Комбинированный порок сердца

Содержание

Слайд 2

На момент осмотра возраст: 8 месяцев 2 дня (30.12.15)
Поступила планово 22.08.2016 (7

На момент осмотра возраст: 8 месяцев 2 дня (30.12.15) Поступила планово 22.08.2016
мес. 28дн.) , по соц. показаниям

Слайд 3

Основное заболевание:
Врожденный порок сердца:
Рекоартация аорты. Состояние после резекции суженного участка

Основное заболевание: Врожденный порок сердца: Рекоартация аорты. Состояние после резекции суженного участка
аорты с формированием анастомоза по типу конец в конец.
Удаление окклюзионного устройства из ОАП, пересечение с ушиванием ОАП.
Пластика ствола легочной артерии.
Вторичный мышечный ДМЖП, ДМПП.
ХСН 2 ФК. Высокая легочная гипертензия.

Слайд 4

Сопутствующие заболевания:
Рахит, период разгара, подострое течение, средней степени тяжести.
Белково-энергетическая недостаточность смешанного

Сопутствующие заболевания: Рахит, период разгара, подострое течение, средней степени тяжести. Белково-энергетическая недостаточность
генеза, средней степени тяжести (ДМТ 20%).
Задержка речевого развития.

Слайд 5

Anamnesis vitae

Ребенок от 5 беременности, протекавшей на фоне ОАА (1 м/а), ОГА

Anamnesis vitae Ребенок от 5 беременности, протекавшей на фоне ОАА (1 м/а),
(ВУИ -ЦМВ, ТОХО),анемии легкой степени, гипотиреоза, вызванного беременностью, варикозной болезни вен нижних конечностей
Роды 4 стремительные в 39 недель. АО 8/9 баллов. Масса 2865(3) г ,рост 48см(3), окружность головы 34см(4), ОГ 32см(3). М/L=59,68

Слайд 6

К 5 суткам у ребенка появилась нарастающая дыхательная и сердечная недостаточность, в

К 5 суткам у ребенка появилась нарастающая дыхательная и сердечная недостаточность, в
связи с чем она была переведена в ОАРИТ в тяжелом состоянии с течением инфекционного процесса (врожденная пневмония).
В реанимации получала АБТ, верошпирон, фуросемид.
ЭХО-КГ, МСКТ в ОАРИТ: ВПС: ДМПП, ДМЖП, ОАП.
Наследственность отягощена: у старшей сестры комбинированный ВПС (оперативное лечение)

Слайд 7

Топика поражения сердца Комбинированный врожденный порок сердца:

Открытый аортальный проток
Коарктация аорты
ДМЖП, ДМПП
Две фистулы коронарных

Топика поражения сердца Комбинированный врожденный порок сердца: Открытый аортальный проток Коарктация аорты
артерий с правым предсердием

Слайд 8

Низкое
давление

Низкое давление

Слайд 9

Паллиативная операция

На 12 сутки в АОКБ (г. Архангельск)
Закрытие ОАП спиралью
Балонная дилатация КоА

Паллиативная операция На 12 сутки в АОКБ (г. Архангельск) Закрытие ОАП спиралью Балонная дилатация КоА

Слайд 10

Показания к закрытию ОАП Класс I

расширение левых отделов сердца и/или признаки ЛГ при

Показания к закрытию ОАП Класс I расширение левых отделов сердца и/или признаки
наличии сброса крови слева направо (уровень доказательности C)
Состояние средней степени тяжести. Медленно нарастает периоральный цианоз, одышка,SaO2 до 98%, появился градиент давления рука/нога 30 мм рт.ст.

Слайд 12

19.01-29.01 ССХ, 29.01-4.02 отделение патологии новорожденных и недоношенных ФГБУ СЗФМИЦ им. Алмазова
Коррекция

19.01-29.01 ССХ, 29.01-4.02 отделение патологии новорожденных и недоношенных ФГБУ СЗФМИЦ им. Алмазова
КоА

Повторное оперативное лечение
в возрасте 27 суток.

Слайд 13

Показания к коррекции КоА Класс I

Хирургическое вмешательство должно быть выполнено у пациентов с

Показания к коррекции КоА Класс I Хирургическое вмешательство должно быть выполнено у
КоА при среднем градиенте систолического давления выше 30 мм рт. ст. по данным допплеровского исследования (уровень доказательности С)

Слайд 15

Удаление окклюзирующего устройства из ОАП, пересечение с ушиванием ОАП

Удаление окклюзирующего устройства из ОАП, пересечение с ушиванием ОАП

Слайд 16

Резекция суженного участка аорты с формированием анастомоза по типу «конец в конец».

Резекция суженного участка аорты с формированием анастомоза по типу «конец в конец».

Слайд 17

Сужение ствола легочной артерии, подшиванием графта (для компенсации гемодинамики ДМЖП).

Сужение ствола легочной артерии, подшиванием графта (для компенсации гемодинамики ДМЖП).

