Классификация нарушений спинномозгового кровообращения. Диагностика и дифференциальная диагностика

Миелоишемия
медленно прогрессирующее течение сосудистого поражения спинного мозга различной этиологии.

Причины ишемического нарушения СМ кровообращения
Патологические изменения сосудов, кровоснабжающих СМ:
Врожденные причины (мальформации СМ сосудов, коарктация аорты, гипоплазия сосудов);
Приобретенные причины (атеросклероз аорты и ее ветвей, тромбозы и эмболии)
Ишемическое поражение СМ при сдавлении сосудов, кровоснабжающих СМ (беременная матка, ЛУ при лимфогранулематозе, туберкулезе);
Ятрогенные факторы (радикулотомия со случайным пересечением радикуло-медулярной артерии, инъекционные мероприятия).

Факторы риска развития миелоишемии
Некорректируемые
Стеноз позвоночного канала;
Аномалии развития позвоночника;
Аномалии развития сосудистой системы СМ.
Корректируемые
Атеросклероз;
Дислипидемия;
Артериальная гипертония;
СД;
Курение;
Неадекватные физические и психоэмоциональные перегрузки;
Нескоординированные и несбалансированные движения.

1. Патологические изменения сосудов, кровоснабжающих СМ
Врожденные: гипоплазия сосудов, аневризмы, коарктация аорты;
Приобретенные: атеросклероз, тромбоз, флебит, эмболия, варикоз, артериит, недостаточность кровообращения при СН.

2. Ишемическое поражение СМ при сдавлении сосудов, кровоснабжающих СМ
Опухоли, увеличенные лимфоузлы грудной и брюшной полости, межпозвонковые грыжи, опухоли, воспалительный инфильтрат, обломки позвонка при его переломе;
У беременных женщин плод на второй половине беременности сдавливает аорту, что при определенных анатомо-функциональных состояниях может приводить к недостатку кровотока к нижним сегментам СМ.

Схема распространенности ишемических изменений спинного мозга от D5 до S4
1 – брюшная аорта; 2 – большая радикуломедуллярная артерия Адамкевича с L3 корешком; 3 – верхняя дополнительная радикуломедуллярная артерия, сопровождающая D8 корешок слева
Скоромец А.А. Сосудистые заболевания спинного мозга: Руководство для врачей / А.А. Скоромец, В.В. Афанасьев, А.П. Скоромец, Т.А.Скоромец; под ред. Проф. А.В. Амелина и Е.Р. Баранцевича. – СПб.: Политехника, 2019. – 341 с.: ил.

3. Влияние ятрогенных факторов
Осложнения вмешательств на позвоночнике или аорте;
Диагностические операции (люмбальная пункция), спинномозговая анестезия;
Локальное введение лекарственных препаратов в позвоночник;
Мануальная терапия.

КЛАССИФИКАЦИЯ
НАРУШЕНИЙ СПИННОМОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ

ОБЩАЯ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА НАРУШЕНИЯ СПИННОМОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
Геморрагические инсульты СМ встречаются реже ишемических, развиваются остро или подостро, их клиническая картина менее разнообразна. Особого рассмотрения требует клиническая картина развития ишемического инсульта.

Начальные проявления недостаточности кровообращения СМ:
Жалобы на периодическую утомляемость, слабость, чувство зябкости, ползания мурашек, потливость, изменение цвета кожи конечностей, боли по ходу позвоночника с иррадиацией;
Ощущения длятся от 1-2 минут до 2-3 часов, возникают в условиях повышенной потребности мозга в притоке крови к отдельным его областям;
Необходимые исследования: ЭНМГ, дозированная ходьба, приседания.

II. Преходящие нарушения спинномозгового кровообращения
Остро возникающие симптомы функций СМ в виде парапарезов, плегии с нарушениями чувствительности или без них, расстройствами функций тазовых органов, которые восстанавливаются в течение 24 ч.
Наиболее типичное проявление - Миелогенная перемежающаяся хромота (по Д.К. Богородинскому и А.А. Скоромцу)
Клинически: центральный или вялый парапарез ног с отсутствием глубоких рефлексов и снижением мышечного тонуса. На высоте слабости - оживление коленных и ахилловых рефлексов, появление знака Бабинского.
Расстройства чувствительности: гиперестезия по сегментарному или проводниковому типу, иногда пятнистая гипестезия.
Расстройства сфинктеров: императивные позывы к мочеиспусканию или задержка мочеиспускания и стула.

