Острая ревматическая лихорадка

ОПРЕДЕЛЕНИЕ
Острая ревматическая лихорадка (ОРЛ) – системное воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в ССС, развивающееся у предрасположенных к нему лиц, преимущественно молодого возраста в связи с фарингеальной инфекцией, обусловленной стрептококком группы А

ЭТИОЛОГИЯ
Причина ОРЛ - β-гемолитический стрептококк группы А (ВГСА). Представлен в природе 80 штаммами, чаще всего с ОРЛ ассоциируются штаммы М1, М3, М5, М6, М14, М18, М19, М24, М27, М29

ПАТОГЕНЕЗ
1.Непосредственное воздействие на ткани токсинов стрептококка ( экзогенные – стрептолизин-S, стрептолизин-О, гиалуроидаза ; клеточные компонетты стрептококка – М,Т,Р-протеины. М-протеин – важнейший фактор вирулентности
2.Отложенный во времени иммунный ответ на БСГА-антигены, приводящий с синтезу противострептококковых антител, перекрестно реагирующих с антигенами поражаемых тканей человека ( феномен «молекулярной мимикрии)

ПАТОМОРФОЛОГИЯ
Стадии патологического процесса в соединительной ткани :
Мукоидное набухание
Фибриноидное набухание
Гранулематоз ( образование Ашофф- Талалаевской гранулемы)
Склероз, гиалиноз

Морфологическая специфика ОРЛ
Специфический морфологический признак ОРЛ – пролиферация местных соединительнотканных клеток вокруг очагов фибоиноидного некроза , располагающихся в периваскулярной соединительной ткани, интерстиции миокарда (преимущественно левый желудочек), в области сосочковых мышц, МЖП, эндокарда). Цикл развития гранулемы 3-4 месяца.

КЛАССИФИКАЦИЯ
Клинические варианты :
Острая ревматическая лихорадка
Повторная ревматическая лихорадка
Исход :
1.Выздоровление
2.Хроническая ревматическая болезнь сердца : без порока сердца, порок сердца

Критерии Киселя - Джонсона
Большие критерии :
1.Кардит (Ведущий синдром ОРЛ (90-95%), определяет тяжесть течения и исход заболевания.Основополагающий компонент кардита – вальвулит, преимущественно митрального клапана. Симптомы ревматического вальвулита : а) дующий систолический шум на верхушке.
2.Полиартрит ( мигрирующий полиартрит преимущественно крупных и средних суставов, как правило сочетается с кардитом)

Дополнительные критерии
Лихорадка
Артралгия
Ревматическая лихорадка в анамнезе
Повышение СОЭ или СРБ
Лейкоцитоз
АВ-блокада I степени
Появление митральной или аортальной регургитации (при ЭхоГК)
Дополнительные признаки предшествующей стрептококовой инфекции (ангина, повышение титров АСЛ-О и др, положительная культуру из зева)

Клинические проявления ревматизма

Большие критерии ( продолжение)
3.Хорея (гиперкинезы, мышечная гипотония, расстройства статики и координации, сосудистая дистония, психоэмоциональные нарушения)
4.Кольцевидная эритема( бледно-розовые кольцевидные высыпания диаметром от неск. мм до 5-10 см с преимущ. локализацией на туловище и проксимальных отделах конечностей. Транзиторный мигрирующий характер.)
5.Подкожные ревматические узелки ( встречаются редко, округлые плотные малоподвижные безболезненные обазования различных размеров на разгибательной поверхности суставов, в области лодыжек,ахилловых сухожилий. Цикл обратного развития от 2 недель ло 1 месяца

Митральная недостаточ-ность
Митральная недостаточность

Митральный стеноз

Примеры клинического диагноза
Острая ревматическая лихорадка : кардит (митральный вальвулит), мигрирующий полиартрит, НКI (ФК1)
Повторная ревматическая лихорадка : кардит, сочетанный митральный порок сердца. НКIIА
Хроническая ревматическая болезнь сердца : комбинированный митрально-аортальный порок сердца. НК II Б

Лечение
Цели лечения :
Эрадикация БГСА
Купирование воспалительного процесса
Предупреждение у больных с перенесенным кардитом формирования ревматических пороков сердца
Компенсация сердечной недостаточности у больных ревматическими пороками сердца
Госпитализация всех пациентов с ОРЛ

Лечение
Антибиотики - бензилпенициллин 0,5-1млн\ед 4 раза в сутки в течение 10 дней, далее – пенициллины пролонгированного действия в режиме вторичной профилактики
Противовоспалительные средства -
НПВП (диклофенак 25-50 мг 3 раза в день), ГКС (преднизолон 20 мг\сутки) – при наличии кардита, серозита
Терапия сердечной недостаточности : диуретики, β-адреноблокаторы, сердечные гликозиды

Вторичная профилактика
Пенициллины пролонгированного действия : экстенциллин ( бензатин бензилпенициллин) 2,4 млн ЕД в\м 1 раз в 3 недели – до 10 лет
При манипуляциях на органах полости рта за 1 час до процедуры – амоксициллин 2 г однократно( при непереносимости пенициллина – азитромицин 500 мг или цефалексин 2 г)