Хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия

Терапия ХВДП базируется на признании ведущей роли аутоиммунных механизмов в патогенезе

Выбор метода лечения зависит от :
Приверженности пациента лечению
Течения заболевания
Наличия фоновой и сопутствующей патологии
Возраста пациента

ГЛЮКОКОРТИКОСТЕРОИДЫ
Для лечения ХВДП во многих странах используются в качестве стартовой терапии.
Положительный эффект от терапии наблюдается у 40 % пациентов.
Время ответа на терапию - около 2 месяцев

Режимы лечения
Преднизолон перорально в дозе 1-1,5 мг/кг/сут ежедневно на протяжении как минимум 1 месяца с постепенным снижением до поддерживающей дозы 5-20 мг через день.
Преднизолон 2 мг/кг/сут перорально на протяжении 3-8 дней каждые 4 недели. Лечение продолжать 6 месяцев.
Преднизолон 2 мг/кг/сут ежедневно 4–6 нед с последующим снижением дозы в течение 4–6 нед,
Преднизолон 1 мг/кг/сут ежедневно 4–6 нед с последующим более постепенным снижением дозы продолжительностью 3–6 мес, возможно, до полной отмены.

При приеме ГКС осуществляется мониторинг:
Контроль массы тела
Контроль АД
Контроль глюкозы крови
Контроль электролитного состава плазмы
Остеоденситометрия (в группе риска)

Побочные эффекты глюкокортикостероидов

ВНУТРИВЕННАЯ ИММУНОГЛОБУЛИНТЕРАПИЯ
Механизм действия:
связывание аутоагрессивных антител,
снижение выработки провоспалительных цитокинов,
блок Fc-рецепторов на В-лимфоцитах и снижение их аутореактивности,
снижение функциональной активности аутореактивных Т-лимфоцитов путем нейтрализации поверхностной молекулы LFA-1

ВНУТРИВЕННАЯ ИММУНОГЛОБУЛИНТЕРАПИЯ
Эффективна в 50-70 % случаев
Ответ на лечение наступает в течение 2-6 недель
Режимы лечения:
Используется 10% Ig.
Стартовая доза – 2 г/кг массы тела
Поддерживающая доза определяется характером течения заболевания, состоянием больного, эффективностью проводимой терапии, ее переносимостью и доступностью

Побочные эффекты от терапии IVIg
головная боль
гипертермия
миалгии,
гемолиз
перегрузка сосудистого русла
асептический менингит,
IVIg не рекомендуется:
Лицам с абсолютным дефицитом IgA
Аллергии на введение иммуноглобулинов в анамнезе.

ПЛАЗМАФЕРЕЗ
Эффективен в 80% случаев.
Эффект от плазмафереза быстрый, но непродолжительный

Как проводится лечение?
Частота плазмаферезов зависит от тяжести заболевания:
при тяжелой ХВДП - 5 раз в течение 7-10 дней,
при средней степени тяжести 2-3 раза в неделю в течение 4-6 недель.
Непродолжительность эффекта обуславливает необходимость проведения повторных процедур с интервалом 2–4 недели на протяжении 1 года.

Побочные эффекты
тромбофлебит глубоких вен,
артериальная гипотензия,
нарушение электролитного баланса,
гипоальбуминемия
Сложности организации плазмафереза:
необходимо специальное оборудование,
необходим опытный персонал

Терапия первой линии оказывается эффективна в 80% случаев, но

Терапию второй линии целесообразно применять в случаях, если:
На фоне терапии первой линии не наступило улучшения или наблюдаются частые рецидивы
Развились серьезные побочные эффекты после применения вышеперечисленных препаратов первой линии.
Терапия второй линии = steroid-sparing therapy

Азатиоприн
Режим приема: 2-3 мг/кг/сут; возможно начинать с 50 мг/сут, затем постепенно повышая дозировку.
При приеме азатиоприна рекомендуется мониторинг ОАК, БАК, ферментов печени ежемесячно.
К побочным эффектам азатиоприна относятся:
миелосупрессия,
тошнота,
рвота,
анорексия,
холестатический гепатит;
острая почечная недостаточность.

Метотрексат
На протяжении десятилетий успешно применялся совместно с иммуноглобулинтерапией и ГКС, позволяя использовать более низкие дозировки последних;
Режим лечения: Прием 1 раз в неделю. Еженедельная доза: 10-20 мг.
Противопоказания: нарушения функции печени и почек, биммунодефицитные состояния.еременность,

Микофенолата мофетил
Патогенетическое действие данного цитостатика основано на ингибировании пуринового синтеза и, соответственно, угнетении пролиферации Т- и В-лимфоцитов.
Принимается в дозе 1 г/сутки перорально
Ритуксимаб
Синтетические моноклональные химерные антитела
Специфически связывается с CD-20 рецепторами В-лимфоцитов
Отмечались отдельные случаи эффективности препарата у пациентов с сопутствующей аутоиммунной патологией .

Лечение ХВДП в Республике Беларусь