Слайд 18

7 мм

6 мм

5 мм

7 мм 6 мм 5 мм

Слайд 19

Послеоперационные осложнения
тромбоз общей бедренной артерии (гепаринотерапия)
- постинтубационный трахеобронхит

Послеоперационные осложнения тромбоз общей бедренной артерии (гепаринотерапия) - постинтубационный трахеобронхит

Слайд 20

Радикальная операция
4 мес 17 сут
12.06-29.06.2016
(ФГБУ ФМИЦ им. Алмазова)

Радикальная операция 4 мес 17 сут 12.06-29.06.2016 (ФГБУ ФМИЦ им. Алмазова)

Слайд 21

Показания к закрытию ДМЖП Класс IIa

Закрытие ДМЖП целесообразно, если сброс крови слева

Показания к закрытию ДМЖП Класс IIa Закрытие ДМЖП целесообразно, если сброс крови
направо происходит при отношении легочного минутного объемного кровотока к системному более чем 1,5 и если системное легочное давление составляет менее 2/3 от системного давления, а ОЛС менее 2/3 системного сосудистого сопротивления (уровень доказательности В).

Слайд 22

В условиях ИК и фармако-холодовой кардиоплегии
Ушивание 2х фистул коронарных артерий с

В условиях ИК и фармако-холодовой кардиоплегии Ушивание 2х фистул коронарных артерий с ПП
ПП

Слайд 23

Закрытие дефектов МЖП (9*6, 5*5, разделеные основанием передней папиллярной мышцы) С

Закрытие дефектов МЖП (9*6, 5*5, разделеные основанием передней папиллярной мышцы) С большими
большими техническими трудностями дефекты закрыты отдельными заплатами ксеноперикарда.

Слайд 24

Пластика комиссуры трикуспидального клапана (при контрольной гидравлической пробе ф-я признана удовлетворительной)
Пластика

Пластика комиссуры трикуспидального клапана (при контрольной гидравлической пробе ф-я признана удовлетворительной) Пластика
ствола легочной артерии аутоперикардом
Формирование разгрузочной фистулы на уровне предсердий 3-4 мм (сброс L-R)

Слайд 25

Выписана в удовлетворительном состоянии на 14 сутки.

Выписана в удовлетворительном состоянии на 14 сутки.

Слайд 26

Объективное исследование

Состояние средней степени тяжести.
Кожа бледно-розовая, периоральный цианоз.
Сосудистый рисунок на голове,

Объективное исследование Состояние средней степени тяжести. Кожа бледно-розовая, периоральный цианоз. Сосудистый рисунок
груди.
На груди келлоидный рубец по межреберной линии слева.

Слайд 27

Продольный рубец 10см, малые послеоперационные рубцы в проекции мечевидного отростка.

Продольный рубец 10см, малые послеоперационные рубцы в проекции мечевидного отростка.

Слайд 28

Мышечный тонус нормотоничный. Стоит с опорой на кроватку, сидит.
В области пупочного

Мышечный тонус нормотоничный. Стоит с опорой на кроватку, сидит. В области пупочного
кольца дефект апоневроза диаметром 5 мм.
Имеются небольшие утолщения на границе костной и хрящевой части ребер по типу «четок»

Слайд 29

Форма головы: выраженные лобные и теменные бугры, умеренное западение переносицы. Большой родничок

Форма головы: выраженные лобные и теменные бугры, умеренное западение переносицы. Большой родничок 2х2 см, нормотоничный.
2х2 см, нормотоничный.

Слайд 30

Дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет, ЧДД 36 в мин.

Дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет, ЧДД 36 в мин.

Визуально область сердца не изменена. Пульс на a.radialis ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения. Тоны сердца звучные, ЧСС 140 в мин, выслушивается систолический шум над всей областью сердца. Перкуторно границы сердца не расширены.
Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги. Физиологические отправления в норме.
Наружные половые органы развиты по женскому типу.

Слайд 31

Динамика массы тела

Длинна тела при поступлении 66 см (3), окружность грудной клетки

Динамика массы тела Длинна тела при поступлении 66 см (3), окружность грудной
41 см (1),
масса тела 6380 г.(1)
Оценка физического развития:
Физическое развитие ниже среднего, дисгармоничное за счет дефицита веса.

Слайд 32

Данные инструментальных исследований.

ЭКГ: вертикальное положение оси сердца, БПНПГ, гипертрофия правого желудочка. Нарушение

Данные инструментальных исследований. ЭКГ: вертикальное положение оси сердца, БПНПГ, гипертрофия правого желудочка.
процесса реполяризации.
ЭХО КГ: заключение-оперированное сердце, резидуальный ДМЖП, умеренный стеноз ЛА, недостаточность трехстворчатого клапана 1-2 степени, межпредсердная фистула, умеренное увеличение камер сердца.

Слайд 33

Лечение

Pulv. Capoteni 0,001 по 1 порошку 2 р/д
Уменьшает ОПСС (постнагрузку), преднагрузку и сопротивление

Лечение Pulv. Capoteni 0,001 по 1 порошку 2 р/д Уменьшает ОПСС (постнагрузку),
в легочных сосуда
Повышает минутный объем сердца и толерантность к физической нагрузке.
Предотвращает прогрессирование сердечной недостаточности и замедляет развитие дилатации левого желудочка.
Вигантол по 2 капли ежедневно (около 1000 МЕ витамина D3)

Слайд 34

Рекомендации
Пожизненное наблюдение кардиолога не менее 1 раза в год
МРТ раз в 5

Рекомендации Пожизненное наблюдение кардиолога не менее 1 раза в год МРТ раз
лет
Тренировка дыхательной системы и дозированная физическая нагрузка
Профилактика респираторных инфекций, санация хронических очагов инфекции
Multidisciplinary Approach (мультидисциплинарный подход)
Имя файла: Комбинированный-порок-сердца.pptx
Количество просмотров: 48
Количество скачиваний: 0