Каллман синдромы

Синдром Каллмана – симптомокомплекс наследственных аномалий, для которого характерно сочетание вторичного гипогонадизма, расстройства обоняния (гипоосмия или аносмия) и секреция в недостаточном количестве гонадотропин-рилизинг гормона.
Впервые данный синдром был описан в 1944 году американским генетиком Каллманом.

Распространенность
Синдрома Кальмана оценивается в 10 случаев на 100 000 население. Заболевание в чаще встречается у мужчин, чем у женщин (соотношение 2:1).

Нарушения миграции аксонов биполярных клеток
в обонятельные луковицы
нарушения миграции гонадолиберинсекретирующих нейронов
в гипоталамус делеция KAL-гена, локализованного на коротком плече X-хромосомы

Симптомы характерные для синдрома Кальмана:
неполное половое созревание в период полового развития;
гипогонадизм;
бесплодие;
низкий рост;
измененное чувство обоняния.
Симптомы гипогонадизма у мужчин:
малые размеры яичек;
проявления крипторхизма
снижение либидо
эректильная дисфункция
снижение мышечной силы
общая слабость
уменьшение агрессивности
Симптомы гипогонадизма у женщин:
отсутствие менструации
сухость влагалища
боль во время полового акта

Диагноз: кариотип 46,XY; содержание в крови ЛГ, ФСГ и тестостерона- cнижено.