Патогенез
Нарушение притока крови к мотонейронам передних рогов спинного мозга. В норме при физической нагрузке сосуды на уровне центров передних рогов СМ расширяются.
При сужении просвета - кровоток во время нагрузки уменьшается, кровообращение двигательных центров ухудшается и выявляются или усиливаются спинальные симптомы.

Патогенез
При дегенеративных изменениях позвоночника и врожденном синостозе происходит раздражение корешковых артерий в зоне прохождения их через межпозвонковые отверстия, в результате чего наступают спазм сосудов и преходящее расстройство СМ кровообращения.

Синдром каудогенной перемежающейся хромоты
Этиология: преходящая ишемия корешков конского хвоста.
Клинчески:
Парестезии, возникающие при ходьбе;
После непродолжительного отдыха проходят самостоятельно;
Позже присоединяется слабость в ногах.

Синдром «падающей капли»
При резком повороте или запрокидывании головы назад возникает приступ резкой слабости в руках
Потери сознания нет
Приступ проходит через несколько минут, сила в конечностях восстанавливается

Синдром Унтерхарншейдта
Приступы быстро возникающего тетрапареза с кратковременным выключением сознания
Этиология: резкая ишемия ретикулярной формации ствола мозга

III. Хроническое нарушение спинномозгового кровообращения
Субкомпенсированная миелоишемия
Двигательные расстройства (спастические, атрофические или смешанные парезы) с нарушением функции ходьбы.
Нестойкие нарушения чувствительности и функции сфинктеров тазовых органов.
Двигательная способность сохранена в полной мере.
Декомпенсированная миелоишемия
Спастические, атрофические или смешанные пара- и тетрапарезы.
Более стойкие расстройства чувствительности и фунций сфинктеров

Клиническая картина
Начало заболевания: гипотрофия мышц, появление фасцикуляций как в руках, так и в ногах; скованность или слабость в ногах, парестезии в дистальных отделах НК.

Поражение шейных сегментов СМ
Атрофический парез соответствующих миотомов с арефлексией на руках.
У двух третей пациентов к атрофии мышц плечевого пояса присоединяются аналогичные явления и мыщцах туловища, тазового пояса.
У трети пациентов - повшение глубоких рефлексов и развитие синдрома БАС.
Бульбомиелоишемия: атрофия и фасцикуляторные подергивания мышц языка, мягкого неба, круговой мышцы рта (часто на фоне аномалии Киммерли).

Поражение нижней половины СМ
Спастический парапарез ног, проводниковый или сегментарный тип расстройства чувствительности, нарушение функции тазовых органов.
Вначале - перемежающийся характер, затем - необратимые и стойкие изменения.

развивается остро (до суток) или подостро (от 2 до 5 суток);
Нижняя половина спинного мозга;
Имеется фаза предвестников (близких и отдаленных микроинсультов):
преходящая слабость нижних или верхних конечностей;
преходящие парестезии и онемения в зоне дерматома или по спинальному проводниковому типу;
преходящие нарушения тазовых органов (недержание/задержка кала/мочи);
IV. Ишемический спинальный инсульт

Боль → паралич (тетра-, параплегия или миотомный парез);
Рефлекторные церебральные расстройства: обморок, головная боль, тошнота, общая слабость;
Расстройства тазовых органов, нарушения чувствительности;
Быстрое развитие трофических
расстройств (язвы, пролежни в
области трохантеров и крестца).

СИНДРОМЫ ПОРАЖЕНИЯ РАЗНЫХ УРОВНЕЙ СПИННОГО МОЗГА
Поражение радикуломедуллярных артерий шейного утолщения;
Поражение большой передней радикуломедуллярной артерии Адамкевича;
Поражение нижней дополнительной радикуломедуллярной артерии (Депрож-Готтерона);
Поражение задней спинальной артерии.

I. Поражение радикуломедуллярных артерий шейного утолщения
Этиология: травмы с гиперэкстензией головы («травма ныряльщика»)
Клинически:
Сегментарные двигательные (от легких парезов до полной тетраплегии) и проводниковые чувствительные (преимущественно поверхностные) нарушения;
Расстройства функции тазовых органов.

