Кардиомиопатия

Определение
Кардиомиопатия Такоцубо - это обратимая кардиомиопатия с уникальной морфологической особенностью левого желудочка, характеризующейся вздутием верхушки желудочка; также называется стрессовой кардиомиопатией.
蛸壺

Синдром Такоцубо
Стресс-индуцированная кардиомиопатия
Синдром разбитого сердца
Синдром апикального баллонирования
Преходящая шарообразная дилатация верхушки левого желудочка
Ампульная кардиомиопатия
Транзиторное катехоламинергическое оглушение
Синдром транзиторной дисфункции левого желудочка

Эпидемиология
Распространенность составляет 1,0–2,5%, причем большинство случаев приходится на женщин в постменопаузе
Кардиомиопатия Tакоцубо – очень редкая патология (встречаемость 2% из 3000 всех сердечных приступов)

Этиология

Патогенез
Усиленная симпатическая стимуляция и её эффекты:
Многососудистый спазм коронарных артерий
Микроциркуляторная дисфункция
Катехоламин-индуцированное оглушение миокарда
Преходящая обструкция выносящего тракта левого желудочка
ИМ при окклюзии КА со спонтанным тромболизисом

Типы синдрома такоцубо - 4
ТИПИЧНАЯ АПИКАЛЬНАЯ форма (наиболее часто) - при ЭхоКГ наблюдается циркулярное баллонирование верхушечных сегментов ЛЖ и гиперкинез базальных сегментов.
СРЕДНЕЖЕЛУДОЧКОВЫЙ (гипокинез средних сегментов ЛЖ, гиперкинез базальных и апикальных сегментов),
БАЗАЛЬНАЯ (гипокинез базальных сегментов и гиперкинез верхушечных сегментов ЛЖ),
ФОКАЛЬНАЯ (локальное нарушение сократимости с признаками баллонирования)

ТИПИЧНАЯ АПИКАЛЬНАЯ
СРЕДНЕЖЕЛУДОЧКОВЫЙ
БАЗАЛЬНАЯ
ФОКАЛЬНАЯ

https://vk.com/im?peers=137402811_110666456_490370669_c148_c85&sel=362899097&w=history362899097_video&z=video13709327_456239084%2F5c56aec4d77cc8c488

Классификация InterTAK
Класс 1: синдром Такоцубо в связи с эмоциональным стрессом
Класс 2: синдром Такоцубо в связи с физическим стрессом
2а: синдром Такоцубо после физической активности, медицинских процедур
2б: синдром Такоцубо после неврологических нарушений
Класс 3: синдром Такоцубо без выявленного пускового фактора

Клиническая картина - сходна с ОКС
острая боль за грудиной
одышка
синкопе
учащенное сердцебиение
отек легких, сердечная астма
ухудшение гемодинамики (до ОСН)
кардиогенный шок
остановка сердца
ОНМК

Критерии диагноза - 4 компонента (Mayo Clinic)
1) транзиторный гипокинез, дискинез или акинез сегментов ЛЖ с вовлечением верхушки или без такового, баллоноподобное расширение полости ЛЖ, не соответствующее зоне кровоснабжения одной коронарной артерии; физический или психический травмирующий фактор, предшествующий развитию этого состояния;
2) отсутствие обструкции коронарной артерии или ангиографического свидетельства отрыва атеросклеротической бляшки;
3) появление изменений ЭКГ (любая элевация сегмента ST и/или инверсия зубца T) или незначительное повышение уровня тропонина);
4) отсутствие: предшествующей травмы головы, внутричерепного кровоизлияния, гипертрофической кардиомиопатии, феохромоцитомы или миокардита.

Международные диагностические критерии Такоцубо
(диагностические критерии InterTAK)
Преходящие признаки дисфункции левого желудочка - апикальное баллонирование или нарушение движения стенок . Возможно вовлечение правого желудочка. Могут быть все типы нарушения движений стенок одновременно. Региональное нарушение движений стенок обычно выходит за границы одного эпикардиального сосуда, реже в пределах одной коронарной артерии (фокальный синдром Такоцубо).
Предшествует синдрому Такоцубо эмоциональный,физический или их комбинация, но это необязательно
Триггерами могут быть неврологические нарушения (САК, инсульт/ТИА, головокружение) и феохромоцитома

