Комбинированный порок сердца

На момент осмотра возраст: 8 месяцев 2 дня (30.12.15)
Поступила планово 22.08.2016 (7 мес. 28дн.) , по соц. показаниям

Основное заболевание:
Врожденный порок сердца:
Рекоартация аорты. Состояние после резекции суженного участка аорты с формированием анастомоза по типу конец в конец.
Удаление окклюзионного устройства из ОАП, пересечение с ушиванием ОАП.
Пластика ствола легочной артерии.
Вторичный мышечный ДМЖП, ДМПП.
ХСН 2 ФК. Высокая легочная гипертензия.

Сопутствующие заболевания:
Рахит, период разгара, подострое течение, средней степени тяжести.
Белково-энергетическая недостаточность смешанного генеза, средней степени тяжести (ДМТ 20%).
Задержка речевого развития.

Anamnesis vitae
Ребенок от 5 беременности, протекавшей на фоне ОАА (1 м/а), ОГА (ВУИ -ЦМВ, ТОХО),анемии легкой степени, гипотиреоза, вызванного беременностью, варикозной болезни вен нижних конечностей
Роды 4 стремительные в 39 недель. АО 8/9 баллов. Масса 2865(3) г ,рост 48см(3), окружность головы 34см(4), ОГ 32см(3). М/L=59,68

К 5 суткам у ребенка появилась нарастающая дыхательная и сердечная недостаточность, в связи с чем она была переведена в ОАРИТ в тяжелом состоянии с течением инфекционного процесса (врожденная пневмония).
В реанимации получала АБТ, верошпирон, фуросемид.
ЭХО-КГ, МСКТ в ОАРИТ: ВПС: ДМПП, ДМЖП, ОАП.
Наследственность отягощена: у старшей сестры комбинированный ВПС (оперативное лечение)

Топика поражения сердца
Комбинированный врожденный порок сердца:
Открытый аортальный проток
Коарктация аорты
ДМЖП, ДМПП
Две фистулы коронарных артерий с правым предсердием

Низкое
давление

Паллиативная операция
На 12 сутки в АОКБ (г. Архангельск)
Закрытие ОАП спиралью
Балонная дилатация КоА

Показания к закрытию ОАП
Класс I
расширение левых отделов сердца и/или признаки ЛГ при наличии сброса крови слева направо (уровень доказательности C)
Состояние средней степени тяжести. Медленно нарастает периоральный цианоз, одышка,SaO2 до 98%, появился градиент давления рука/нога 30 мм рт.ст.

19.01-29.01 ССХ, 29.01-4.02 отделение патологии новорожденных и недоношенных ФГБУ СЗФМИЦ им. Алмазова
Коррекция КоА
Повторное оперативное лечение
в возрасте 27 суток.

Показания к коррекции КоА
Класс I
Хирургическое вмешательство должно быть выполнено у пациентов с КоА при среднем градиенте систолического давления выше 30 мм рт. ст. по данным допплеровского исследования (уровень доказательности С)

Удаление окклюзирующего устройства из ОАП, пересечение с ушиванием ОАП

Резекция суженного участка аорты с формированием анастомоза по типу «конец в конец».

Сужение ствола легочной артерии, подшиванием графта (для компенсации гемодинамики ДМЖП).

7 мм
6 мм
5 мм

Послеоперационные осложнения
тромбоз общей бедренной артерии (гепаринотерапия)
- постинтубационный трахеобронхит

Радикальная операция
4 мес 17 сут
12.06-29.06.2016
(ФГБУ ФМИЦ им. Алмазова)

Показания к закрытию ДМЖП
Класс IIa
Закрытие ДМЖП целесообразно, если сброс крови слева направо происходит при отношении легочного минутного объемного кровотока к системному более чем 1,5 и если системное легочное давление составляет менее 2/3 от системного давления, а ОЛС менее 2/3 системного сосудистого сопротивления (уровень доказательности В).

В условиях ИК и фармако-холодовой кардиоплегии
Ушивание 2х фистул коронарных артерий с ПП

Закрытие дефектов МЖП (9*6, 5*5, разделеные основанием передней папиллярной мышцы) С большими техническими трудностями дефекты закрыты отдельными заплатами ксеноперикарда.

Пластика комиссуры трикуспидального клапана (при контрольной гидравлической пробе ф-я признана удовлетворительной)
Пластика ствола легочной артерии аутоперикардом
Формирование разгрузочной фистулы на уровне предсердий 3-4 мм (сброс L-R)

Выписана в удовлетворительном состоянии на 14 сутки.

Объективное исследование
Состояние средней степени тяжести.
Кожа бледно-розовая, периоральный цианоз.
Сосудистый рисунок на голове, груди.
На груди келлоидный рубец по межреберной линии слева.

Продольный рубец 10см, малые послеоперационные рубцы в проекции мечевидного отростка.

Мышечный тонус нормотоничный. Стоит с опорой на кроватку, сидит.
В области пупочного кольца дефект апоневроза диаметром 5 мм.
Имеются небольшие утолщения на границе костной и хрящевой части ребер по типу «четок»

Форма головы: выраженные лобные и теменные бугры, умеренное западение переносицы. Большой родничок 2х2 см, нормотоничный.

Дыхание пуэрильное, проводится во все отделы, хрипов нет, ЧДД 36 в мин.
Визуально область сердца не изменена. Пульс на a.radialis ритмичный, удовлетворительного наполнения и напряжения. Тоны сердца звучные, ЧСС 140 в мин, выслушивается систолический шум над всей областью сердца. Перкуторно границы сердца не расширены.
Живот мягкий, безболезненный. Печень по краю реберной дуги. Физиологические отправления в норме.
Наружные половые органы развиты по женскому типу.

Динамика массы тела
Длинна тела при поступлении 66 см (3), окружность грудной клетки 41 см (1),
масса тела 6380 г.(1)
Оценка физического развития:
Физическое развитие ниже среднего, дисгармоничное за счет дефицита веса.

Данные инструментальных исследований.
ЭКГ: вертикальное положение оси сердца, БПНПГ, гипертрофия правого желудочка. Нарушение процесса реполяризации.
ЭХО КГ: заключение-оперированное сердце, резидуальный ДМЖП, умеренный стеноз ЛА, недостаточность трехстворчатого клапана 1-2 степени, межпредсердная фистула, умеренное увеличение камер сердца.

Лечение
Pulv. Capoteni 0,001 по 1 порошку 2 р/д
Уменьшает ОПСС (постнагрузку), преднагрузку и сопротивление в легочных сосуда
Повышает минутный объем сердца и толерантность к физической нагрузке.
Предотвращает прогрессирование сердечной недостаточности и замедляет развитие дилатации левого желудочка.
Вигантол по 2 капли ежедневно (около 1000 МЕ витамина D3)

Рекомендации
Пожизненное наблюдение кардиолога не менее 1 раза в год
МРТ раз в 5 лет
Тренировка дыхательной системы и дозированная физическая нагрузка
Профилактика респираторных инфекций, санация хронических очагов инфекции
Multidisciplinary Approach (мультидисциплинарный подход)