II. Поражение большой передней радикуломедуллярной артерии Адамкевича
Компрессия артерии Адамкевича часто развивается после подъема тяжестей, неловкого движения.
Клинически:
Острое развитие нижнего парапареза, вплоть до плегии;
Мышечный тонус понижается (вялый паралич);
Угасание коленных и ахилловых рефлексов;
Нарушения поверхностной чувствительности по проводниковому типу;
Расстройства функций тазовых органов центрального и периферического типа

III. Поражение нижней дополнительной радикуломедуллярной артерии (Депрож-Готтерона)
Преходящие нарушения - по типу каудогенной перемежающейся хромоты.
При компрессии дополнтельной артерии, идущей с корешками LV или SI, развивается синдром поражения СМ различной степени выраженности: от легких параличей отдельных мышц до тяжелого эпиконусного синдрома с анестезией в аногенитальной области, грубые тазовые и двигательные расстройства - синдром парализующего ишиаса.

IV. Поражение задней спинальной артерии
Чаще встречается в шейном отделе спинного мозга, реже в грудном и поясничном;
Сегментарное нарушение всех видов чувствительности;
Выпадение глубоких и тонических рефлексов;
Выключение глубокого суставно-мышечного чувства, сопровождающееся сенситивной атаксией.

КОМПРЕССИОННО-СОСУДИСТЫЕ СИНДРОМЫ
Клиническая картина меняется как от размеров инфаркта по длине, так и по распространенности его по поперечнику спинного мозга. В одних ситуациях может поражаться изолированно только серое вещество или какая-то его часть, в других - и серое, и белое одновременно в одной правой или левой половине поперечника.

Рассматриваемые синдромы
Синдром полного поперечного поражения;
Синдром ишемии вентральной зоны;
С. Броун-Секара ишемического генеза;
Переднероговой С.;
С. центромедуллярного инфаркта;
Ишемический синдром БАС.

I. Синдром полного поперечного поражения
Этиология: окклюзия в бассейне передней и задних спинальных артерий.
Клинически:
нижняя параплегия, параанестезия с утратой всех видов чувствительности (включая суставно-мышечную и тактильную);
нарушение функции тазовых органов;
вегетативно-трофические изменения в нижней половине тела.
ниже сегментарных расстройств - повышение тонуса мышц, легкая гипотрофия, оживленные или высокие глубокие рефлексы
Патологические кистевые или только стопные знаки: Россолимо-Вендеровича, Бабинского, Оппенгейма и др.

II. Синдром ишемии вентральной зоны
Этиология: поражение передней спинальной артерии или общего ствола крупной передней радикуломедуллярной артерии.
Клинически:
одновременное развитие нижней параплегии и параанестезии диссоциированного типа;
повышение глубоких рефлексов и мышечного тонуса;
нарушение функции тазовых органов (задержка мочи и кала);
сохранность глубой и тактильной чувствительности (задние канатики интактны).
Отдельно выделяют: С. Преображенского (грудной уровень) и С. Станиславского-Танона (поясничное утолщение).

III. Синдром Броун-Секара ишемического генеза
Ипсилатеральный вялый парез, который перерождается в спастический;
Гиперрефлексия, положительный симптом Бабинского;
Утрата проприоцептивной, вибрационной и дискриминационной чувствительности на той же стороне ниже уровня поражения (поражение задних канатиков);
Сохранение болевой и температурной чувствительности на стороне поражения (волокна перекидываются на противоположную сторону раньше и поднимаются в составе латерального спиноталамического тракта на другой половине СМ)
Утрата болевой и температурной чувствительности на противоположной стороне

IV. Ишемический переднероговой синдром
Полиомиелоишемия
Этиология: поражение ветвей спинальной артерии с ограниченной ишемией в пределах передних рогов.
Клинически:
вялые паралич мышечных групп в соответствующем миотоме с атонией, атрофией и арефлексией;
отсутсвие расстройств чувствительности;
На ЭНМГ: переднероговая активность (ритм "частокола")

V. Синдром центромедуллярного инфаркта
Вялые параличи мышц туловища и нижних конечностей;
Сегментарные расстройства чувствительности;
Утрата соответствующих глубоких рефлексов
Клинически напоминает сирингомиелию.