Международные диагностические критерии Такоцубо
(диагностические критерии InterTAK) (продолжение)
4) новые изменения ЭКГ (элевация или депрессия ST, инверсия Т, удлинение QT), редко изменений нет
5) умеренно увеличены кардиальные биомаркеры (тропонин, креатинкиназа) в большинстве случаев, типично существенное увеличение МНУП
6) значимая коронарная болезнь сердца не противоречит синдрому такоцубо
7) у пациентов нет признака инфекционного миокардита (для исключения миокардита необходимо МРТ сердца)
8) заболевают преимущественно женщины в постменопаузе

Диагностика
ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫЕ:
ЭКГ
ЭхоКГ
(оценка сократимости и локальных нарушений)
КАГ для исключения ОКС
МРТ сердца для исключения острого миокардита
МСКТ коронарных артерий стабильным больным
ЛАБОРАТОРНЫЕ:
ОАК
МНУП
Тропонины

ЭКГ-признаки
Изменения на ЭКГ при синдроме Такоцубо не являются специфичными и напоминают картину инфаркта миокарда с элевацией ST передней локализации. Однако существуют признаки, позволяющие в некоторых случаях различить данные состояния:
Отношение подъёма ST в V4-V6 к подъёму ST в V1-V3 больше 1
Отсутствие реципрокной депресии ST

Высокий риск - как минимум 1 большого или 2 малых факторов риска (ФР)

Ведение пациентов низкого риска
Пациенты с низким риском могут быть переведены в палату.
С легким течением заболевания и ФВ >45 % не требуют специального лечения и могут быть выписаны в ближайшее время
ФВ 35–45 %, но к низкому риску - бета-блокаторы: метопролол, карведилол; иАПФ.
Под наблюдением 3–6 месяцев после выписки, с проведением сердечной визуализации (ЭхоКГ, МРТ) и пересмотром терапии в случае необходимости.

Лечение пациентов высокого риска
В ОИТ с ЭКГ мониторингом и реанимационным оснащением в течение 72 часов и более.
Бета-блокаторы в случае:
• ФВ <45 %;
• градиент обструкции ВТЛЖ >40 мм рт. ст. и САД <110 мм рт. ст.;
• нарушения ритма (ФП, ТП, ЖТ, ФЖ);
Ингибиторы АПФ, если ФВ <45 %.
Апикальные тромбы:
• присутствуют – низкомолекулярные гепарины (НМГ) и оральные антикоагулянты в течение более 3 месяцев;
• отсутствуют (но есть большая площадь акинетичного миокарда в области верхушки) – профилактические дозы НМГ;

Апикальные
тромбы

Кардиогенный шок
Особенности при Такоцубо: повышение уровня катехоламинов, значит инотропные препараты - адреналин, добутамин, дофамин, милринон и норадреналин приводит к ухудшению состояния!
Оценить необходимость в экстракорпоральной мембранной оксигенации (ЭКМО), временных левожелудочковых вспомогательных устройств;
Внутривенно низких доз левосимендана (если вспомогательные устройства недоступны).
После выписки - под наблюдением 3–6 месяцев.

Клинический пример 1
Больная Я., 34 года, поступила в областной кардиологический диспансер, г. Рязань, с жалобами на интенсивные давящие боли слева от грудины, возникшие в состоянии покоя с продолжительностью до двух часов без иррадиации, тошноту, рвоту, выраженную общую слабость.

Жалобы
На интенсивные давящие боли слева от грудины, возникшие в покое с продолжительностью до 2 часов без иррадиации.
На тошноту, рвоту
Выраженную общую слабость

Анамнез заболевания
Кардиологический анамнез отсутствует
За несколько недель до госпитализации перенесла тяжелый стресс
Накануне вечером почувствовала тошноту и дискомфорт за грудиной
В день госпитализации возникли сильные загрудинные боли

Анамнез заболевания
5. Бригада СМП зарегистрировала на ЭКГ подъём сегмента ST и патологический зубец Q
6. Срочно госпитализирована для проведения экстренного чрезкожного вмешательства

Анамнез жизни
Наследственность отягощена: отец перенёс 2 инфаркта миокарда (в 36 и 44 года)
Менструации регулярные, 2 беременности, завершившиеся срочными родами

Данные осмотра
Состояние средней тяжести
Вес 44 кг, рост 154 (ИМТ 18,5)
Кожные покровы и видимые слизистые обычной окраски, чистые

Данные осмотра
4. Аускультация лёгких: над лёгкими дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧДД 17 в мин
5. Аускультация сердца: 1 тон ослаблен на верхушке, ритм сердца правильный; АД 110/70 мм рт. ст., ЧСС 85 уд/мин
6. Живот при пальпации мягкий, безболезненный, печень не увеличена, физиологические отправления в норме

Описание ЭКГ
На ЭКГ при поступлении синусовый ритм, неполная блокада правой ножки Гиса, элевация сегмента ST в V3-6, патологический зубец Q в отведениях I, II, III, aVF, V4-6

Данные КАГ
Для оценки состояния коронарного русла в день поступления больной была проведена коронарография, при которой данных за атеросклеротическое поражение эпикардиальных артерий получено не было.

