді; α талассемия Β
түзілуінің жалғасуы

Слайд 17

Талассемияның α талассемия
Β талассемия түрі жиі кездеседі.
Олардың ауырлық дәрежесіне байланысты жеңіл орта

Талассемияның α талассемия Β талассемия түрі жиі кездеседі. Олардың ауырлық дәрежесіне байланысты
ауыр түрлері кездеседі.
Клиникалық көрініс бірнеше симптомдармен көрініс береді:
Жалпы интоксикация,сарғаю симптомы, ауырсыну,гиперспленомегалия және т.б

Слайд 18

Емі

Гомозиготалы бетта таласмияның емі эритроциттердің трансфузиясы.
Гетерозиготалы алфа және бетта талассияларда гемотрансфузиялар немесе

Емі Гомозиготалы бетта таласмияның емі эритроциттердің трансфузиясы. Гетерозиготалы алфа және бетта талассияларда
спленэктомия қажетсіз.Темір пепараттарын таласмия кезінде мүлдем қолданбайды.
Имя файла: Интерннің-өзіндік-жұмысы.-Гемоглобинопатиялар.pptx
Количество просмотров: 34
Количество скачиваний: 0