VI. Ишемический синдром БАС
Возникает при хроническом поражении шейных радикуломедуллярных артерий
Клинически:
сочетание вялого и спастического пареза;
фасцикулярные подергивания мышц;
легкие сегментарные нарушения чувствительности.

ДИАГНОСТИКА И ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА НАРУШЕНИЙ СПИННОМОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ
Актуальность: более чем в половине случаев (56%) клинически диагностировали не ишемическую миелопатию, а поражение СМ другой природы, в частности миелит (24%), опухоль (14%), гематомиелию (6,4%).

Сосудистые поражения следует дифференцировать с:
Компрессионным процессом в позвоночном канале (опухоль, грыжа межпозвонкового диска, эпидурит, переломы позвонков);
Поперечным миелитом;
Рассеянным склерозом;
Гематомиелией;
Артериовенозными мальформациями;
Сирингомиелией;
Передним подострым полиомиелитом;
БАС.

Миелит и острый инфаркт спинного мозга
Появление признаков инфекционного процесса перед проявлением мозговых симптомов (лихорадка, изменения крови);
Медленное нарастание неврологических симптомов (вялая параплегия, нет признаков преходящего нарушения СМ кровообращения).
Клеточно-белковая диссоциация (при ОИ - белково-клеточная).

Рассеянный склероз
Спинальные симптомы также развиваются остро;
Но - спастические, а не вялые параличи;
Диссоциированное расстройство чувствительности;
Церебральные симптомы;
Изменение психики;
Молодой возраст;
Отсутсвие изменений в СМЖ.

Артериовенозные мальформации
Острое развитие, но преобладание оболочечных симптомов;
Спинальное субарахноидальное кровоизлияние (резкая боль, менингеальные симптомы, кровянистый ликвор);
Церебральные симптомы (головные боли, нарушение сознания);
Положительный симптом артериального толчка.

Опухоли спинного мозга
Медленное прогрессирующее течение без стабилизации процесса;
Ассиметрия спинальных симптомов;
Белково-клеточная диссоциация;
Костные изменения позвоночника (симптом Эльсберга-Дайка - корни дуг позвонков принимают неправильную форму, а расстояние между ними увеличивается)

Дегенеративные процессы в позвоночных двигательных сегментах
При формировании протрузий (выбухание межпозвонкового диска до 2 мм) и грыж дисков (выпячивание диска более чем на 2 мм) происходит нарушение кровотока в компримирующихся участках внутреннего позвоночного венозного сплетения.
Клинически:
Боли, иррадиирующие по ходу иннервации чувствительности соответствующим корешком - по дерматому

Дискогенно-артериальная радикуломиелоишемия
Клинически: острое развитие локально-корешковой боли (гипералгический криз длительностью до 2-3 суток), после чего она исчезает, но развивается резкая слабость миотомов (парез стопы+парез ягодичных мышц), исчезают глубокие рефлексы на ногах.
Этиология:компрессия сохраняется на своем уровне грыжи, однако развивающаяся ишемия сегментов СМ выше места компрессии прерывает поток болевых импульсов в ГМ, восприятие боли прекращается.

Методы диагностики
Инструментальные:
МРТ (в режиме Т2) и КТ позвоночника;
спинальная ангиография;
контрастная аортография;
флебография;
электронейромиография,
транскраниальная магнитная стимуляция;
Лабораторные: исследование СМЖ (гиперальбуминоз в острой фазе инсульта), клинический минимум.

Селективная спинальная ангиография
Через бедренную артерию в аорту вводится катетер → исток межреберной и поясничной артерии;
Введение контрастного вещества (3-5 мл) вручную под небольшим давлением (6 кг);
Серия ангиограмм;
Обнаруживают корешковые артерии, в т.ч. артерию Адамкевича.
Особенно ценна ангиография при артериовенозных аневризмах и др. сосудистых аномалиях СМ.
Артериовенозная мальформация спинного мозга на уровне 11, 12-го грудных позвонков

МРТ
Наиболее информативны снимки в режиме Т2.
В саггитальной плоскости - гиперинтенсивные очаговые изменения СМ в виде "вертикальной полосы", иногда с отеком и локальным увеличением толщины СМ при остром начале;
При нарушении ГЭБ - накопление контраста;
DWI-режим - цитотоксический отек.
На фоне грыжи C5-C6 при гипер-экстенсивном движении головы развился ишемический инсульт в шейных сегментах