Данные ЭХО
При проведении эхокардиографии выявлено: уменьшение толщины стенок левого желудочка до 0,5-0,6 см, расширение полости левого желудочка к верхушке до 4,5 см, выраженная гипокинезия нижней трети межжелудочковой перегородки, области верхушки с переходом на нижнюю треть задне-боковой стенки, гиперкинез базальных отделов левого желудочка. Умеренная легочная гипертензия. Фракция выброса – 64%.

Данные ЭХО

Биохимический анализ крови
При анализе биохимии крови следует отметить несущественное повышение сердечного тропонина Т до 1,08 нг/мл (норма менее 0,02 нг/мл). Прочие показатели крови находятся в пределах нормы.

Дифференциальный диагноз
Дифференциальный диагноз проводился с инфарктом миокарда 1 типа. С учетом несущественного повышения сердечного тропонина Т и несоответствие уровня его повышения трансмуральному повреждению миокарда по данным ЭКГ и эхокардиографии, специфические для КТ

Диагноз
На основании клинически и данных дополнительных методов исследования больной выставлен диагноз: Кардиомиопатия такоцубо. Циркулярный инфаркт миокарда, тип 2.

Лечение
Проводилась терапия антиагрегантами (клопидогрель 75 мг/сут, ацетилсалициловая кислота 100 мг/сут), антикоагулянтами (эноксапарин 1,2 мл/сут). β-адреноблокаторами (метопролол 12,5 мг/сут), ингибиторами ангиотензинпревращающего фермента (периндоприл 2 мг/сут)

Клинический случай 2
Пациентка П., 70 лет, поступила в отдел реанимации и интенсивной терапии.
Жалобы: на давящие боли за грудиной, выраженную одышку, слабость.
При поступлении: АД – ​135/80 мм рт. ст.; ЧСС – ​84 уд./мин; сатурация кислорода по данным пульсоксиметрии (без ингаляции кислорода) – ​93%.
Дополнительные тоны и шумы при аускультации сердца, а также хрипы в легких не выслушивались.

В анамнезе – ​хроническая ишемическая болезнь сердца с сопутствующей артериальной гипертонией (выписка – ​2013 г.), резекция желудка по поводу онкозаболевания (2012 г.), частичная резекция щитовидной железы (2006 г.) с последующим приемом гормонозаместительной терапии (последние два года уровень гормонов не контролировался).

Боли в течение последних 10-14 дней после стрессовой ситуации, прогрессирующий характер.
За день до поступления - интенсивный приступ боли в грудной клетке длительностью до 1 ч со снижением АД до 60/40 мм рт. ст.
Вызвали СМП, боль купирована ненаркотическими анальгетиками.
На ЭКГ подъeм сегмента ST до 0,5 мм в грудных отведениях, что особенно явно при оценке ЭКГ в сравнении с архивными (рис. 1).

От госпитализации пациентка отказалась, однако в связи с рецидивированием болевого синдрома на следующее утро обратилась в поликлинику Института кардиологии.
При поступлении на ЭКГ отмечались негативные зубцы Т в грудных отведениях (рис. 1).
В результатах лабораторных анализов: незначительное, но диагностически значимое повышение МВ-фракции креатинфосфокиназы – ​КФК (26 Ед/л при норме <24 Ед/л) и тропонина Т (0,39 нг/мл при норме <0,1 нг/мл).

Для оценки нарушений сегментарной сократимости проведена эхокардиография (ЭхоКГ), по данным которой отмечалась баллоноподобная дилатация апикальных отделов левого желудочка (ЛЖ) – ​дискинезия.
Выраженные нарушения сократительной способности ЛЖ не соответствовали минимальным изменениям на ЭКГ и незначительному повышению уровней кардиоспецифических ферментов.
Существенная митральная регургитация 2-3+ и, как следствие описанных изменений, выраженная вторичная легочная гипертензия (градиент на трехстворчатом клапане – ​55 мм рт. ст.).

Пациентка П. госпитализирована с рабочим диагнозом «острый коронарный синдром (ОКС) без стойкой элевации сегмента ST», и в 1-е сутки ее вели по соответствующему алгоритму.
Были назначены двойная антитромбоцитарная терапия, фондапаринукс, статины, а также антиангинальная и гипотензивная терапия (периндоприл, бисопролол, эплеренон, кверцетин, триметазидин в стандартных дозах).
Пациентка соответствовала категории высокого риска развития осложнений (повышение уровня тропонина, динамические изменения ЭКГ, 143 балла по шкале GRACE), поэтому ангиография было проведена на следующее утро.
Коронаровентрикулография (КВГ) не выявила поражения коронарных артерий, но характерная конфигурация ЛЖ с акинезом и баллоноподобной дилатацией верхушечных сегментов натолкнула на мысль о синдроме такоцубо (СТ) (рис. 3).

По данным кардио-МРТ на 5-е сутки, у пациентки П. был подтвержден диагноз СТ, в частности апикальный вариант этого заболевания, который является наиболее распространенным и встречается у 75-80% больных.

Пациентка П. может быть отнесена к категории высокого риска развития осложнений (один большой фактор – ​митральная регургитация до 3+ и два малых фактора – ​возраст и удлинение QTc).
После постановки диагноза СТ она продолжила принимать β-блокаторы, иАПФ, а также один антитромбоцитарный препарат (клопидогрель – ​с учетом гастроэнтерологического анамнеза).
Антикоагулянтная терапия была отменена на 4-е сутки заболевания после постановки диагноза и расширения двигательного режима.

На фоне терапии наблюдалось постепенное снижение уровней тропонина и КФК, а также улучшение регионарной сократимости ЛЖ по данным ЭхоКГ с полной нормализацией на 10-е сутки, что укрепило уверенность в диагнозе (рис. 5).
ЭКГ при выписке из стационара (10е сутки) представлена на рисунке 6.
Обращает внимание отсутствие четкой локализации изменений на ЭКГ (глубокие отрицательные зубцы Т определяются практически во всех отведениях) и характерное удлинение интервала QTc.

Пациентка П. была успешно выписана из стационара на 10-е сутки заболевания. На момент выписки состояние стабильное, клиническая симптоматика СН отсутствует.

Клинический случай 3
61-летняя женщина с гипертонией и гипотиреозом доставлена в отделение неотложной помощи с острым приступом сильной боли в грудной клетке. Она сообщила о нескольких недавних стрессовых факторах, включая смерть ее собаки.

Инструментальная диагностика
На ЭКГ отмечался подъем сегмента ST в переднелатеральных отведениях.
Экстренная коронарография выявила нормальные коронарные артерии.
Вентрикулография левого желудочка (Видео 1 и Панель А[диастола] и панель В [систола]) и контрастная эхокардиография (видео 2) выявили тяжелый гипокинез в апикальных сегментах и гипердинамические базальные сегменты, с фракцией выброса от 40 до 45%

https://vk.com/away.php?to=https%3A%2F%2Fyoutu.be%2FwOf9B5BMg04&cc_key=

Лечение
Установлен диагноз кардиомиопатии такоцубо.
Была начата терапия ингибиторами АПФ и бета-блокаторами, в результате боль в груди была устранена.

Эхокардиограмма, полученная через 1 месяц после приступа, выявила нормализацию движения сердечной стенки и увеличение фракции выброса от 65 до 70%.
При последующем наблюдении через 1 год после случая, симптомы не повторялись.

Список литературы:
Takotsubo Cardiomyopathy: A Brief Revie
Кардиомиопатия Такоцубо: этиология, диагностика и оптимизация лечения, С.-Х. Ван, Дж. Дж. Лианг
Е. А. БУТКО /Харьковская медицинская академия последипломного образования, Харьков, Украина/ Синдром Такотсубо
Документ международного консенсуса экспертов по синдрому Такоцубо (часть I): клинические характеристики, диагностические критерии и патофизиология
КЛИНИЧЕСКОЕ НАБЛЮДЕНИЕ КАРДИОМИОПАТИИ ТАКОЦУБО, О.И. Норкина, С.В. Селезнёв
European Heart Journal (2018) 39/ 2047 - 2062
https://health-ua.com/article/43769-sindrom-razbitogo-serdtcaklinicheskij-sluchaj